半乳糖血症

　　半乳糖血症(galactosemia)為血半乳糖增高的中毒性臨床代謝綜合徵。半乳糖代謝中有3種相關酶中的任何一種酶先天性缺陷均可致半乳糖血症：①半乳糖-1-磷酸尿苷酰轉移酶(Gal-1-PUT)缺陷：此為經典的半乳糖血症，較為常見;②半乳糖激酶缺陷：較為罕見;③尿-苷二磷酸半乳糖-4-表異構酶(UDP-Gal-4-E)缺陷：罕見。

　　半乳糖血症均為常染色體隱性遺傳的先天性代謝性疾病，雜合子者，上述半乳糖代謝的3種相關酶活性約為正常人的1/2，而純合子者酶活性則顯著降低。控制上述3種酶的基因位點現已弄清，尿苷酰轉移酶在第9號染色體短臂，半乳糖激酶在第17號染色體長臂，半乳糖-表異構酶在第1號染色體。

1.宜吃低糖性的食物；2.宜吃清淡的食物；3.宜吃高熱量的食物。

宜吃食物列表	宜吃理由	食用建議
八寶粥	熱量高，營養元素多樣化，比較均衡。可改善半乳糖不耐受造成的腹瀉症狀。	250g每頓。直接食用。
蘿蔔	具有利尿作用，可促進半乳糖的代謝。	250g與排骨同煮食用。
冬瓜	具有很好的利尿作用，且具有增加免疫功能的作用。	與排骨同燉食用。每日一次

1.忌吃含有乳糖的食物；2.忌吃普通的奶粉；3.忌吃高糖的食物。

忌吃食物列表	忌吃理由	其它建議
麥芽糖	麥芽糖對於本病的患者不容易耐受，可加重腹瀉。	宜避免吃高糖的食物。
甘蔗	含糖高，對於本病患者不容易代謝，可增加高血糖的發生率	宜吃低糖的食物。
全脂奶	含有半乳糖，對於本病患者是不容易耐受了，可誘發腹瀉發生。	宜吃低乳糖奶粉。

注：此資訊源于網路收集，如有健康問題請及時咨詢專業醫生。

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