苯丙酮尿症患者可以吃哪些食物？

健康諮詢描述： 寶寶出生之後在醫院檢查出來了患有苯丙酮尿症，然後醫生說苯丙酮尿症的患兒只能吃一些特質的奶粉，米，面等，接著進行了治療，在家裡也讓寶寶吃特製的食物。

想得到怎樣的幫助：苯丙酮尿症患者可以吃哪些食物？

這個疾病其實主要是苯丙氨酸代謝導致的異常，從小開始就需要低苯丙氨酸飲食，這個不是不能吃那些食物，是能吃的食物很有限，這些食物都很貴，包括奶粉，麵粉，很多都需要進口食物。孩子的飲食除了低苯丙氨酸的原材料之外，可以多吃水果和蔬菜。同時，母乳是嬰兒苯丙氨酸的主要來源，無母乳的嬰兒應給予經計算量的嬰兒配方奶粉，以保證生理需要量苯丙氨酸的來源.生活護理：飲食治療期間一定要認真監測血苯丙氨酸濃度新制定和新調整的食譜應，在食用後5天7天l0天測定血苯丙氨酸濃度，以便確定食譜是否適用.血苯丙氨酸濃度要控制在理想範圍，但是不能低於2mg/dl(120mmol/L).因為低於2mg/dl(120mmol/L)時說明體內缺乏苯丙氨酸，苯丙氨酸缺乏時體內不能正常合成新的蛋白質，會造成營養不良貧血.在飲食治療期間，即使血苯丙氨酸濃度已達到正常範圍，也至少要每個月檢測一次.

苯丙酮尿症是一種常見的氨基酸代謝病,是由於苯丙氨酸代謝途徑中的酶缺陷,使得苯丙氨酸不能轉變成為酪氨酸,導致苯丙氨酸及其酮酸蓄積並從尿中大量排出.臨床主要表現為智能低下,驚厥發作和色素減少.本病屬常染色體隱形遺傳.診斷一旦明確,應儘早給予積極治療,主要是飲食療法.開始治療的年齡愈小,效果愈好.低苯丙氨酸飲食，主要適用於典型PKU以及血苯丙氨酸持續高於1.22mmol/L（20mg/dl）的患者.由於苯丙氨酸是合成蛋白質的必需氨基酸,完全缺乏時亦可導致神經系統損害,因此對嬰兒可餵給特製的低苯丙氨酸奶粉,到幼兒期添加輔食時應以澱粉類,蔬菜,水果等低蛋白食物為主.

高苯丙氨酸血癥是新生兒(發育中的)酪氨酸血癥可引起苯丙氨酸水平升高.根據異常的血漿酪氨酸水平可以區分.輕度和重度型的高苯丙氨酸血癥是常染色體隱性遺傳.各型的苯丙氨酸羥化酶的活性雖然降低但仍比典型的PKU高.輕型在正常飲食情況下,血漿產物濃度＜8-10mg/dl；重型則有極大的增高.目前的資料提議通過飲食治療將苯丙氨酸的濃度控制在＜6mg/dl.治療與典型的PKU相同.四氫生物蝶呤缺乏也可以引起血漿苯丙氨酸水平的升高.四氫生物蝶呤缺乏是由於生物蝶呤合成障礙或由於缺乏二氫蝶呤還原酶,使二氫蝶呤轉變為活性形式的四氫生物蝶呤減少.
以上是對“苯丙酮尿症患者可以吃哪些食物？”這個問題的建議，希望對您有幫助，祝您健康！

酮尿症是嚴重飢餓或未經治療的糖尿病人血糖濃度低導致糖異生加強，脂肪酸氧化加速產生大量乙酰―CoA，而葡萄糖異生使草酰乙酸耗盡，而後者又是乙酰―CoA進入檸檬酸循環所必需的，由此乙酰―CoA轉向酮體的方向。最終血液和尿液中出現了大量的酮體。長鏈羥基脂酰輔酶A缺陷病是一種先天性代謝缺陷病。是亮氨酸中間代謝產物3-甲基巴豆酰輔酶A轉化成3-甲基戊烯二酸單酰輔酶A的一個羧化酶，此酶缺乏造成3-甲基巴豆酰輔酶A堆積，繼而與甘氨酸結合生成3-甲基巴豆酰甘氨酸，與左旋肉鹼結合生成3-羥基異戊酸，使尿中這些有機酸濃度增加，並繼發肉鹼缺乏。

初診的患兒由醫生營養師為其制定食譜，有一定文化程度的家長應自己學會制定食譜.因為家長和孩子生活在一起，比醫生營養師更瞭解孩子的飲食習慣和各方面的情況.對學齡兒童，應教會自己計算食譜養成積極主動控制飲食的良好習慣.根據年齡體重參照，建議攝入量計算出每天應攝入的蛋白質苯丙氨酸及熱能的需要量.總蛋白質攝入量中其絕大部分應來源於特殊營養食品----無苯丙氨酸奶粉(能全特TMXP-1 能全特TMXP-2)小部分來源於天然蛋白質. 患兒同樣提倡母乳餵養.母乳是營養最全面的食品，且苯丙氨酸含量最較低(每100ml母乳約含苯丙氨酸36mg)，因此要採用母乳與特殊奶粉(能全特TM)混合餵養.

注：此資訊源于網路收集，如有健康問題請及時咨詢專業醫生。

相關問題