流行病學和病因學
這種視神經病變通常發生在顱內、顱底或副鼻竇腫瘤接受放療的患者,視神經被包括在放射野內。放療總量超過6000cGy且每日劑量約200cGy即可導致放射性視神經病變。此外,對原先患有糖尿病的甲狀腺相關性眼病患者進行放療也可引起本病。值得注意的是較低劑量的放療如同時給予化療也可導致放射性視神經病變,可能是化療加劇了放療對視神經的損害。
確切的發病機制尚不清楚,據推測放療誘導了血管內皮細胞的損傷,進而引起血管阻塞和壞死。主要表現為球后視神經病變,極少數情況下,可表現為伴視乳頭水腫的前段視神經病變。
臨床特徵
症狀
單眼或雙眼的急性、進行性視力下降直至視力全部或大部分喪失。視力喪失通常發生在放療後平均約18個月,但也可發生在第1年內,也有報道發生在20年後。
體徵
視力下降;
視神經或視交叉病變型的視野缺損;
最初視盤外觀正常,之後變蒼白。
鑑別診斷
原發腫瘤復發;
繼發於空鞍綜合徵的視神經和視交叉脫垂;
放射導致的鞍旁腫瘤蛛網膜炎。
診斷
對接受過一定量放療又除外其他原因所致的視力下降,臨床上可診斷本病。CT掃描正常,增強掃描後無強化。但是釓增強的MRI在T1加權像上可見視神經、視交叉甚至可能視束有明顯增強。當視功能穩定,增強即消退。不增強的T1、T2加權像顯示無異常。
治療
血管壞死是視力喪失的原因。有多種治療方法,包括大劑量皮質類固醇,單獨使用或聯合高壓氧艙。它們的療效尚有疑義。抗凝治療對腦組織放射性壞死有效,但並沒有研究表明它對放射性視神經病變有效。
預後
儘管採取各種治療,仍有近半數的患者最終視力為無光感。即使儲存一些視力,也低於20/200。
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