苯丙酮尿症病人吃什麼啊？

健康諮詢描述： 我家孩子自從出生以後非常聽話，皮膚挺白的，頭髮顏色也很淺，特別俊，家人都特別疼他，寵他，最近發現他和正常的孩子不太一樣，帶他去附近的醫院檢查了一下，醫生說我孩子得了苯丙酮尿症。

想得到怎樣的幫助：苯丙酮尿症病人吃什麼啊？

病情分析：
你好！患苯丙酮尿症的孩子是不宜吃母乳的。母乳中含有大量的苯丙氮酸，而病孩體內由於先天缺乏苯丙氨酸羥化酶，吃母乳後母乳中的苯丙氨酸就不能正常代謝為酪氨酸，只能轉變為苯丙酮酸。大量的苯丙氨酸及其代謝產物貯留在血液和腦脊液內，可以造成嬰兒神經系統的損害。
指導意見：
一經發現立即停止吃母乳或牛奶以及含奶製品，改吃低苯丙氨酸的奶粉，讓病兒血中的苯丙氨酸維持在一定的低水平。堅持正確治療至10歲後停止，腦損傷輕者可治癒。

苯丙酮尿症不能吃奶類、蛋類、瘦肉類、幹豆類和豆製品，苯丙酮尿症與飲食苯丙氨酸含量有直接關係，須儘早開始低苯丙氨酸飲食治療。飲食中的苯丙氨酸含量按每日每千克體重15～30毫克計算，蛋白質總量為每日每千克體重2～4克。由於任何食物蛋白質豆含有4～6%的苯丙氨酸，因此，一切富含蛋白質的食物如奶類、蛋類、瘦肉類、幹豆類和豆製品等豆必須禁用或少用。

您好苯丙酮尿症孩子與普通孩子飲食不同在於控制苯丙氨酸攝入量而苯丙氨酸存在於蛋白質中動、植物蛋白中都含有，因此，苯丙酮尿症孩子要低蛋白飲食
其它營養素如糖、脂肪、維生素、礦物質的需求與普通孩子一樣苯丙酮尿症患者有專用的低苯丙氨酸主食類食品購買就行了注意蔬菜類的豆類：如豆角、豇豆、綠豆、大豆、雲豆等不能吃其它能吃的很多如：粉條、粉絲、涼粉、土豆、山藥、芋頭、南瓜、白糖、麥芽糖、各種水果。
以上是對“苯丙酮尿症病人吃什麼啊？”這個問題的建議，希望對您有幫助，祝您健康！

病情分析：
苯丙酮尿症是一種常染色體隱性遺傳疾病，是先天性氨基酸代謝障礙中較為常見的一種，因為患兒尿液中排出大量苯丙酮酸代謝產物而得名。
指導意見：苯丙酮尿症不能吃奶類、蛋類、瘦肉類、幹豆類和豆製品，苯丙酮尿症與飲食苯丙氨酸含量有直接關係，須儘早開始低苯丙氨酸飲食治療。飲食中的苯丙氨酸含量按每日每千克體重十五到三十毫克計算，蛋白質總量為每日每千克體重二到四克。由於任何食物蛋白質豆含有百分之四的苯丙氨酸，因此，一切富含蛋白質的食物如奶類、蛋類、瘦肉類、幹豆類和豆製品等豆必須禁用或少用。

病情分析：
苯丙酮尿症，是一種可遺傳的氨基酸代謝缺陷，患者肝臟中缺乏苯丙氨酸羥化酶，使得食物中的苯丙氨酸無法轉化為酪氨酸，結果導致大腦內苯丙氨酸聚集，經轉氨酶的作用轉化為苯丙酮酸，從而影響患者的大腦發育，引起智力障礙和癲癇，並使患者出現皮膚白化、頭髮變黃、尿液有鼠臭味等症狀。
指導意見：
飲食治療是一個長期而複雜的過程，家長、醫生、營養師需要長期配合，使患兒血值控制良好又要使患兒營養物質攝入均衡。低苯丙氨酸飲食療法是目前治療苯丙酮尿症唯一有效的方法。建議不要換。定期複查。

病情分析：
苯丙酮尿症孩子與普通孩子飲食不同在於控制苯丙氨酸攝入量。而苯丙氨酸存在於蛋白質中，動、植物蛋白中都含有。因此，苯丙酮尿症孩子要低蛋白飲食。
指導意見：
其它營養素如糖、脂肪、維生素、礦物質的需求與普通孩子一樣。苯丙酮尿症患者有專用的低苯丙氨酸主食類食品，購買就行了。注意蔬菜類的豆類：如豆角、豇豆、綠豆、大豆、雲豆等不能吃，其它能吃的很多如：粉條、粉絲、涼粉、土豆、山藥、芋頭、南瓜、白糖、麥芽糖、各種水果等。

注：此資訊源于網路收集，如有健康問題請及時咨詢專業醫生。

相關問題