惡性營養不良病是一種因食物中蛋白質嚴重缺乏引起的一種綜合征。少兒常見,尤其是在非洲和亞洲地區,人們進食澱粉類物質而獲得足夠的或過量的熱量。嚴重的蛋白質缺乏可導致生理和智力發育遲緩、肌肉萎縮、脂肪肝、月亮臉和水腫。腸道外科手術可誘導類似繼發性蛋白質缺乏。
(一)發病原因
在發展中國家,蛋白營養不良是本病最重要的原因,在這些地區日常主食多為玉米、稻米或豆類。蛋白攝入不足伴隨的其他因子也與Kwashiorkor發生相關(必需的芳香氨基酸和維生素缺乏)。
(二)發病機制
由於蛋白質缺乏,可致皮膚角朊細胞超微結構改變及橋粒數目減少,肝臟呈現脂肪肝的病理改變。
兒童從6個月到5歲受本病影響,不是所有病例都有皮膚癥狀發生,一旦出現皮膚癥狀,則具有特徵性。黑種人易患本病。典型的臨床特徵如下:皮膚變色是一個早期癥狀,可能是由於食物中苯丙氨酸缺乏所致。有口周,特別是小腿色素減退,這些部位皮膚也可呈現水腫性腫脹,另外,炎症後色素沉著也可發生。這種色素變化具有重要的診斷意義。
1.炎性皮膚病 皮膚改變部位在小兒尿布皮區多見,加上髖部、膝蓋、肘部和軀幹受壓部位常見。首先出現紅斑,以後變成紅色或棕紅色,且出現結痂。初始與乾性濕疹相似,皮損不規則,邊緣清楚,常呈瀰漫性分布。
2.毛髮 毛髮乾燥,無光澤,呈淺紅棕色,且稀少,易斷裂。
3.黏膜 乾燥性口唇炎,女陰陰道炎十分常見。
4.內科癥狀 因低蛋白血症及低糖血症引起肝大(脂肪肝)和水腫。病情較輕的病例,在適當的食物和蛋白攝入後,癥狀可消退。嚴重或複發病例死亡率相對較高。
根據病史,嬰幼兒發病及典型臨床癥狀,不難做出診斷。
需與陪拉格相鑒別,此病常見於成人,陽光暴露部位發病,頭髮和指甲無病變。
因低蛋白血症及低糖血症引起肝大(脂肪肝)和水腫。
(一)治療
足夠的動物蛋白(肉和精製牛奶)、電解質和維生素攝入非常重要。
(二)預後
病情較輕的病例,在適當的食物和蛋白攝入後,癥狀可消退。嚴重或複發病例死亡率相對較高。
注意少兒的飲食營養調配。注意糾正偏食供足動物蛋白、電解質和維生素。
注:僅供參考,身體疾病請咨詢專業醫生。
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