運動神經元疾病的症狀有哪些？

健康諮詢描述： 從去年五月份開始右腿無力，右手也開始無力。而且伴隨說話口齒不靈，走路無力，四肢無力，經常大量出汗。
希望得到的幫助:運動神經元疾病的症狀有哪些？

運動神經元性變性疾病是一慢性神經蠶食損害性疾病，發病後期治療難以痊癒,其發病嚴重時可侵犯脊髓前角細胞和腦幹神經核以及大腦運動皮質錐體細胞導致呼吸困難吞嚥障礙而危及生命，約有5%-7%的患者和基因免疫異常或病毒感染所致。其餘患者病因不明，有報道說和重金屬，化學中毒以及周圍環境有關。單純的藥物治療療效不佳病情難以控固，由於本病導致神營養障障且逐步繼發缺養性神經功能損害加重從而使神經功能症狀進一步加重.
最後導致並頸椎癱瘓危機生命。治療方案：激素對本病的治療療效甚微,中醫辯證施治,增強機體免疫功能,提高肌體抗病能力,中西醫結合擴張受累神經微循環血運以養神經,使受損殘餘神經得到充分的血供阻止病情繼續發展.並採用神經再生之藥興奮激活麻痺休克的神經複合治療以支配調節運動及各種功能獲得恢復改善。

運動神經元病（MND）是一組病因未明的選擇性侵犯脊髓前角細胞、腦幹運動神經元、皮層錐體細胞及錐體束的慢性進行性神經變性疾病。發病率約為每年1～3/10萬，患病率為每年4～8/10萬。由於多數患者於出現症狀後3～5年內死亡，因此，該病的患病率與發病率較為接近。MND病因尚不清楚，一般認為是隨著年齡增長，由遺傳易感個體暴露於不利環境所造成的，即遺傳因素和環境因素共同導致了運動神經元病的發生。1.遺傳因素目前已經發現了十多種與ALS發病相關的突變基因，其中最常見的是超氧化物歧化酶1基因（SOD1），其次是FUS和TARDBP，其餘還包括ALS2、SETX、VAPB、ANG、OPTN、ATXIN2等。但是前三種基因與大部分ALS相關，而其餘大量基因僅與少數ALS相關。所有家族性ALS的突變基因均可以出現在散發性ALS患者中，兩組惟一的臨床鑑別點是前者的發病年齡較小，大約比後者提前10年左右，而且散發性ALS患者的一級親屬罹患ALS及其他神經系統變性疾病的風險增高，因此不能排除遺傳因素也在散發性ALS中起作用。這些與ALS發病相關的突變基因主要有SOD1、Alsin基因、TARDNA結合蛋白基因、肉瘤融合基因（FUS/TLS）、VAMP相關蛋白B型基因（VAPB）、血管生成素基因（ANG）、Ataxin-2（ATXN2）、泛素蛋白2基因（UBQLN2）、C9orf72相關ALS等。2.環境因素根據大量流行病學調查，人們發現了許多與ALS發病相關的環境因素，包括重金屬、殺蟲劑、除草劑、外傷、飲食以及運動等。但是總體來講，這些因素之間缺乏聯繫，而且它們與ALS的發生是否存在必然聯繫以及它們導致ALS發生的機制也有待進一步證實。與ALS發病相關的環境因素主要有農業勞動與農村生活、電擊傷、電離輻射、外傷、過度運動、吸菸、工業原料、重金屬等。

