pku苯丙酮尿症的飲食有哪些？

健康諮詢描述： 孩子發育的很慢，尤其是智力方面，有的時候會驚厥，並且尿液的味道特別的難聞，毛髮的顏色和正常人不一樣，醫生說是苯丙酮尿症，需要及時治療。

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由於苯丙氨酸多存在於蛋白質中，因此苯丙酮尿症兒童對蛋白質有著十分特殊的要求。對其他營養素：糖、脂肪、維生素、礦物質(含微量元素)的需求與普通兒童一樣;宜採用低苯丙氨酸飲食，完全吃普通食物就不行了，必須要吃一些特製的無(或低)苯丙氨酸蛋白質，這種蛋白質是人工做成的，屬於專門研製的一類特殊營養食品;其次苯丙酮尿症患兒也要攝入足夠的蛋白質，否則會影響生長、發育。特殊營養食品，為了生長、發育，在�疤炱淥�必需的蛋白質中，80%要靠人工製作的特殊營養食品供給，這類食品有：無(或低)苯丙氨酸營養粉俗稱奶粉;無(或低)苯丙氨酸蛋白粉。

苯丙酮尿症專用的低苯丙氨酸主食類食品，例如主食粉、麵條粉、餃子粉、自發粉、澱粉米等等。因為米、面類食物對苯丙酮尿症兒童來說，也屬於"高"苯丙氨酸食品;對於其餘的20%的蛋白質，可以採用天然來源的蛋白質
一定要選用優質蛋白如：肉、蛋、魚類，它們的蛋白質中，必需氨基酸的含量更適合於人類利用;採用以上這些專用食品，低苯丙氨酸飲食就方便易行了。苯丙酮尿症兒童，除了上述特殊食品，還能吃的食物很多，澱粉類，粉條、粉絲、涼粉、藕、藕粉、馬蹄、土豆、山藥、白薯、木薯、芋頭、南瓜等

在生活中不要食用含阿斯巴甜的食品。阿斯巴甜含苯丙氨酸，苯丙氨酸在生物體內可被輔酶四氫生物喋呤不可逆地轉化為L-酪氨酸，後繼續分解，經轉氨基生成少量苯丙酮酸，但先天性苯丙氨酸羥化酶缺陷患者，苯丙氨酸不能羥化生成酪氨酸，苯丙酮酸生成就增多，在血和尿中出現苯丙酮酸，導致智力發育障礙，稱為苯丙酮尿症（PKU），故此類患者應忌食含苯丙氨酸的食品。
還可以吃糖類，白糖、葡萄糖、果糖、乳糖、麥芽糖等;脂肪類，各種植物油(花生油、大豆油、菜子油、葵花子油、香油、橄欖油、椰子油、中鏈脂肪酸等。
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苯丙酮尿症兒童與普通兒童一樣，從4月齡開始，先吃蔬菜汁、果汁等，每次先用一種，適應了再換另一種;
1) 苯丙酮尿症兒童的哺乳期可適當延長，到無母乳時為止;
2)添加天然蛋白時，首先吃蛋黃
從1/4個開始，慢慢添加;要用前面列出的苯丙酮尿症專用的低苯丙氨酸主食類食品：用自發粉蒸饅頭/花捲/糖包/果醬包/包子(可用蔬菜、肥肉、香油、、味精做餡)/烙餅等;用麵條粉做麵條/撈麵/湯麵/涼拌麵等;用餃子粉包餃子(用蔬菜、油、肥肉、味精等做餡)可做水餃/蒸餃/鍋貼/餡餅等;用澱粉米做米飯：澱粉米(外形與米相同的)和做普通米飯一樣，用電飯鍋做，用鍋悶，用碗蒸，均可，只是加水量要比做普通米飯時少一些;澱粉米粥：和做普通米粥一樣;

一般2個月新生兒苯丙氨酸攝入量為50～70mg/(kg・d);3～6個月40mg/(kg・d);2歲25～30mg/(kg・d);4歲以上10～30mg/(kg・d)。飲食治療的目的是使血中苯丙氨酸保持在0.24～0.6mmol/L。國內供應的低苯丙氨酸食品有苯酮康和苯酮寧代奶粉。
患兒可以在此種低苯丙氨酸食品餵養的基礎上輔以母乳和牛奶。每100ml母乳含苯丙氨酸約40mg，每30ml牛乳含50mg。限制苯丙氨酸攝入的特製食品價貴，操作起來有一定困難。至於飲食中限制苯丙氨酸攝入的飲食治療到何時可停止迄今尚無統一意見，一般認為要堅持10年。

注：此資訊源于網路收集，如有健康問題請及時咨詢專業醫生。

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