三房心,是一種比較少見的先天性心臟畸形,約佔先天性心臟病的0.1%-0.4%,男女比例為1.5:1。三房心可以分為左型和右型,左心房被異常的肌肉纖維隔膜分隔成副房和真正左心房者稱為左位三房心,右心房被異常的肌肉纖維隔膜分隔成副房和真正右心房者稱為右位三房心。通常說的三房心指的是左位三房心。
在胚胎髮育過程中,肺靜脈共干與左心房連線異常,未能融合成一體,左心房被分隔成兩個腔,形成三房心。三房心的自然轉歸主要取決於副房與真正心房之間交通孔的大小。
如果無交通或者交通孔很小,預後與完全肺靜脈一位引流相似,出生後不久即出現嚴重的症狀,若不經外科治療,約75%在嬰兒期死亡。
如果交通孔較大或者合併房間隔缺損,自然預後較好,在兒童期至成年早期後才出現症狀。病人症狀、體徵及預後與部分型肺靜脈異位引流、二尖瓣狹窄等相似。
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