根據臨床表現的不同，運動神經元病一般可以分為以下四種類型：
（1）肌萎縮側索硬化症（ALS）。
（2）進行性肌肉萎縮（PMA）。
（3）進行性延髓麻痺（PBP）。
（4）原發性側索硬化（PLS）。
不管最初的起病形式如何，ALS、PMA、PBP、PLS現在都被認為是相關的疾病實體。PMA和PBP通常都會最終進展為ALS。運動神經元病是否為單一病因、表型不同的疾病尚不完全清楚，但ALS肯定是其中最為常見和最易識別的表型。故在對該病的各種研究中也多以ALS代表MND這一組疾病。
2.ALS根據是否具有家族遺傳性可以分為以下兩種類型：
（1）散發性ALS（sALS）,沒有ALS家族史；
（2）家族性ALS（fALS）,家族中存在1個以上ALS患者。根據遺傳方式的不同，家族性ALS可分為常染色體顯性遺傳、常染色體隱性遺傳和伴X染色體遺傳。
ALS多成年起病，散發性患者平均發病年齡56歲，具有陽性家族史患者平均發病年齡46歲。該病平均病程3～5年，但不同亞型患者病程也存在差異。一般而言，發病年齡小於55歲的患者生存期較長。此外，家族性ALS患者病程與散發患者不盡相同，且與特定基因突變相關。但無論何種類型ALS患者，最終多死於呼吸衰竭。ALS臨床以上、下運動神經系統受累為主要表現，包括肌肉無力、肌肉萎縮、肌束震顫及肌張力增高、腱反射亢進、病理徵陽性。一般無感覺異常及大小便障礙。其中肌肉無力、肌肉萎縮、肌束震顫為下運動神經系統受累表現；肌張力增高、腱反射亢進、病理徵陽性為上運動神經系統受累的主要表現。為了診斷的需要，通常將全身骨骼肌從上到下根據部位分為四段，即：球部、頸段、胸段和腰骶段，依次尋找以上四個部分上下運動神經元受損的證據。對於不同的患者，首發症狀可以有多種表現。多數患者以不對稱的局部肢體無力起病，如走路發僵、拖步、易跌倒，手指活動（如持筷、開門、係扣）不靈活等。也可以吞嚥困難、構音障礙等球部症狀起病。少數患者以呼吸系統症狀起病。隨著病情的進展，逐漸出現肌肉萎縮、“肉跳”感（即肌束震顫）、抽筋，並擴展至全身其他肌肉，進入病程後期，除眼球活動外，全身各運動系統均受累，累及呼吸肌，出現呼吸困難、呼吸衰竭等。多數患者最終死於呼吸衰竭或其他併發症。因該病主要累及運動神經系統，故病程中一般無感覺異常及大小便障礙。統計顯示，起病部位以肢體無力者多見，較少數患者以吞嚥困難、構音障礙起病。不同的疾病亞型其起病部位、病程及疾病進展速度也不盡相同。認知功能受損是ALS的一個常見特徵。額顳葉痴呆（FTD）是ALS患者常同時存在的疾病。據統計，約5%ALS患者符合FTD的診斷標準，而30%～50%的ALS患者雖然未達到FTD診斷標準，但也出現了執行功能減退的表現。對於出現認知或行為等高級皮層功能障礙，但未達到FTD診斷標準的ALS患者，若以行為改變為主要表現，稱為“ALS伴有行為障礙（ALSBi）”，若以認知功能障礙為主要表現，則稱為“ALS伴有認知功能障礙（ALSci）”。FTD患者的臨床表現包括：注意力減退、執行功能障礙、計劃及解決問題能力減退、流利性或非流利性失語、人格改變、易激惹、智能減退等高級皮層功能障礙，但記憶力通常不受累或受累輕微。目前，尚不存在可靠的針對ALS認知損害的篩選試驗。言語流暢性是一個敏感指標，同時還要篩查額葉執行功能等。
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ALS的診斷標準主要依靠臨床表現及肌電圖等輔助檢查結果並結合臨床表現進行診斷。
中華醫學會神經病學分會參照世界神經病學聯盟的診斷標準提出了我國肌萎縮側索硬化的診斷標準（草案）。內容包括：1.必須有下列神經症狀和體徵：①下運動神經元病損特徵（包括目前臨床表現正常，肌肉的肌電圖異常）；②上運動神經元病損的體徵；③病情逐漸進展。
2.根據上述3個特徵，可作以下3個程度的診斷：①確診ALS全身4個區域（球部、頸、胸、腰骶神經支配區）的肌群中，3個區域有上下運動神經元病損的症狀和體徵；②擬診ALS在2個區域有上下運動神經元病損的症狀和體徵；③可能ALS在1個區域有上下運動神經元病損的症狀和體徵，或在2～3個區域有上運動神經元病損的症狀和體徵。
3.下列支持ALS的診斷：①1處或多處肌束震顫；②肌電圖提示神經源性損害；③運動和感覺神經傳導速度正常，但遠端運動傳導潛伏期可以延長，波幅低；④無傳導阻滯。
4.ALS不應有下列症狀和體徵：①感覺障礙體徵；②明顯括約肌功能障礙；③視覺和眼肌運動障礙；④自主神經功能障礙；⑤錐體外系疾病的症狀和體徵；⑥Alzheimer病的症狀和體徵；⑦可由其他疾病解釋的類ALS綜合徵症狀和體徵。
上述診斷標準有助於臨床診斷ALS，但需注意的是，該標準的制定是基於研究及臨床藥物試驗而非臨床實踐，因而標準較為嚴格，不利於疾病的早期診斷。在臨床工作中，應注意將ALS與一些其他病因引起的疾病相鑑別，特別是一些可治性疾病，爭取最大限度地讓患者受益。

