褐黃病性關節炎患者的主要癥狀為全身皮膚、鞏膜、角膜色素沉著呈褐黃色，耳、鼻、軟骨可變成藍色，鼓膜邊緣灰黑色、聽力常減退。

耳、鼻、軟骨變成藍色的原因

褐黃病是一種少見的氨基酸代謝障礙的遺傳性疾病。通常本病可有家族史，男女發病率不同，約為2∶1。而褐黃病性關節炎是由於色素沉積在椎間盤或軟骨，導致椎間盤退行性變和關節病變， 即褐黃病樣色素沉著。沉積在關節結構組織中則引起褐黃病性關節炎。

耳、鼻、軟骨變成藍色的診斷

本病患者出生後，除放置尿液氧化變黑棕色使尿布染黑外，並無其他癥狀。直到20～30歲後因黑尿酸沉積過多，才產生一系列癥狀。

本病患者的主要癥狀為全身皮膚、鞏膜、角膜色素沉著呈褐黃色，耳、鼻、軟骨可變成藍色，鼓膜邊緣灰黑色、聽力常減退。尿酸沉積於主動脈瓣和二尖瓣則瓣膜變硬而出現雜音。男病常合并黑色前列腺結石。骨、關節改變一般先侵蝕脊柱，繼之膝、肩、髖先後被累及。脊柱炎發生率為10%～15%，男性多於女性。患者主訴腰痛，檢查腰板，前凸消失、輕度駝背畸形、姿態與強直性脊柱炎相似。脊柱進行性僵硬，間盤退變、變窄、鈣化、邊緣性骨贅形成，椎間韌帶受累，甚至最後引起骨性強直。四肢關節組織也因色素沉澱產生退行性變，關節軟骨彈性喪失，滑膜纖維化硬度增厚，關節軟骨下骨侵蝕和囊性變並有骨質緻密、硬化以及骨贅形成，可導致關節強直。關節滑膜呈絨毛狀增生及色素沉著、關節液中有色素沉著的軟骨碎屑。

耳、鼻、軟骨變成藍色的鑒別診斷

由於本病外周關節病變在褐黃病中發生較晚，多累及大關節，而且在放射學徵象上與骨性關節炎並無區別，故臨床上應注意與類風濕性關節炎、強直性脊柱炎和痛風等鑒別。對於一些患者出現椎間盤軟骨鈣化或心臟瓣膜鈣化時，也要與相應的疾病進行鑒別，尿黑酸定性陽性則支持褐黃病的診斷。

本病患者出生後，除放置尿液氧化變黑棕色使尿布染黑外，並無其他癥狀。直到20～30歲後因黑尿酸沉積過多，才產生一系列癥狀。

本病患者的主要癥狀為全身皮膚、鞏膜、角膜色素沉著呈褐黃色，耳、鼻、軟骨可變成藍色，鼓膜邊緣灰黑色、聽力常減退。尿酸沉積於主動脈瓣和二尖瓣則瓣膜變硬而出現雜音。男病常合并黑色前列腺結石。骨、關節改變一般先侵蝕脊柱，繼之膝、肩、髖先後被累及。脊柱炎發生率為10%～15%，男性多於女性。患者主訴腰痛，檢查腰板，前凸消失、輕度駝背畸形、姿態與強直性脊柱炎相似。脊柱進行性僵硬，間盤退變、變窄、鈣化、邊緣性骨贅形成，椎間韌帶受累，甚至最後引起骨性強直。四肢關節組織也因色素沉澱產生退行性變，關節軟骨彈性喪失，滑膜纖維化硬度增厚，關節軟骨下骨侵蝕和囊性變並有骨質緻密、硬化以及骨贅形成，可導致關節強直。關節滑膜呈絨毛狀增生及色素沉著、關節液中有色素沉著的軟骨碎屑。

耳、鼻、軟骨變成藍色的治療和預防方法

本病主要是由於遺傳性疾病褐黃病所引起，故目前無有效預防措施。為了預防病變累及關節及其它器官，對於診斷為褐黃病的患者，應積極進行控制。

參看

• 褐黃病性關節炎
• 頭部癥狀

注：僅供參考，身體疾病請咨詢專業醫生。

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