炎症性腹主動脈瘤


1972年Walker等人首先提出炎症性腹主動脈瘤(inflammatory abdominal aneurysm)的概念,其特徵是伴有動脈瘤周圍組織的慢性炎症和明顯纖維化,常與十二指腸、輸尿管、左腎靜脈、下腔靜脈等緊密粘連。

炎症性腹主動脈瘤的病因

(一)發病原因

目前認為腹主動脈瘤的存在是炎症過程的始動因素,幾乎所有動脈硬化性腹主動脈瘤均有不同程度的炎症反應,臨床上切除炎症性腹主動脈瘤後,其炎症反應會消退。有人認為腹主動脈瘤壓迫後腹膜腔淋巴管引起淋巴液淤滯和後腹膜水腫,刺激纖維化發生;也有人認為炎症性腹主動脈瘤是一種局部自身免疫反應,是動脈硬化斑塊中的蠟質滲漏至周圍組織作為變態反應原引起的;另有人認為主動脈滋養血管的栓塞引起中膜損害導致了炎症性腹主動脈瘤的形成。

(二)發病機制

1.病理形態 術中通常見到炎症性腹主動脈瘤呈白色、閃亮外觀,有人稱之為「白瓷器樣」或「冰山樣」改變,動脈瘤周圍明顯纖維化,與鄰近的十二指腸、小腸系膜、左腎靜脈、輸尿管、下腔靜脈等緊密粘連。病變可擴展到腸系膜上動脈起始部,下達髂總動脈,動脈瘤的前、側壁明顯增厚,而後壁常不增厚,較為薄弱且可侵蝕鄰近椎體,是容易破裂的部位。

組織學改變為外膜和中膜增厚,內膜常為明顯動脈粥樣硬化表現,中、外膜呈現包括巨細胞在內的急、慢性炎症細胞浸潤,大多數是活化的T淋巴細胞,中膜平滑肌消失及彈力纖維斷裂,外膜周圍早期有肉芽組織增生,並包含神經、血管成分,晚期可逐漸纖維化並與中膜、外膜融合形成明顯纖維化改變。

2.病理類型 根據炎症性腹主動脈瘤的形態學特點分為2型:

Ⅰ型(纖維病變型):以明顯腹主動脈瘤周圍纖維化為特徵,常引起輸尿管受累而梗阻。

Ⅱ型(囊性突出型):以腹主動脈瘤的局限性囊狀突出為特徵。幾乎均為假性動脈瘤,與Ⅰ型相比易於破裂,病理學特徵為外膜的炎症性肥厚和炎症細胞浸潤及有滋養血管的損害、中膜斷裂等表現。

炎症性腹主動脈瘤的癥狀

炎症性腹主動脈瘤幾乎都有癥狀,多為腹部、腰背部疼痛,有時誤診為腹主動脈瘤破裂。病人可有體重減輕和血沉增快,輸尿管受累可引起輸尿管梗阻,出現腎積水,長期可導致腎功能受損,出現血中尿素氮和肌苷值升高,甚至演變為尿毒症。十二指腸受累可出現腸梗阻,並且有貧血、食欲不振等表現。腹部觸診可觸及搏動性腫塊。有人將腹主動脈瘤、輸尿管向心偏移和血沉增快三大臨床表現其歸納為炎症性腹主動脈瘤「三聯征」。

如果腹主動脈瘤病人血沉增快、體重減輕,有腹痛及輸尿管梗阻、腎功能改變時,結合B超、CT及靜脈腎盂造影(IVP)的特徵性表現常可做出診斷。

炎症性腹主動脈瘤的診斷

炎症性腹主動脈瘤的檢查化驗

可有血沉增快和貧血等,此外應做血BUN、Cr及腎功能檢查。

1.X線平片 腹部正、側位片可發現動脈瘤壁的蛋殼狀鈣化影,且常見炎症性腹主動脈瘤有椎體侵蝕徵象。

2.B超檢查 可發現腹主動脈瘤壁顯著增厚,其前方和側方有低回聲暈環,需與動脈瘤周圍血腫相鑒別。

3.CT掃描 對診斷炎症性腹主動脈瘤價值較大,典型表現為鈣化的腹主動脈瘤壁前面和側面有環型軟組織密度影,易誤診為腹主動脈瘤周圍血腫,注射造影劑後可得到增強,但密度略低於主動脈內血液,有人稱此表現為「燈罩征(Mantle sign)」。

