可憐兒童患皮膚鬆解症

兒童醫院內，1歲半的小馨馨像正常孩子一樣抱著奶瓶喝著奶，高興了會咧嘴笑，但是她的臉看上去卻像個80歲的老太太佈滿皺紋，臉頰兩側皮膚下垂。醫生稱，這是一種極其罕見的皮膚鬆解症，目前醫生暫無好的治療方案。

1歲半的馨馨和其他孩子一樣，很聰明，看到陌生人探望會主動打招呼。餓了會自己要奶瓶喝奶粉，高興了會咧嘴笑，還會拿著媽媽的手機學別人打德律風……可越是這樣，奶奶和媽媽，還有周圍的叔叔阿姨越心疼。

成長9個月發現異常

我懷孕的時候在廣州也做檢查，大夫說孩子很正常。”馨馨的媽媽小麗是個湖南妹子，個頭瘦瘦小小的。看到她時，她跪在病床上，靜靜地望著頭上扎針輸液的女兒。

9個月的時候，發現孩子光吃飯不發胖，就帶她到村裡診所看。大夫看了看讓俺到大醫院去，說孩子的病不是吃不胖，像是早衰症。”奶奶曹妞說著話，一眼不眨地看著孫女。

不到一個月住院兩次

住了8天出院，這次來住院還是肺炎。馨馨尿了褲子，奶奶和媽媽趕緊給她換衣服。曹妞直接從窗戶外拿回了為馨馨晾晒的衣服，“衣服換不過來，洗了還不太乾，但是也沒啥衣服換。馨馨身上皮膚比較白，但很鬆弛，大腿、臀部褶皺很多。

砸骨頭賣血 也要給孫女治病

農村人沒啥本事，除兒子媳婦打工的錢，目下當今都是借親戚的錢給孩子治病，“她爺爺說了，就是砸骨頭賣血也要給孫女治病。小雨馨的病讓親戚四鄰看了既心疼又擔心，有不少好心人紛紛出主意。“都說這孩子不克不及治了，不如不治或者扔到孤兒院。可是這是條命啊，再說也不是孩子想得這病的，俺咋能不管孩子，把孩子扔了呢？

皮膚鬆解症暫無法醫治

兒童醫院主治醫師透露表現，馨馨這次住院主要是因為患了肺炎，這和她的免疫力有關，“不過這孩子確實患有皮膚鬆解症，目前還沒有比較有效的治療方法，不過不影響患兒以後的生活。”

願望很小，給孩子找個能治病的地兒

馨馨媽說，只要能把孩子的病治好，就算影響以後的容貌，讓孩子待在身邊自己養她一生都願意。

兒童皮膚鬆弛症

常見的臨床症狀為皮膚鬆弛、多發性疝、憩室及肺氣腫等。

出生時或生後不久即可見皮膚鬆弛。起初為水腫性改變，以後皮膚漸漸鬆弛、下垂、多皺摺，症狀逐漸加重。全身皮膚均可受影響，以頸、面和皮膚皺摺部位最為明顯，使幼兒呈現老人外貌。過度的皮膚皺摺可以使皮膚形成有蒂的皮膚懸吊，上眼瞼皮膚下垂可妨礙視線，下眼瞼下垂可形成外翻。

肺氣腫為皮膚鬆弛症的常見施展闡發。其病變程度不等，輕者可不引起症狀，嚴重者為致死的主要緣故原由。肺氣腫的嚴重性與皮膚病變程度一致。有時肺氣腫為首先出現的症狀。肺氣腫明顯者可出現呼吸困難，平臥時更加明顯。肺功能檢查明顯不正常。X線檢查可見透明度增加、橫膈扁平、肋間隙增寬等典型徵象。有時伴有支氣管周圍纖維化，易併發支氣管肺炎。

結締組織發育缺陷形成的多發性疝和憩室為另外一常見的臨床施展闡發。患者可以發生膈疝、臍疝、腹股溝疝、胃腸道多發性憩室、胃粘膜脫垂、直腸粘膜脫垂、膀胱多發性憩室等。臨床上相應產生各種不同的症狀，如腹痛、腹脹、嘔血、腹瀉、便祕、便血以及尿頻、尿急、血尿等膀胱刺激症狀。胃腸道X線檢查可見胃粘膜多皺摺和脫垂。膀胱造影可見一些大小不等之憩室膨出陰影。

心血管方面有時可見到心界擴大，左右心室肥厚，主動脈和其他大血管擴張或伴有先天性卵圓孔未閉。心電圖檢查可出現心室肥厚，束支傳導阻滯。嚴重者可併發肺心病和充血性心力衰竭。