苯丙酮尿症病人吃什麼？

健康諮詢描述： 我孩子在20天前，查出來患有此病。一直在吃特製的奶粉，面和米。剛開始的時候尿味有一點點的不正常，經過治療後，一切都好了，和其他孩子基本正常。想知道後期應該給孩子吃些什麼。

想得到怎樣的幫助：苯丙酮尿症病人吃什麼？

苯丙酮尿症不能吃奶類、蛋類、瘦肉類、幹豆類和豆製品，苯丙酮尿症與飲食苯丙氨酸含量有直接關係，須儘早開始低苯丙氨酸飲食治療。飲食中的苯丙氨酸含量按每日每千克體重15～30毫克計算，蛋白質總量為每日每千克體重2～4克。由於任何食物蛋白質豆含有4～6%的苯丙氨酸，因此，一切富含蛋白質的食物如奶類、蛋類、瘦肉類、幹豆類和豆製品等豆必須禁用或少用。
能吃的食物很多：
1.澱粉類食物：粉條、粉絲、涼粉、藕、藕粉、馬蹄、土豆、山藥、白薯、木薯、芋頭、南瓜等;
2.糖類：白糖、葡萄糖、果糖、乳糖、麥芽糖等;
3.脂肪類：各種植物油(花生油、大豆油、菜子油、葵花子油、香油、橄欖油、椰子油、中鏈脂肪酸(MCT)等等)。
4.煉後除去油渣的動物：豬、牛、羊、雞、鴨、鵝油等、黃油、人造黃油等;
5.低苯丙氨酸食物：水果類、蔬菜類(注意：蔬菜類中的豆類，如豆角、豇豆、大豆、綠豆、雲豆等不能吃)。

苯丙酮尿症是先天代謝性疾病的一種,由於染色體基因突變導致肝臟中苯丙氨酸羥化酶(PAH)缺陷從而引起苯丙氨酸(PA)代謝障礙所致,引起中樞神經系統的損傷.神經系統異常體徵不多見,可有腦小畸形,肌張力增高,步態異常,腱反射亢進,手部細微震顫,肢體重複動作等.
而由於黑色素缺乏,患兒常表現為頭髮黃,皮膚和虹膜色淺.患兒尿液中常有令人不快的鼠尿味.同時,患兒易合併有溼疹,嘔吐,腹瀉等.低苯丙氨酸飲食療法是目前治療經典型PKU的惟一方法,治療的目的是預防腦損傷.對於非典型苯丙酮尿症的治療除了飲食治療以外,還應補充多種神經介質,如BH4,多巴,5-羥色胺,葉酸等.

苯丙酮尿症兒童的飲食對蛋白質有著特殊要求：由於苯丙氨酸多存在於蛋白質中，因此苯丙酮尿症兒童對蛋白質有著十分特殊的要求。
對其他營養素：糖、脂肪、維生素、礦物質(含微量元素)的需求與普通兒童一樣;
宜採用低苯丙氨酸飲食：完全吃普通食物就不行了，必須要吃一些特製的無(或低)苯丙氨酸蛋白質，這種蛋白質是人工做成的，屬於專門研製的一類特殊營養食品;其次苯丙酮尿症患兒也要攝入足夠的蛋白質，否則會影響生長、發育。
特殊營養食品：為了生長、發育，在�疤炱淥�必需的蛋白質中，80%要靠人工製作的特殊營養食品供給，
這類食品有：
1)無(或低)苯丙氨酸營養粉-----俗稱奶粉;
2)無(或低)苯丙氨酸蛋白粉;
3)苯丙酮尿症專用的低苯丙氨酸主食類食品--例如：主食粉、麵條粉、餃子粉、自發粉、澱粉米等等。因為米、面類食物對苯丙酮尿症兒童�硭擔�也屬於"高"苯丙氨酸食品。
以上是對“苯丙酮尿症病人吃什麼？”這個問題的建議，希望對您有幫助，祝您健康！

