苯丙酮尿症吃什麼奶粉？

健康諮詢描述： 小孩剛生下來沒多久時，經新生兒篩選得出患有PKU，但是孩子年齡較小，輔助食療，那他肯定是要吃奶粉的，這是一種代謝性的疾病，不能吃高蛋白的食物，所以奶粉的選取很惱火。

想得到怎樣的幫助：苯丙酮尿症吃什麼奶粉？

本病為少數可治性遺傳性代謝病之一,應力求早期診斷治療,以避免神經系統的不可你損傷.
指導意見：診斷一旦明確,應儘早給予積極治療,主要是飲食療法.開始治療的年齡愈小,效果愈好，由於苯丙氨酸是合成蛋白質的必需氨基酸,完全缺乏時亦可導致神經系統損害.
因此對嬰兒可餵給特製的低苯丙氨酸奶粉,到幼兒期添加輔食時應以澱粉類,蔬菜,水果等低蛋白食物為主.
1.低苯丙氨酸飲食，主要適用於血苯丙氨酸持續高於1.22mmol/L（20mg/dl）的患者.由於苯丙氨酸是合成蛋白質的必需氨基酸,完全缺乏時亦可導致神經系統損害,因此對嬰兒可餵給特製的低苯丙氨酸奶粉,到幼兒期添加輔食時應以澱粉類,蔬菜,水果等低蛋白食物為主.
2.苯丙氨酸需要量,2個月以內約需50―70mg/（kg.d）3―6個月約40mg/（kg.d）,2歲均約為25―30mg /（kg.d）,4歲以上約10―30mg/（kg..d）,以能維持血中苯丙氨酸濃度在0.12―0.6mmol/L（2―10mg/dl）為宜.

病情分析：苯丙酮尿症不能吃奶類、蛋類、瘦肉類、幹豆類和豆製品
指導意見：
1.苯丙酮尿症不能吃奶類、蛋類、瘦肉類、幹豆類和豆製品，苯丙酮尿症與飲食苯丙氨酸含量有直接關係，須儘早開始低苯丙氨酸飲食治療。
2.飲食中的苯丙氨酸含量按每日每千克體重15～30毫克計算，蛋白質總量為每日每千克體重2～4克。由於任何食物蛋白質豆含有4～6%的苯丙氨酸，因此，一切富含蛋白質的食物如奶類、蛋類、瘦肉類、幹豆類和豆製品等豆必須禁用或少用。

丙酮尿症孩子與普通孩子飲食不同在於控制苯丙氨酸攝入量而苯丙氨酸存在於蛋白質中動、植物蛋白中都含有因此苯丙酮尿症孩子要低蛋白飲食。其它營養素如糖、脂肪、維生素、礦物質的需求與普通孩子一樣。苯丙酮尿症患者有專用的低苯丙氨酸主食類食品，購買就行了。注意蔬菜類的豆類：如豆角、豇豆、綠豆、大豆、雲豆等不能吃，其它能吃的很多如：粉條、粉絲、涼粉、土豆、山藥、芋頭、南瓜、白糖、麥芽糖、各種水果等。
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病情分析：苯丙酮尿症是由於苯丙氨酸代謝中酶缺陷所致因患兒尿液中排出大量苯丙酮酸等代謝差物而得名。最終導致智能發育落後。一般是父母有無親緣關係和陽性家族史。
指導意見：可以對有本病家族史的父母必須採用DNA分析或羊水中蝶呤等方法對其攤兒進行產前診斷。如果寶寶是這種疾病需要治療應及早開始飲食治療，對嬰兒可餵給特製的低苯丙氨酸奶粉，為幼兒添加輔食時應以澱粉類，蔬菜和低蛋白食物為主，是測定苯丙氨酸濃度保持在0.12-0.6毫摩爾/每升。

病情分析：
苯丙酮尿症是一種常染色體隱性遺傳病,同時又是先天性氨基酸代謝障礙病,在我國發病率為萬分之一,生過一個病兒的母親再次生育時發病率為25%,近親婚配中發病率明顯增高.
1.患兒體內苯丙氨酸羥化酶缺乏,使吃進去的苯丙氨酸不能正常轉化,而是變成苯丙酮酸,從尿和汗中排出,發出異常的臭味,所以成為苯丙酮尿症.
2.體內的苯丙氨酸累積過多,可使皮膚,毛髮變白.嚴重時,苯丙氨酸堆積在腦組織中,使患兒智力低下,表情痴呆,驚厥等.　　
3.小便黃的原因有：水份攝入或是丟失過多,上火,肝功能異常,一般如無皮膚髮黃,眼球發黃,考慮上火可能,
建議多飲水 ,可在兩次餵奶間給寶寶喂一些溫開水,也可以給添加一些奶伴葡萄糖.

注：此資訊源于網路收集，如有健康問題請及時咨詢專業醫生。

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