運動神經元病的臨床表現：多發於中年，男性多於女性。隱襲起病，病程進展緩慢，也有呈亞急性進展。病程多為2―8年，最後死於併發症。臨床根據肌萎縮、肌無力和錐體束徵的不同組合分為4型：進行性脊髓性肌萎縮、進行性延髓麻痺、原發性側索硬化、肌萎縮性側索硬化。其中最常見的MND類型是肌萎縮性側索硬化。
1.進行性脊髓性肌萎縮：多為青壯年發病，男性多於女性，起病隱襲，常以頸膨大首先受累，病變僅侵犯脊髓前角細胞。首發症狀常為對稱性雙手大小魚際肌萎縮、無力。以後逐漸累及骨間肌及蚓狀肌、前臂、上臂、肩胛帶肌、頸肌、軀幹肌及下肢、全身。同時還可出現肌束震顫。肌萎縮也可從一側開始，漸波及對側，由遠端向近端緩慢發展。極少數患者肌萎縮首先從下肢開始。檢查可見肌無力、萎縮、肌束顫動、肌纖維顫動，肌張力減弱或消失，病理反射陰性，全身感覺正常，本病進展緩慢，當累及呼吸肌時出現呼吸麻痺或合併肺部感染而死亡。
2.進行性延髓麻痺：多在40歲以後發病，可為首發症狀，但通常在肌萎縮側索硬化症的晚期出現。病變早期侵及延髓的舌下神經核、疑核，臨床表現為核下性延髓麻痺。出現構音不清，飲水嗆咳，嚥下困難，舌肌萎縮及肌束顫動，咽反射遲鈍或消失。後期可侵犯腦橋的面神經核及三叉神經核，出現脣肌的萎縮，咀嚼無力。因病變常波及皮質腦幹束，故常合併核上性延髓麻痺。檢查可見軟齶上舉受限，下頜反射亢進，後期可伴有強哭、強笑，呈現典型的延髓性麻痺、假性延髓性麻痺並存。如病變累及腦幹內的皮質脊髓束，尚可有上下肢腱反射亢進及病理反射。
3.原發性側索硬化：多於中年以後發病，起病隱襲，進展緩慢，臨床表現上運動神經元癱瘓。病變常先侵及下胸段皮質脊髓束，臨床上常先出現雙下肢無力，肌張力增高，腱反射亢進，病理反射陽性，行走時出現痙攣性或剪刀樣步態。以後緩慢發展到雙上肢。一般無肌萎縮，無感覺喪失，不伴有膀胱症狀。如果皮質延髓束髮生變性，可出現假性延髓性麻痺徵象，伴有情緒不穩定，如強哭、強笑，並有吶吃與吞嚥困難，舌狹長而強直，動作受限，下頜反射亢進。
4.肌萎縮側索硬化：最為多見，常於成年期發病，30歲以前發病者極少，男性多於女生。本病多為散發，發病與地區、種族無關。本病主要侵犯脊髓前角細胞和錐體束，故臨床上可出現上、下運動神經元損害並存的特徵。頸膨大的前角細胞常最先受累，故首發症狀常為手指運動不靈活及無力;大小魚際肌萎縮，骨間間隙凹陷，蚓狀肌萎縮，造成手掌屈肌肌腱之問出現溝凹、無力與萎縮，雙手呈鷹爪形，隨後擴展至前臂、上臂及肩部肌肉。此時在萎縮區可見到粗大的肌束顫動。但在少數病例中，首發症狀可以發生在全身任何一個或一組肌肉中，如肩部肌肉、下肢肌肉、腹部肌肉均可最先出現症狀。雙上肢症狀可同時出現，也可先後相隔數月，在上肢症狀出現同時，或相隔一段時間，雙下肢發生力弱和強直，但萎縮少見。在極少數病例中，疾病以緩慢進展的強直性輕偏癱作為發病的徵象。由於錐體束受損，可以出現上運動神經元損害的症狀，故本病的一個重要徵象是早期出現持久的健反射亢進，病理反射陽性，行走時呈痙攣步態。隨著病情進展，可以出現延髓受累的表現，如構音困難，吞嚥困難，飲水嗆咳，咽反射消失，舌肌萎縮伴肌束顫動，面部無表情等，但眼球運動一般不受影響，瞳孔光反應正常。括約肌症狀少見，而且一般發生在疾病的晚期。典型的病例沒有客觀感覺變化，而常有主觀感覺異常，如麻木、疼痛。即使病程很長，病情很重，患者的神志始終是清醒的，只有少數病例出現精神症狀或痴呆。最後患者常被迫臥床，終因呼吸肌受累致呼吸麻痺或繼發肺部感染而死亡。

病情分析：
你好對於運動神經元病主要的症狀是身體四肢的肌肉無力甚至逐漸的發生肌肉萎縮，如果不及時的檢查治療就會導致呼吸肌肉萎縮甚至導致呼吸困難身體嚴重缺氧導致休克的
指導意見：
從你的症狀看有可能是大腦中樞神經功能失常造成的，需要去醫院神經內科檢查大腦的核磁共振才能夠確診，也有可能是運動神經元病的，需要停止飲酒，使用甲鈷胺營養神經或者是注射維生素B1和維生素B12營養神經治療

注：此資訊源于網路收集，如有健康問題請及時咨詢專業醫生。

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