苯丙酮尿症日常飲食禁忌有那些呢？

健康諮詢描述： 寶貝在一個月以前就有一點不舒服，當時帶去醫院檢查，也說沒有什麼問題。最近經常不吃東西，而且特別沒有精神，大小便比平時多很多，朋友說有可能是苯丙酮尿症。

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患兒體內苯丙氨酸羥化酶缺乏,使吃進去的苯丙氨酸不能正常轉化,而是變成苯丙酮酸,從尿和汗中排出,發出異常的臭味,所以成為苯丙酮尿症.體內的苯丙氨酸累積過多,可使皮膚,毛髮變白.嚴重時,苯丙氨酸堆積在腦組織中,使患兒智力低下,表情痴呆,驚厥等.　
苯丙酮尿症不能吃奶類、蛋類、瘦肉類、幹豆類和豆製品。苯丙酮尿症不能吃奶類、蛋類、瘦肉類、幹豆類和豆製品，苯丙酮尿症與飲食苯丙氨酸含量有直接關係，須儘早開始低苯丙氨酸飲食治療。飲食中的苯丙氨酸含量按每日每千克體重15～30毫克計算，蛋白質總量為每日每千克體重2～4克。由於任何食物蛋白質豆含有4～6%的苯丙氨酸，因此，一切富含蛋白質的食物如奶類、蛋類、瘦肉類、幹豆類和豆製品等豆必須禁用或少用。

苯丙酮尿症是一種常見的氨基酸代謝病，是由於苯丙氨酸（PA）代謝途徑中的酶缺陷，使得苯丙氨酸不能轉變成為酪氨酸，導致苯丙氨酸及其酮酸蓄積，並從尿中大量排出。本病在遺傳性氨基酸代謝缺陷疾病中比較常見，其遺傳方式為常染色體隱性遺傳。臨床表現不均一，主要臨床特徵為智力低下、精神神經症狀、溼疹、皮膚抓痕徵及色素脫失和鼠氣味等、腦電圖異常。如果能得到早期診斷和早期治療，則前述臨床表現可不發生，智力正常，腦電圖異常也可得到恢復。其發病主要是通過遺傳，但並不代表後天不會發病。
飲食應食用：特製的低苯丙氨酸奶粉。以澱粉類、蔬菜、水果等低蛋白食物為主。根據不同年齡段，對苯丙氨酸需要量來控制。飲食控制至少需持續到青春期以後。

苯丙酮尿症是一種常染色體隱性遺傳病,同時又是先天性氨基酸代謝障礙病,在我國發病率為萬分之一,生過一個病兒的母親再次生育時發病率為25%,近親婚配中發病率明顯增高.　　
苯丙酮尿症孩子與普通孩子，飲食不同在於控制苯丙氨酸攝入量，而苯丙氨酸存在於蛋白質中動、植物蛋白中都含有因此苯丙酮尿症孩子要低蛋白飲食。其它營養素如糖、脂肪、維生素、礦物質的需求與普通孩子一樣苯丙酮尿症患者有專用的低苯丙氨酸主食類食品購買就行了。注意蔬菜類的豆類：如豆角、豇豆、綠豆、大豆、雲豆等不能吃。其它能吃的很多如：粉條、粉絲、涼粉、土豆、山藥、芋頭、南瓜、白糖、麥芽糖、各種水果等。
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苯丙酮尿症是一種常見的氨基酸代謝病，是由於苯丙氨酸代謝途徑中的酶缺陷，使得苯丙氨酸不能轉變成為酪氨酸，導致苯丙氨酸及其酮酸蓄積並從尿中大量排出。臨床主要表現為智能低下，驚厥發作和色素減少。本病屬常染色體隱性遺傳。
這個病要求診斷一旦明確，應儘早給予積極治療，主要是飲食療法。開始治療的年齡愈小，效果愈好。繼續給予特製的低苯丙氨酸奶粉，到幼兒期添加輔食時應以澱粉類、蔬菜、水果等低蛋白食物為主。苯丙氨酸的控制一定要遵醫囑嚴格掌握。維持血中苯丙氨酸濃度在0.12―0.6mmol/L（2―10mg/dl）為宜。

苯丙酮尿症孩子的降飲食，對嬰兒可以餵養特製的低苯丙氨酸奶粉，為幼兒添加輔食時，應以澱粉類蔬菜和水果等，低蛋白食物為主、忌用肉、蛋、豆類等含有蛋白質高的食物，飲食控制期間，定期檢測血液中，苯丙氨酸濃度，同時注意檢測患兒的生長髮育情況。
飲食療法.開始治療的年齡愈小,效果愈好.
1,低苯丙氨酸飲食，主要適用於典型PKU以及血苯丙氨酸持續高於1.22mmol/L（20mg/dl）的患者.由於苯丙氨酸是合成蛋白質的必需氨基酸,完全缺乏時亦可導致神經系統損害,因此對嬰兒可餵給特製的低苯丙氨酸奶粉,到幼兒期添加輔食時應以澱粉類,蔬菜,水果等低蛋白食物為主.苯丙氨酸需要量,2個月以內約需50―70mg/（kg.d）3―6個月約40mg/（kg.d）,2歲均約為25―30mg/（kg.d）,4歲以上約10―30mg/（kg..d）,以能維持血中苯丙氨酸濃度在0.12―0.6mmol/L（2―10mg/dl）為宜.飲食控制至少需持續到青春期以後

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