科室: 泌尿外科 主任醫師 楊星海

  新生兒巨結腸壁肌間神經節細胞缺如,為一種發育停頓,在胚胎第6--12周發育過程中如有病毒感染、代謝紊亂、胎兒區域性的血運障礙或遺傳等因素,均可能造成神經發育停頓或神經節細胞變性,致遠端無神經節細胞的腸段出現痙攣、狹窄狀態,近端腸段擴張,形成巨結腸。
  新生兒巨結腸有哪些臨床表現?
  病兒出生後1-6天內發生急性腸梗阻。
  (1)胎便排出延遲:90%病例於出生時無胎便排出或只排極少胎便。胎便排出後,症狀即緩解,數日後便祕症狀又重複出現。
  (2)腹脹:80%病例表現全腹脹滿,嚴重腹脹病例,腹部可見腸形。
  (3)嘔吐:60%病例出現嘔吐、腹脹,便祕愈重,嘔吐頻繁。
  (4)肛門檢查:肛門指檢可發現直腸內括約肌痙攣和直腸壺腹部空虛。
  (5)合併症:合併結腸炎,腸穿孔是最嚴重的合併症,病兒結腸內長期瀦留大量糞便,腸壁迴圈不良及細菌而引起。另外,新生兒腸壁薄,腸腔內壓力增高,承受壓力最大的部分即容易造成穿孔。
  新生兒巨結腸檢查
  1、病史及體徵 90%以上患兒生後36~48小時內無胎便以後即有頑固性便祕和腹脹必須經過灌腸服瀉藥或塞肛栓才能排便的病史,常有營養不良、貧血和食慾不振、腹部高度膨脹,並可見寬大腸型,直腸指診感到直腸壺腹部空虛,有爆破樣排氣排便。

  2、X線所見:腹部立位平片多顯示低位結腸梗阻,鋇劑灌腸側位和前後位照片中可見到典型的痙攣腸段和擴張腸段,排鋇功能差,24小時後仍有鋇劑存留,若不及時灌腸洗出鋇劑可形成鋇石,合併腸炎時擴張腸段腸壁呈鋸齒狀表現。
  3、活體組織檢查 取距肛門4cm以上直腸壁粘膜下層及肌層一小塊組織,檢查神經節細胞的數量,巨結腸患兒缺乏節細胞
  4、肛門直腸測壓法,測定直腸和肛門括約肌的反射性壓力變化可診斷先天性巨結腸和鑑別其他原因引起的便祕,在正常小兒和功能性便祕當直腸受膨脹性刺激後內括約肌立即發生反射性放鬆壓力下降,先天性巨結腸患兒內括約肌非但不放鬆而且發生明顯的收縮使壓力增高,此法在10天以內的新生兒有時可出現假陽性結果
  5、直腸粘膜組織化學檢查法,根據痙攣段粘膜下及肌層神經節細胞缺如處增生肥大的副交感神經節前纖維不斷釋放大量乙醯膽鹼和膽鹼酶,經化學方法可以測定出兩者數量和活性均較正常兒童出5~6倍,有助於對先天性巨結腸的診斷並可用於新生兒。
  新生兒巨結腸治療與護理
  新生兒巨結腸常用的治療方案有保守療法、手術治療這兩種。
  (1)保守療法:精心護理病兒,作好手術前準備工作。目的為解除腹脹、便祕給病兒帶來的痛苦,如採用擴肛,溫生理鹽水清潔洗腸,服緩瀉藥、維持水電解質平衡及營養等。洗腸前應以肛管或指檢,瞭解直腸擴張情況及痙攣段的情況,肛管應插過痙攣段,使洗腸效果滿意,腹部平坦、肌肉鬆弛。洗腸時應為病兒保暖,防止繼發肺部合併症。

  (2)手術治療:開腹或微創手術。我們80%患兒可以一期行腹腔鏡巨結腸根治術。
  ①結腸造瘻。作結腸造瘻是巨結腸危象過度的辦法,待1歲左右再行根治術。其適應症為不宜行一期根治術的病兒,如全身情況差,以及營養不良的病例。造瘻後,注意保護瘻口周圍面板清潔、乾燥,臥位舒適、保暖,精心餵養。
  ②近年來在新生兒期即採用一期根治術,效果良好。手術前準備兩週。包括清潔洗腸,要求洗至腹部平軟,糾正營養不良,應用抗菌素。手術根據病理型別不同有不同的手術方式,腹腔鏡完成腹腔內操作。

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