【malignant atrophlc papulosis】

【別名】

疾病別名：克耳米埃爾氏綜合征,德戈斯氏綜合征,惡性萎縮性丘疹症,致死性皮膚和胃腸道細動脈血栓形成,德戈斯病,Dego 病,Kohlmeier-Degos 綜合征,lethalcutaneous and gastrointestinal arteriolar thrombosis

疾病代碼：ICD:L45*

疾病分類：風濕免疫科

疾病概述

惡性萎縮性丘疹病又稱Dego 病、Kohlmeier-Degos 綜合征，致死性皮膚和胃腸道細動脈血栓形成(lethal cutaneous and gastrointestinal arteriolarthrombosis)。以青壯年男性發病率最高，通常是累及皮膚和腸道，而皮膚往往在先，約1/3 病例只有皮膚損害。約20%病例累及中樞神經系統，少見的尚可累及眼、心、腎和膀胱等。皮膚損害主要分布於軀幹和四肢，特別是在背部和肢體近端，而面和手足較少。

疾病描述

本病又稱Dego 病、Kohlmeier-Degos 綜合征，致死性皮膚和胃腸道細動脈血栓形成(lethal cutaneous and gastrointestinal arteriolarthrombosis)。本病是皮膚-腸道或其他器官的細小動脈內膜炎而後血栓形成的疾病。病因還不明，有認為與常染色體顯性遺傳、自身免疫異常和纖溶活性降低及慢病毒感染等有關。以青壯年男性發病率最高，約1/3 病例只有皮膚損害。約20%病例累及中樞神經系統，少見的尚可累及眼、心、腎和膀胱等。IgA 可顯著升高。需與淋巴瘤樣丘疹病、急性痘瘡樣苔蘚樣糠疹和變應性皮膚血管炎相鑒別。目前主要是對症治療。

癥狀體征

以青壯年男性發病率最高，通常是累及皮膚和腸道，而皮膚往往在先，約1/3 病例只有皮膚損害。約20%病例累及中樞神經系統，少見的尚可累及眼、心、腎和膀胱等。皮膚損害主要分布於軀幹和四肢，特別是在背部和肢體近端，而面和手足較少。原發損害為直徑2～15mm 的半球狀水腫性紅色丘疹。病程中部分損害持續存在或吸收消失，遺留小的白色皮膚萎縮，而大多數中央迅速壞死，發生潰瘍，遺留瓷白的皮膚萎縮斑，上附有灰白色鱗屑，有狹窄的高起邊緣，其上或有擴張的毛細血管。損害成批出現，少則幾個，多則百餘個，散在分布，較少相互融合。一般無自覺癥狀。可持續數個月或數年。在皮膚損害出現後3 周～10 余年間發生腸損害，多數是小腸、大腸、腸系膜，而胃亦有累及。呈隱襲發病，早期可僅為消化不良、腹瀉或便秘等，進而發生腹絞痛和便血，最後因發展為多發性腸穿孔和腹膜炎，故預後不良。剖腹探查，可在腸壁上發現多發性卵圓形針尖至直徑為2cm 的漿膜下白色萎縮性瘢痕。無腸損害的患者中，有33%～50%並不產生嚴重後果。眼部損害為在眼瞼、球結膜可有白色無血管斑，脈絡膜和視網膜缺血變性、復視、視盤水腫和視神經萎縮等。

疾病病因

本病病因不明，有認為與常染色體顯性遺傳、自身免疫異常和纖溶活性降低及慢病毒感染等有關。

病理生理

發病機制還不清楚。有學者認為與常染色體顯性遺傳、自身免疫異常和纖溶活性降低及慢病毒感染等有關。組織病理：主要病變為真皮下部和皮下脂肪組織內的細小動脈內膜炎。內皮細胞腫脹和增生，由於PAS 陽性物質沉積而管壁增厚，血栓形成，以致產生缺血性梗死，發生楔形潰瘍。中膜和外膜一般不受累，內彈力膜正常。缺血區內膠原纖維腫脹、變性或漸進性壞死，最後完全纖維化而萎縮。早期病灶內可有黏蛋白沉積，至晚期則只見於周圍組織內。可見小腸漿膜下散在分布的梗死性潰瘍、白色瘢痕或穿孔。其組織病理變化與皮膚損害相同。

診斷檢查

【診斷】

（一）好發於20～40歲，男性多見。

（二）皮膚損害：淡紅色的圓形水腫性丘疹，好發生在軀幹後背部等處，皮損逐漸形成中央臍凹、萎縮，外觀瓷白色，周圍血管擴張。皮損成批發生，逐漸增多。皮疹無明顯不適。

（三）腸道壞死：由於小腸發生缺血性壞死，引起患者腹痛、嘔吐、腹瀉，由於多發性腸穿孔引起腹膜炎。

（四）粘膜侵犯：眼睛球結膜、口腔粘膜發生的損害與皮膚損害類似。病情容易反覆發生。患者常因為小腸壞死、腦梗死等臟器損傷致死。預後差。

（五）組織病理：小動脈壞死、閉塞改變是其特徵。

實驗室檢查：免疫球蛋白尤以IgA 顯著升高，纖維蛋白原含量升高和血小板凝集試驗為陽性。此外，一般無陽性發現。

其他輔助檢查：組織活檢，主要病變為真皮下部和皮下脂肪組織內的細小動脈內膜炎。

鑒別診斷

但有時需與淋巴瘤樣丘疹病、急性痘瘡樣苔蘚樣糠疹和變應性皮膚血管炎相鑒別。

治療方案

主要是對症治療。一般可用吲哚美辛(消炎痛)、阿司匹林與雙嘧達莫(潘生丁)。雖可用皮質激素，但在晚期應注意發生腸穿孔的可能。亦可試用肝素治療。

併發症 腸損害後可發生腹絞痛和便血，最後因發展為多發性腸穿孔和腹膜炎。眼部損害球結膜可有白色無血管斑，脈絡膜和視網膜缺血變性、復視、視盤水腫和視神經萎縮等。

預後及預防 預後：在皮膚損害出現後3 周～10 余年間發生腸損害，多數是小腸、大腸、腸系膜，而胃亦有累及。呈隱襲發病，早期可僅為消化不良、腹瀉或便秘等，進而發生腹絞痛和便血，最後因發展為多發性腸穿孔和腹膜炎，故預後不良。

預防：加強護理和營養：以提高患者的抵抗力和免疫力。預防感染 應注意隔離，盡量減少與病原體的接觸。避免近親結婚，進行婚前檢查，生育諮詢。

流行病學

以青壯年男性發病率最高，目前沒有其他相關內容描述。

【參考文獻】

北京協和醫院主編《皮膚科診療常規》，人民衛生出版社，2004，P231：《內科學第五版》、《外科學第五版》、《兒科學第六版》、《內科學第六版》

注：僅供參考，身體疾病請咨詢專業醫生。

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