δ-貯存池病(δ-storage pool disease,δ-SPD)由Weiss等於1969年首先描述,本病是一種異質性疾病,以患者有輕度出血傾向,血小板第二相聚集波異常,血小板緻密體可有不同程度減少為特徵。
(一)發病原因
(二)發病機制
基本缺陷是血小板緻密顆粒內容物ADP、ATP、5-羥色胺、鈣離子等均減少。
患者的出血表現較輕,呈輕度至中度出血素質,表現為皮膚淤斑、牙齦出血、鼻出血、月經過多,分娩時也易出血,但一般無關節和胃腸道出血。
本病可單獨存在,也可以是其他遺傳性疾病的一部分,如Hermanky-Pudlak綜合征、Chediak-Higashi綜合征、Wiskott-Aldrich綜合征等。本病的診斷主要依賴於臨床表現及實驗室檢查。
1.血小板數及形態正常。
2.出血時間延長。
3.血小板對ADP和腎上腺素誘導的血小板第一相聚集波正常,而第二相聚集波則有不同程度的異常。
4.血小板緻密顆粒內容物ATP、ADP、5-HT、Ca2 等明顯減少,整個血小板ATP/ADP≥3.0。
屬於遺傳病,暫無有效預防方法。及早發現及早就診。
(一)治療
出血嚴重時可輸濃縮血小板,腎上腺皮質激素治療,月經過多可口服避孕藥控制月經量。
(二)預後
遺傳方式未明,但已發現有些患者呈常染色體顯性遺傳。
日常應多吃些富含「造血原料」的優質蛋白質、必需的微量元素(鐵、銅等)、葉酸和維生素B12等營養食物,如動物肝臟、腎臟、血、魚、蝦、蛋類、豆製品、黑木耳、黑芝麻、紅棗以及新鮮的蔬菜、水果等。
注:僅供參考,身體疾病請咨詢專業醫生。
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