腎上腺素能依賴性尖端扭轉性室性心動過速(adrenergic dependent torsades despointes ventricular tachycardia，ADTdpVT)是一種由於多基因突變的遺傳缺陷所致多種離子通道異常，導致Q-T間期延長、反覆發作TDP、反覆發作暈厥及猝死的臨床綜合徵。
近年來認識到基因突變是其遺傳基礎的基本動因。ADTdp具有遺傳異質性，目前已知至少有6種LQTS(LQT1～LQT6)的變異位點為常染色體顯性遺傳，其中5種已在染色體上定位，4種已確立相關的突變基因。JLNS屬於LQT1，相關突變基因為KVLQT1。當JLNS患者的父母雙親都含有KVLQT1，並從雙親遺傳獲得異常基因為純合子時，KVLQT1使心臟離子通道功能異常即鉀通道調控功能異常。使心肌復極明顯延遲表現為Q-T間期明顯延長，屬常染色體顯性遺傳。其基因攜帶者也只有在低鉀等條件時才發生TDP。KVLQT1還通過編碼聽力元件而出現先天性聽力異常及耳聾,而耳聾屬常染色體隱性遺傳。由於形成JLNS的條件如此特殊，所以JLNS很少見。其他各型LQT即構成RWS，所以RWS是由多種遺傳缺陷所致，屬常染色體顯性遺傳。其已知的相關基因有LQT2、LQT3(HERG)、LQT4(SCN5A)、LQT5、LQT6(KCNE4)。
呈腎上腺素能依賴性的檢查：
症狀輕者意識不喪失，僅出現黑、眩暈，可有視力模糊、憂慮、呻吟、喊叫等。重者發生暈厥、意識喪失、抽搐、尿失禁、猝死，易被誤診為癲癇。
心電圖檢查：心臟在每個心動週期中，由起搏點、心房、心室相繼興奮，伴隨著生物電的變化，通過心電描記器從體表引出多種形式的電位變化的圖形(簡稱ECG)。心電圖是心臟興奮的發生、傳播及恢復過程的客觀指標。心電圖是冠心病診斷中最早、最常用和最基本的診斷方法。
多普勒超聲心動圖檢查：多普勒超聲心動圖：血液內有很多紅細胞，它能反射和散射超聲，可以認為是微小的聲源。探頭置於肋間隙不動而發射超聲波,紅細胞在心臟或大血管流動時,紅細胞散射的聲頻發生改變。紅細胞朝向探頭運動時，反射的聲頻增加，反之則降低。這種紅細胞與探頭作相對運動時所產生聲頻的差值稱為多普勒頻移。它可以顯示血流的速度、方向和血流的性質。多普勒超聲心動圖又分為脈衝多普勒超聲心動圖、連續波多普勒超聲心動圖、彩色多普勒超聲心動圖。應用最多的是脈衝多普勒超聲心動圖，它可以在二維影象監視定位情況下，描記出心內任何一點血流的實時多普勒頻譜圖。
乳酸脫氫酶檢查：乳酸脫氫酶是一種糖酵解酶。乳酸脫氫酶存在於機體所有組織細胞的胞質內，其中以腎臟含量較高。乳酸脫氫酶是能催化丙酮酸生成乳酸的酶，幾乎存在於所有組織中。同工酶有六種種形式，即LDH-1(H4)、LDH-2(H3M)、LDH-3(H2M2)、LDH-4(HM3)、LDH-5(M4)及LDH-C4，可用電泳方法將其分離。LDH同功酶的分佈有明顯的組織特異性，所以可以根據其組織特異性來協用診斷疾病。正常人血清中LDH2〉LDH1。如有心肌酶釋放入血則LDH1〉LDH2，利用此指標可以觀察診斷心肌疾病。
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