苯丙酮尿症有什麼食品大全嗎？

健康諮詢描述： 我家寶貝因為最近身體上出現了很多紅疹，也一直在拉肚子和嘔吐，就到醫院去檢查，檢查後確診是苯丙酮尿症，苯丙酮尿患者不能喝母乳，只能開始喝奶粉，搭其他的食品當輔食吃。

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苯丙酮尿症（phenylketonurics;PKU）是一種常見的氨基酸代謝病是由於苯丙氨酸代謝途徑中的酶缺陷使得苯丙氨酸不能轉變成為酪氨酸導致苯丙氨酸及其酮酸蓄積並從尿中大量排出臨床主要表現為智能低下驚厥發作和色素減少，患有苯丙酮尿症的嬰兒可餵給特製的低苯丙氨酸奶粉到幼兒期添加食品時應以澱粉類、蔬菜、水果等低蛋白食物為主苯丙氨酸需要量2個月以內約需50―70mg/（kg.d）3―6個月約40mg/（kg.d）2歲均約為25―30mg/（kg.d）4歲以上約10―30mg/（kg..d）以能維持血中苯丙氨酸濃度在0.12―0.6mmol/L（2―10mg/dl）為宜飲食控制至少需持續到青春期以後。

低苯丙氨酸的飲食我想您身邊的人應該有人得了苯丙酮尿症一般來說為了滿足生長髮育的需要在每日所必須的蛋白質裡80%要靠人工製作的特殊營養食物供給此類食物有：（或者低）苯丙氨酸營養粉、奶粉、蛋白；苯丙酮尿症專用的低苯丙氨酸主食類食品比如：主食粉、麵條粉、餃子粉、自發粉、澱粉米等等因米、面類食物對苯丙酮尿症兒童�硭狄彩粲詬弒獎�氨酸食物；對於其餘的20%的蛋白質可以採用天然來源的蛋白質要選用優質蛋白如：肉、蛋、魚類它們的蛋白質裡必須氨基酸的含量更適合於人類利用；飲食治療後的濃度監測第一個月應每週複查1~2次以後每月一次。

苯丙酮尿症是先天代謝性疾病的一種，由於染色體基因突變導致肝臟中苯丙氨酸羥化酶缺陷，從而引起苯丙氨酸代謝障礙所致，引起中樞神經系統的損傷。神經系統異常體徵不多見，有腦小畸形，肌張力增高，步態異常，腱反射亢進，手部細微震顫，肢體重複動作等。由於黑色素缺乏，患兒常表現為頭髮黃、皮膚和虹膜色淺。患兒尿液中常有鼠尿味。同時，患兒易合併有溼疹、嘔吐、腹瀉等症狀。得了此病一定要及時治療，確診後應開始搭配相應的食品，如嬰兒可以在苯丙酮尿症食品餵養的基礎上，輔以母乳和牛奶。每100毫升母乳含苯丙氨酸約40mg，每30ml牛乳含50mg。
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苯丙酮尿症患者肝內苯丙氨酸氫化酶幾乎完全缺乏使苯丙氨酸代謝途徑受阻不能轉化成酪氨酸這樣血中苯丙氨酸和尿中苯丙酮酸堆積通過一系列反應使色素生成減少5-羥色胺、多巴胺生成減少進而嚴重影響神經系統發育導致智力低下等種種病症，苯丙氨酸廣泛存在於食品中應避免吃含苯丙氨酸過多的食物如蛋、肉、魚、豆類、豆腐等或只能微量食用患兒需要食用不含或極少含有苯丙氨酸的特殊奶粉、大米、麵條等人工食品以獲取必需氨基酸、能量等營養素維持身體正常發育、成長。

PKU（苯丙酮尿症）是一種代謝性遺傳性疾病。如果不加治療，會引起智力遲鈍。幸運的是，目前通過常規的新生兒篩查，幾乎所有的患病新生兒都可以被早期診斷並加以治療，確保智力發育正常。在美國，苯丙酮尿症的發病率是1/14000。儘管該病在北歐和美國本土的個體中發病率要比美非、西班牙和亞洲人中的發病率高，但是它在所有的種族中都可能發生。由於酶的丟失或缺陷，苯丙酮尿症患兒不能完全代謝苯丙氨酸蛋白，而該蛋白幾乎在所有食物中都存在。如果不加治療，苯丙氨酸就會堆積在患病新生兒血液中並引起大腦損傷和精神發育遲緩。這個時候需要在吃的食品上必須注意，適宜食物牛奶，全脂牛奶粉，雞蛋始，忌忌吃食物辣椒(紅、尖、幹)，姜。

注：此資訊源于網路收集，如有健康問題請及時咨詢專業醫生。

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