一文讀懂：腦澱粉樣血管病的影像學識別

腦澱粉樣血管病（CAA）是指澱粉樣物質沉積在皮層和軟腦膜中小動脈管壁的中層和外層，以β-澱粉樣蛋白最常見。病理特點常呈斑片狀、節段性的受累，枕葉受累最常見且最重，一般軟腦膜動脈先受累，隨後累及皮層動脈，前者受累程度最重。

過去臨床上認為 CAA 只表現為腦葉出血，目前隨著先進的結構和（或）分子影像學技術的應用，對 CAA 的病理生理及臨床表現的認識有了劃時代的發展，但神經科醫生對它的認識仍不足和滯後，故也缺乏其患病率和發病率的資料。本文旨在對新認識和發現的 CAA 臨床及影像特點予以探討。

CAA 可能完全無症狀，特別是 80 歲以上的老年人。目前認識的 CAA 特徵臨床表現至少有以下 4 種：其中除腦葉出血外，其他 3 組臨床表現皆是新近認識和發現的，臨床醫生認識不足，多誤診為其他疾病。

自發性顱內出血（ICH）

CAA 最常見的表現為自發性顱內出血，多發生於 55 歲以上患者。出血部位與血管澱粉樣物質沉積的分佈有關，最常見部位是皮質及皮質下或腦葉等區域，小腦也可發生但不常見，腦幹及大腦半球深部結構一般不受累。

CAA 相關的腦出血與其他原因的腦葉出血臨床表現相類似。為急性發作的神經症狀，如頭痛、癲癇、意識障礙等。腦葉出血可破入蛛網膜下腔出現相應症狀。

病例 1：一位表現為腦葉出血的 65 歲男性患者。

圖 1 (A) 軸位 CT 急性的右側額葉出血. (B) CTA 原始圖像未見點徵. (C)FLAIR 顯示廣泛的白質改變. (D) 梯度回波成像顯示多發磁敏感病灶

自發性腦凸面蛛網膜下腔出血

自發性腦凸面蛛網膜下腔出血（cSAH）是近年來才被認識的罕見且特殊的蛛網膜下腔出血，是非動脈瘤性蛛網膜下腔出血的另一個重要亞型，其特點是出血侷限在 1 個或幾個大腦半球凸面皮質溝內，而不累及鄰近的腦實質、大腦縱裂、基底池或腦室。

CAA 引起的 cSAH 多見於 60 歲以上患者，特徵的臨床表現是單發或反覆發作短暫性神經功能缺損症狀。

cSAH 的病因複雜，多達十餘種，常見原因包括：腦澱粉樣血管病、腦皮質靜脈血栓形成、可逆性腦血管痙攣綜合徵、血管畸形、Moyamoya 病、血管炎、動脈夾層、可逆性後部腦病綜合徵、嚴重頸動脈粥樣硬化、急性頸動脈閉塞等。

病例 2：77 歲男性，因「反覆發作性左上肢活動不靈 2 d，一過性言語不清半天」入院。

圖 2 頭顱 CT 示右側中央溝內稍高密度影（A）；T1WI 及 FLAIR 右側中央溝內高信號（B、C）；SWI 示相應區域條索樣低信號（D，白箭頭）；多個腦區皮質及皮質下小圓形低信號，多個腦溝內線性低信號（D，黑箭頭）；FLAIR 腦白質多發高信號（E）

無症狀性腦內微出血和皮質表淺鐵沉著症

澱粉樣腦血管病(CAA)以腦內小血管壁的β-澱粉樣蛋白沉積為特徵，是症狀性顱內出血和無症狀性腦內微出血（CMBs）的主要病因。

近年來，皮質表面鐵沉積（cSS）受到廣泛關注，其以含鐵血黃素沿軟腦膜下區域和腦回的線狀沉積為特點。在 MRI 的 T2*梯度回波序列上，皮質表淺鐵沉著症表現為特徵的「腦回」狀低信號。CAA 患者 MRI 上 cSS 的發生率為 40%~70%，而在普通人群中只有 0.7%；因此 cSS 有望成為 CAA 的神經影像學標記物。

CAA 的皮質表淺鐵沉著症與眾所周知的中樞神經系統表面的鐵沉著症不同，後者典型的表現是影響腦幹和後顱窩 (伴隨小腦和腦幹的症狀和體徵)，而 CAA 相關的鐵沉著症累及大腦凸面，而且常伴隨短暫的神經系統臨床表現。

圖 3 2 名患者的軸位 T2*梯度回聲像。A~C 示腦內微出血，但無皮質表面鐵沉積；D~F 示瀰漫性皮質表面鐵沉積，但腦內微出血較少

腦澱粉樣血管病相關炎症

腦澱粉樣血管病相關炎症是臨床罕見疾病，通常認為是軟腦膜及腦血管β澱粉樣蛋白引起的炎症反應。平均發病年齡為 70 歲左右，以急性或亞急性起病，臨床症狀包括頭痛、認知下降、腦病、抽搐及局部神經功能缺損症狀。典型 MRI 表現為腦白質病灶有或沒有佔位效應。往往會出現斑片樣軟腦膜強化，有時會出現腦實質的強化。常見腦表面多發微出血灶。

病例 3：男，76 歲，右利手。因為認知功能下降 3 周，車禍 3 天就診。既往：高血壓，房顫和腎功能障礙。因為基因分析為 APOEε3 等位基因純合子，結合病史和神經印象，臨床診斷為腦澱粉樣血管病（CAA）相關炎症。給予甲強，病情很快好轉。

圖 4 頭 CT 顯示非對稱性雙側頂枕葉、左側顳葉低密度（圖 A）。腦 MRI 顯示 T2/Flair 相應區域高信號（圖 B），GRE 可見微出血（圖 C），DWI 未見彌散抑制，無強化

3 個月後複查腦 MRI 顯示白質病變完全消失，微出血數量未見明顯增加。

圖 5 複查結果

近幾年，隨著新型影像學的發展以及對腦小血管病的深入研究，臨床醫生對 CAA 的認識有了長足的進步，神經科醫師應提高和更新對該病臨床及影像的認識，以期能準確診斷本病並給予合理治療。

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參考文獻

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