分類:腫瘤科

健康諮詢描述: 小孩出生8個月大時卻發現右後上縱膈長有神經母細胞瘤.目前已手術近五個月了.正等待化療.據瞭解,此病是很難醫治徹底的,而且費用高達二三十萬。到底能不能治癒,可能性大不大。

想得到怎樣的幫助:神經母細胞瘤能治癒了嗎?

神經母細胞瘤是兒童最常見的顱外腫瘤,是嬰幼兒最常見的腫瘤。目前關於神經母細胞瘤真正的病因尚不清楚。由於神經母細胞瘤往往發生於嬰幼兒,因此有許多研究集中調查環境危險因素對懷孕以及孕期的影響。例如懷孕期間的是否接觸化學危險品、吸菸、飲酒、藥物、感染等。但是,這些研究尚未有明確的結果。經治療後,低危組患者治癒率超過90%,中危組患者治癒率介於70-90%之間。然而,高危組患者的治癒率僅為30%左右。近年來,隨著免疫治療以及新葯物的出現,高危組患者的預後有了一定的提高。

神經母細胞瘤是兒童最常見的顱外腫瘤,是嬰幼兒最常見的腫瘤。有將近一半的神經母細胞瘤發生在2歲以內的嬰幼兒。神經母細胞瘤約佔6-10%的兒童腫瘤,15%的兒童腫瘤死亡率。對於4歲以下兒童,每一百萬人口的死亡率為10;對於4-9歲兒童,每一百萬人口的死亡率為4例。神經母細胞瘤屬於神經內分泌性腫瘤,可以起源於交感神經系統的任意神經脊部位。其最常見的發生部位是腎上腺,但也可以發生在頸部、胸部、腹部以及盆腔的神經組織。目前已知有少數幾種人類腫瘤,可自發性地從未分化的惡性腫瘤退變為完全良性腫瘤。神經母細胞瘤就屬於其中之一。能否治癒要結合具體檢查情況,如果不嚴重通常能治癒。

這是一種兒童常見的實質性腫瘤,主要起源於腎上腺,但也可起源於腎上腺外的交感神經的其他部分,包括腹膜後或胸部.約75%的神經母細胞瘤患者在5歲以下.某些患者有家族傾向性.大約65%的腫瘤起源於腹部,15%~20%起源於胸部,其餘15%起源於不同的部位例如頸部,骨盆等.原發於中樞神經系統的神經母細胞瘤極少見.根據上風險分層,治療也相應有所不同:低危組允許進行觀察,並待疾病進展或者有變化後才進行干預;或者進行手術治療,且往往可以治癒。中危組可以手術切除並輔以化療。高危組採用大劑量化療,手術切除,放療,骨髓/造血幹細胞移植,基於13-順維甲酸的生物治療,以及基於粒細胞集落刺激生物因子與白介素2的免疫治療。
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不同神經母細胞瘤患者預後差別很大,也即神經母細胞瘤間存在廣泛的腫瘤異質性。根據高危因素的不同,神經母細胞瘤可以分為低危組、中危組和高危組。對於低危組神經母細胞瘤患者(最常見於嬰幼兒),靠單純的觀察或者是手術治療往往可以取得很好的效果;但是高危組神經母細胞瘤患者,即使綜合各種強化的治療方案,預後仍然不理想。嗅溝神經母細胞瘤一般被認為起源於嗅神經上皮;其分類至今尚存有爭議。因為其不屬於交感神經系統,所以嗅溝神經母細胞瘤應屬於獨立的一類腫瘤,與下文所述的神經母細胞瘤相混淆有所不同。

神經母細胞瘤的初發症狀不典型,因此在早期診斷有所困難。比較常見的症狀包括疲乏,食慾減退,發燒以及關節疼痛。腫瘤所導致的症狀取決於腫瘤所處的器官以及是否發生轉移。目前關於神經母細胞瘤真正的病因尚不清楚。一些遺傳易感因素被發現與神經母細胞瘤的發病相關。家族型神經母細胞瘤被證明與間變淋巴瘤激酶(anaplastic lymphoma kinase,ALK)的體細胞突變(somatic mutation)所導致。

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