手到擒來:心肌炎診治面面觀
心肌炎是指以心肌的侷限性或瀰漫性的炎性病變為主要表現的疾病。這是一個極具挑戰性的診斷,因為其沒有特殊的臨床表現,且常常會與非炎症性心肌疾病相混淆。
該疾病本質上是心肌組織的炎症性疾病,根據心肌活檢、免疫組化和分子學檢測來尋找可能的病因。
儘管心內膜心肌活檢(EMB)是目前診斷心肌炎的金標準,而且也是目前尋找病因的唯一方法。但是並未廣泛運用,從而導致該病流行病學的缺失,並減少了對其自然病程的瞭解。
心肌炎的病程可自限,也可復發或者轉變成慢性病程,它也是目前三分之一擴張型心肌病的主要原因。傳統意義上來說,由於心肌炎的診斷標準(Dallas標準)使得該病檢出率相對較低,且被認為很少引起心力衰竭和心源性猝死。
但是目前,高敏免疫組化分子生物手段和心臟MRI等無創性檢查手段的普及,使得醫師們有更多機會來探討心肌炎。
病因學
在北美和歐洲國家,病毒感染是心肌炎的主要病因。細小病毒B19和HHV6是其中最常見的。自身免疫性心肌炎是另外一種原因,其可能僅有心臟受累或者有伴隨自身免疫性疾病的心臟外臨床表現。包括結節病、高嗜酸性粒細胞綜合症、硬皮病、系統性紅斑狼瘡。
臨床表現
心肌炎患者臨床表現差異很大,且並無特異性。多數患者為年輕患者或低危冠脈疾病患者,前驅有上呼吸道感染或者腸道病毒感染,伴或者不伴發熱、呼吸困難、端坐呼吸、心肌功能或者運動耐量下降或者心衰、胸痛。
冠脈造影常常提示冠脈正常,伴有或者不伴有cTNI/cTNT升高。有時可伴有心律失常,包括暈厥和猝死、亞急性心功能不全、慢性心衰、新出現的心功能不全、或者心源性休克,甚至可引起心包炎。
爆發性心肌炎發病前4周內常有病毒感染,伴有明顯心功能不全,血流動力學不穩定,但總體上預後較好。
檢查
心電圖表現
心肌炎患者異常心電圖的表現多樣且敏感度較低。包括各種型別的自發室上性和室性心動過速或者過緩。P-Q段壓低或者復極化異常。除外還可能出現一些其他的徵象:ST段弓背向下抬高。P-R壓低,但不常見病理性Q波。也可表現為ST-T正常後出現T波倒置。
超聲心動圖
超聲心動圖可評估形態學和心室功能,但並無特異性。其可能與擴張性心肌病相似,亦可能存在心包積液和室壁節段運動異常。爆發型心肌炎可見左室壁稍增厚,伴有輕度擴張以及重度運動功能減退。
超聲心動圖可用於排除其他非炎症性疾病引起的心臟功能損害,例如瓣膜性心臟病。除此之外,其可用於隨訪心肌炎患者治療後的收縮功能、心室腔大小、厚度改變。
心臟磁共振
心臟磁共振檢查是目前無創無輻射評價心臟結構和功能的檢查手段,結合釓對比劑延遲強化掃描能全面地評價心臟的結構形態、心室舒張或收縮功能、心肌灌注和心肌的活性。
T2加權像可見水腫心肌組織,釓增強早期可見充血及毛細血管洩露,而晚期可見壞死組織及纖維化。
根據最新ESC指南提出,在行心肌活檢前,CMR可增強對心肌炎的診斷依據。在EMB後未找到病毒感染證據的心肌炎患者,可使用CMR作為隨訪工具,但是在EMB找到病毒感染的證據的心肌炎患者,需再次行EMB以確保病毒清除完全。
心內膜心肌活檢
EMB可以確診心肌炎並提示心肌炎的病因及炎症型別,這對心肌炎的治療及預後判斷有幫助。如果由經驗豐富的團隊進行心肌活檢,其發生併發症的概率非常低。
可用於鑑別類似心肌炎表現的其他心臟疾病(如致心律失常性的右室心肌病、應激性心肌病、圍產期心肌病等)。
生物標記
1、炎症指標
在心肌炎患者中,炎症指標如ESR或者CRP通常不會升高,反而在急性心包炎時才會升高。
2、肌鈣蛋白和BNP
肌鈣蛋白升高並未能區分缺血性心肌病,正常亦未能排除心肌炎,一些心臟激素如BNP也是這樣。
3、病毒血清學
陽性的血清學證據並不意味著心肌感染,除此之外迴圈中親心臟病毒的IgG抗體在未檢出病毒的普通患病人群中也是極高的。
診斷
疑似心肌炎臨床表現:
①急性胸痛,假性缺血。
②新發生的心衰或心衰惡化。
③心悸及不能解釋的症狀性心律失常、暈厥或心源性猝死。
④心源性休克。
臨床懷疑心肌炎患者診斷的次要特點包括:
體溫≥38℃或者30天內有或沒有呼吸道感染或者胃腸道感染的證據;圍產期;曾經懷疑或者確診心肌炎;個人或者家族型過敏性哮喘,其他形式的心臟外自身免疫學疾病;接觸有毒物質;DCM、心肌炎家族史。
實驗室診斷標準:
①12導聯心電圖/Holter/負荷試驗出現新的異常改變。
②心肌細胞溶解標誌物cTnT/TnI升高。
③心臟影像學(超聲心動圖/CMR/造影)顯示心臟結構和功能異常。
④CMR典型的心肌炎組織特徵:心肌水腫和釓延遲增強(LGE)。
疑似心肌炎的診斷標準:如果有≥1個臨床表現以及符合≥1個實驗室診斷標準,冠狀動脈造影無冠心病、無基礎心臟病和可解釋症狀的心外疾病(例如瓣膜病、先天性心臟病、甲狀腺功能亢進等),即應懷疑心肌炎。
符合診斷標準的條件越多,可能性越大。無症狀的患者懷疑心肌炎需符合≥2個實驗室診斷標準。臨床疑似心肌炎的患者住院進一步觀察檢查,在冠狀動脈造影排除冠心病後應行EMB確定診斷。
2013ESC建議在臨床疑似心肌炎病例進行心內膜心肌活檢。EMB可以確診心肌炎並提示心肌炎的病因及炎症型別,這對心肌炎的治療及預後判斷有幫助,其可鑑別類似心肌炎表現的其他心臟疾病。
總結
臨床懷疑心肌炎:有≥1個臨床表現且輔助檢查≥1項輔助檢查異常者;
若無臨床症狀,則需符合≥2項輔助檢查異常者;
同時均應排除其他疾病:
造影提示冠脈疾病(冠脈狹窄>50%)。
既往有心臟病史(如瓣膜疾病、先天性心臟病)。
若患者無症狀,則需符合≥2項輔助檢查異常者。
最新ESC指南建議所有臨床懷疑心肌炎患者行EMB;心肌炎的確診是建立在EMB確診的基礎上,包括組織學(Dallas標準)和免疫組化以及PCR擴增檢測病原體。
在排除炎症免疫介導的心肌炎患者中是免疫抑制安全治療的基礎。
EMB可確診特異性心肌炎型別(如鉅細胞型、嗜酸性細胞型、以及肉狀瘤病型),從而指導治療方案和預後。
EMB可提高鑑別診斷,排除致心律失常性右室心肌病、應激性心肌病、圍產期心肌病。
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