苯丙酮尿症患者吃什麼呢？

健康諮詢描述： 孩子出生5個月了，最近發現發育不正常，長得很慢，反應還很遲鈍，逗她也不會笑，眼神呆滯，皮膚上還長了許多溼疹，有時一片一片的小紅疙瘩，經常用手抓。

想得到怎樣的幫助：苯丙酮尿症患者吃什麼呢？

苯丙酮尿症不能吃奶類、蛋類、瘦肉類、幹豆類和豆製品。苯丙酮尿症與飲食苯丙氨酸含量有直接關係，須儘早開始低苯丙氨酸飲食治療。飲食中的苯丙氨酸含量按每日每千克體重15～30毫克計算，蛋白質總量為每日每千克體重2～4克。
由於任何食物蛋白質豆含有4～6%的苯丙氨酸，因此，一切富含蛋白質的食物如奶類、蛋類、瘦肉類、幹豆類和豆製品等豆必須禁用或少用。先天性苯丙氨酸羥化酶缺陷患者，苯丙氨酸不能羥化生成酪氨酸，苯丙酮酸生成就增多，在血和尿中出現苯丙酮酸，導致智力發育障礙，稱為苯丙酮尿症（PKU），故此類患者應忌食含苯丙氨酸的食品。

苯丙酮尿症為一種先天性氨基酸代謝障礙中較常見的一種疾病，屬於常染色體隱性遺傳。臨床表現多為智力低下，驚厥發作，皮膚毛髮顏色變淺等。智力低下是本病最突出的特點。尿有“黴臭”或“鼠尿”樣氣味，與尿中存在苯乙酸有關。
診斷可通過尿三氯化鐵試驗、血清苯丙氨酸濃度測定和丙氨酸耐量試驗，新生兒可通過枯草桿菌細菌抑制試驗來篩查。應儘早給予積極治療，主要是飲食療法。積極補充氨基酸類食物。

苯丙酮尿症是先天代謝性疾病的一種,出生時患兒正常,隨著進奶以後,一般在3―6個月時,即可出現症狀,1歲時症狀明顯.診斷一旦明確,應儘早給予積極治療,主要是飲食療法.開始治療的年齡愈小,效果愈好.
由於苯丙氨酸是合成蛋白質的必需氨基酸,完全缺乏時亦可導致神經系統損害,因此對嬰兒可餵給特製的低苯丙氨酸奶粉,到幼兒期添加輔食時應以澱粉類,蔬菜,水果等低蛋白食物為主.苯丙氨酸需要量,2個月以內約需50―70mg/（kg.d）3―6個月40mg/（kg.d）,2歲均約為25―30mg/（kg.d）,4歲以上約10―30mg/（kg..d）,飲食控制至少需持續到青春期以後.
以上是對“苯丙酮尿症患者吃什麼呢？”這個問題的建議，希望對您有幫助，祝您健康！

苯丙酮尿症患兒不能吃含有苯丙氨酸量很高的食物，凡蛋白質高的食物苯丙氨酸均較高，所以肉蛋奶豆類不吃或極少量吃，經過一段時間後，根據化驗苯丙氨酸的結果進行調整，一般PKU小孩需要終身飲食控制。長大後也就習慣了。
苯丙酮尿症是一種先天性代謝性疾病，是由於染色體突變造成肝臟內苯丙氨酸羥化酶缺陷，引起苯丙氨酸代謝障礙，目前沒有特效藥物治療。低苯丙氨酸飲食療法是目前治療經典型PKU的惟一方法，治療的目的是預防腦傷。

您好苯丙酮尿症孩子與普通孩子飲食不同在於控制苯丙氨酸攝入量而苯丙氨酸存在於蛋白質中動、植物蛋白中都含有因此苯丙酮尿症孩子要低蛋白飲食
其它營養素如糖、脂肪、維生素、礦物質的需求與普通孩子一樣苯丙酮尿症患者有專用的低苯丙氨酸主食類食品購買就行了注意蔬菜類的豆類：如豆角、豇豆、綠豆、大豆、雲豆等不能吃其它能吃的很多如：粉條、粉絲、涼粉、土豆、山藥、芋頭、南瓜、白糖、麥芽糖、各種水果等

注：此資訊源于網路收集，如有健康問題請及時咨詢專業醫生。

相關問題