4.經靜脈腎盂造影(IVP) 可發現輸尿管的向心性偏移和(或)腎積水,如腹主動脈瘤患者有此表現應考慮炎症性腹主動脈瘤的可能。

5.主動脈造影 有時可見主動脈分叉角度增大及腹主動脈瘤壁的不規則像,對診斷和確定手術方案有一定幫助。

炎症性腹主動脈瘤的鑒別診斷

有時需與原發性腹膜後纖維化相鑒別:炎症性腹主動脈瘤的纖維化增厚多位於動脈瘤的前面和側面,後面常無增厚,而原發性腹膜後纖維化常為主動脈全周的纖維化增厚,主動脈通常無擴張。

炎症性腹主動脈瘤的西醫治療

(一)治療

炎症性腹主動脈瘤雖有動脈瘤壁的纖維化增厚,但因後壁薄弱仍可發生破裂,且Ⅱ型較Ⅰ型更易破裂,手術切除炎症性腹主動脈瘤是惟一的根治方法。

1.手術治療 同動脈硬化性腹主動脈瘤一樣切除腹主動脈瘤,行人工血管置換術。由於瘤體與周圍臟器緊密粘連,術中應盡量減少剝離範圍以免引起副損傷。開腹後可見白色、閃亮的動脈瘤壁與後腹膜、十二指腸、輸尿管、左腎靜脈等緊密粘連,易於明確診斷。為減少剝離,目前主張在膈肌腳下腹腔動脈上方阻斷腹主動脈,其遠端顯露時應避免環狀剝離髂總動脈以免損傷髂靜脈或下腔靜脈,也有人採取氣囊導管阻斷遠端髂動脈以減少剝離。瘤體近、遠端阻斷後,則行腹主動脈瘤切除,人工血管置換術。術中對與動脈瘤壁粘連的輸尿管的處理仍有爭議,如術前已有輸尿管梗阻造成腎積水,並損害腎功能者,應先行經皮腎造瘺術或通過透析治療改善腎功能。有人認為輸尿管粘連引起的梗阻可在腹主動脈瘤切除後緩解,輸尿管松解術可增加手術難度而無此必要;有人認為術後激素治療可使粘連消退,梗阻解除;但也有學者認為輸尿管松解術可使腎積水病人腎臟迅速復原和恢復功能,並減少輸尿管梗阻的複發。因而目前主張炎症性腹主動脈瘤術後常規用B超、CT或IVP定期隨訪觀察以及時發現和處理晚期輸尿管合并症。

2.激素治療 有人認為炎症性腹主動脈瘤切除後應用激素可促進炎症反應和纖維化的消退,甚至提出除腹主動脈瘤徑增大或先兆破裂時需手術治療外均可用激素治療;但也有人認為激素治療無確切療效,甚至可導致破裂,並延遲傷口癒合,引起吻合口動脈瘤等不良後果。

臨床的做法是一經診斷為炎症性腹主動脈瘤即用激素治療,使體溫和C反應蛋白降至正常(CRP<2mg/dl)再行手術,術後根據情況決定是否用激素治療,對於無法切除的炎症性腹主動脈瘤即採用激素治療。段志泉等曾遇過1例炎症性腹主動脈瘤,術中見上極達膈下腹主動脈,下至髂總動脈下端全部呈纖維化樣改變,腹腔動脈、腸系膜上、下動脈、左右腎動脈均被纖維化團塊所包裹,高度輸尿管受累、腎積水,無法實行任何手術,故經股動脈插管至腹主動脈並皮下埋注葯泵,術後注氫化可的松200mg,反覆注葯1年,再行B超、CT隨訪,後腹膜纖維化明顯消退,輸尿管受累已緩解,腎積水基本消退。病人目前生活、工作如常,據此,可見在一些特殊情況下激素確有意義。

(二)預後

參看

  • 心胸外科疾病

注:僅供參考,身體疾病請咨詢專業醫生。

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