科室: 神經內科 主任醫師 曹音

  鐮狀細胞貧血病(SCD)是一組遺傳性血液疾病,患病的表現有慢性的貧血、容易發生感染、疼痛、慢性的區域性組織器官缺血性損害。SCD病最初是在1970年由芝加哥的James Herrick博士命名的,他通過顯微鏡發現患者的症狀來自於像鐮刀形的紅細胞。後來,人們發現這種鐮刀形紅細胞攜氧能力很差。現在我們清楚了,異常的血紅蛋白基因是罪魁禍首。

  正常紅細胞是圓的,靈活的,並能順利地通過最小的血管。然而,SCD的血紅蛋白分子包含一組異常的氨基酸,使氧氣運輸到全身時發生異常反應。鐮狀細胞會聚合在一起形成長長的扭曲的鏈狀細胞聚合物,這些細胞不能在血管內自由的移動,在通過一些較小的動脈和靜脈時,就會聚整合更多的團塊從而黏附在血管壁上,此時,全身各個部位的疼痛、器官損傷甚至卒中就發生了。在世界範圍內,每年250,000個嬰兒出生後其中就有1位患有SCD。SCD是引起兒童卒中的最常見原因,因此,這樣的家庭中,父母需要對此高度重視。

注:此資訊源于網路收集,如有健康問題請及時咨詢專業醫生。


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