特殊營養食品
--為了生長、發育，在�疤炱淥�必需的蛋白質中，80%要靠人工製作的特殊營養食品供給，這類食品有：
1)無(或低)苯丙氨酸營養粉-----俗稱奶粉;
2)無(或低)苯丙氨酸蛋白粉;
3)苯丙酮尿症專用的低苯丙氨酸主食類食品--例如：主食粉、麵條粉、餃子粉、自發粉、澱粉米等等。因為米、面類食物對苯丙酮尿症兒童�硭擔�也屬於"高"苯丙氨酸食品;
對於其餘的20%的蛋白質，可以採用天然�碓吹牡鞍字�
--要選用優質蛋白如：肉、蛋、魚類，它們的蛋白質中，必需氨基酸的含量更適合於人類利用;

在孩子兒童期，家長可以給孩子做許多色、香、味俱佳的食品和菜餚。
1、主食：除了苯丙酮尿症專用的低苯丙氨酸主食類食品：用自發粉蒸饅頭，花捲，糖包，果醬包，包子(可用蔬菜、肥肉、香油、味精做餡)，烙餅等;用麵條粉做麵條，撈麵，湯麵，涼拌麵等;用餃子粉包餃子(用蔬菜、油、肥肉、味精等做餡)可做水餃，蒸餃，鍋貼，餡餅等;用澱粉米做米飯：澱粉米(外形與米相同的)和做普通米飯一樣，用電飯鍋做，用鍋悶，用碗蒸，均可，只是加水量要比做普通米飯時少一些;澱粉米粥：和做普通米粥一樣。
2、菜餚：除去豆類蔬菜，各種蔬菜，涼拌、炒、煮、蒸、炸等，均可。

病情分析：
苯丙酮尿症是一種常見的氨基酸代謝病,是由於苯丙氨酸代謝途徑中的酶缺陷,使得苯丙氨酸不能轉變成為酪氨酸,導致苯丙氨酸及其酮酸蓄積並從尿中大量排出.臨床主要表現為智能低下,驚厥發作和色素減少.本病屬常染色體隱形遺傳.其發病率隨種族而異。
指導意見：　
診斷一旦明確,應儘早給予積極治療,主要是飲食療法.開始治療的年齡愈小,效果愈好。
1、低苯丙氨酸飲食：主要適用於典型PKU以及血苯丙氨酸持續高於1.22mmol/L（20mg/dl）的患者.由於苯丙氨酸是合成蛋白質的必需氨基酸,完全缺乏時亦可導致神經系統損害,因此對嬰兒可餵給特製的低苯丙氨酸奶粉,到幼兒期添加輔食時應以澱粉類,蔬菜,水果等低蛋白食物為主.苯丙氨酸需要量,2個月以內約需50―70mg/（kg.d），3―6個月約40mg/（kg.d）,2歲均約為25―30mg/（kg.d）,4歲以上約10―30mg/（kg..d）,以能維持血中苯丙氨酸濃度在0.12―0.6mmol/L（2―10mg/dl）為宜.飲食控制至少需持續到青春期以後.>
2、BH4,5―羥色胺和L―DOPA主要用於BH4缺乏型PKU,除飲食控制外,需給予此類藥物.注意,不能讓孩子在玩耍的時候過度勞累。

苯丙酮尿症孩子與普通孩子飲食不同在於控制苯丙氨酸攝入量而苯丙氨酸存在於蛋白質中動、植物蛋白中都含有因此苯丙酮尿症孩子要低蛋白飲食
其它營養素如糖、脂肪、維生素、礦物質的需求與普通孩子一樣苯丙酮尿症患者有專用的低苯丙氨酸主食類食品購買就行了注意蔬菜類的豆類：如豆角、豇豆、綠豆、大豆、雲豆等不能吃其它能吃的很多如：粉條、粉絲、涼粉、土豆、山藥、芋頭、南瓜、白糖、麥芽糖、各種水果等
以上是對“苯丙酮尿症病人吃什麼？”這個問題的建議，希望對您有幫助，祝您健康！

注：此資訊源于網路收集，如有健康問題請及時咨詢專業醫生。

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