pku苯丙酮尿症吃什麼食物呢？

健康諮詢描述： 我兒子從前幾天因為吃了燒烤後就一直在咳嗽，頭暈，還有時會發燒，睡覺時還經常失眠，咳的沒一點精神。比較擔心就去了醫院檢查，檢查醫生說是苯丙酮尿症，不能亂吃東西。

想得到怎樣的幫助：pku苯丙酮尿症吃什麼食物呢？

苯丙酮尿症為一種先天性氨基酸代謝障礙中較常見的一種疾病，屬於常染色體隱性遺傳。臨床表現多為智力低下，驚厥發作，皮膚毛髮顏色變淺等。智力低下是本病最突出的特點。尿有“黴臭”或“鼠尿”樣氣味，與尿中存在苯乙酸有關。診斷可通過尿三氯化鐵試驗、血清苯丙氨酸濃度測定和丙氨酸耐量試驗，新生兒可通過枯草桿菌細菌抑制試驗來篩查。應儘早給予積極治療，主要是飲食療法。積極補充氨基酸類食物。對到幼兒期添加輔食時應以澱粉類、蔬菜、水果等低蛋白食物為主。必要時應該使用一些藥物進行治療與控制。

苯丙酮尿症是一種常見的氨基酸代謝病,臨床主要表現為智能低下,驚厥發作和色素減少,一般會在3-6個月的時候出現症狀.診斷一旦明確,應儘早給予積極治療,主要是飲食療法.開始治療的年齡愈小,效果愈好.
1、低苯丙氨酸飲食主要適用於典型PKU以及血苯丙氨酸持續高於1.22mmol/L（20mg/dl）的患者.由於苯丙氨酸是合成蛋白質的必需氨基酸,完全缺乏時亦可導致神經系統損害,因此對嬰兒可餵給特製的低苯丙氨酸奶粉,到幼兒期添加輔食時應以澱粉類,蔬菜,水果等低蛋白食物為主.飲食控制至少需持續到青春期以後.
2、BH4,5―羥色胺和L―DOPA，主要用於BH4缺乏型PKU,除飲食控制外,需給予此類藥物.

苯丙酮尿症是由於體內苯丙氨酸代謝異常引起的。苯丙氨酸是人體生長和代謝所必需的氨基酸，苯丙氨酸羥化酶發揮作用需要四氫生物喋呤作為輔酶才能達到更好的效果。苯丙氨酸羥化酶活性降低或四氫生物喋呤缺乏，均可導致苯丙氨酸不能轉變為酪氨酸，從而導致苯丙氨酸及其旁路代謝產物苯丙酮酸、苯乙酸和苯乳酸顯著增加，引起腦損傷而發病。
苯丙酮尿症患兒若不治療或治療較晚，大部分患兒有智力、運動和語言發育落後，若能夠在症狀出現之前進行診斷和治療，即通過新生兒疾病篩查診斷的苯丙酮尿症患兒，診斷後及時治療，近90%患兒智力可達到正常，只有少部分患兒由於治療不夠配合或病情較重，血苯丙氨酸濃度控制不理想，仍可導致智力下降。要吃低苯丙酮的特製食物。
以上是對“pku苯丙酮尿症吃什麼食物呢？”這個問題的建議，希望對您有幫助，祝您健康！

苯丙酮尿症是一種常見的氨基酸代謝病,是由於苯丙氨酸代謝途徑中的酶缺陷,使得苯丙氨酸不能轉變成為酪氨酸,導致苯丙氨酸及其酮酸蓄積並從尿中大量排出.應儘早給予積極治療,主要是飲食療法.開始治療的年齡愈小,效果愈好.必需控制天然蛋白質的攝入,而以低或無氨酸奶粉的形式補充蛋白質,同時,配以天然食品補充機體所需的最小量的PA和其他營養素,保證足夠的熱量.PA是人體的必需氨基酸,治療中,既要限制PA的攝入量,防止PA及其代謝產物的異常蓄積,又要滿足機體需要,保證患兒的正常發育.

苯丙酮尿症是一種常染色體隱性遺傳病,同時又是先天性氨基酸代謝障礙病,在我國發病率為萬分之一,生過一個病兒的母親再次生育時發病率為25%,近親婚配中發病率明顯增高.患兒體內苯丙氨酸羥化酶缺乏,使吃進去的苯丙氨酸不能正常轉化,而是變成苯丙酮酸,從尿和汗中排出,發出異常的臭味,所以成為苯丙酮尿症.體內的苯丙氨酸累積過多,可使皮膚,毛髮變白.嚴重時,苯丙氨酸堆積在腦組織中,使患兒智力低下,表情痴呆,驚厥等。可以食用苯丙酮含量低的特製食物。

這是一種遺傳性的代謝疾病，目前還並沒有什麼特效藥的，主要是通過飲食的控制來預防併發症的發生。不能吃含有苯丙氨酸量很高的食物，凡蛋白質高的食物苯丙氨酸均較高，所以肉蛋奶豆類不吃或極少量吃，經過一段時間後，根據化驗苯丙氨酸的結果進行調整，一般PKU小孩需要終身飲食控制。長大後也就習慣了。苯丙酮尿症是一種先天性代謝性疾病，是由於染色體突變造成肝臟內苯丙氨酸羥化酶缺陷，引起苯丙氨酸代謝障礙，目前沒有特效藥物治療。低苯丙氨酸飲食療法是目前治療經典型PKU的惟一方法，治療的目的是預防腦損傷。

注：此資訊源于網路收集，如有健康問題請及時咨詢專業醫生。

相關問題