腸系膜囊腫較小一般無癥狀和體征,囊腫較大者可引起腹脹,患者腹圍逐漸增大。腸系膜囊腫系腸系膜淋巴管膨大、囊腫化,故亦稱為腸系膜乳糜囊腫。其病因可能是先天性的淋巴管壁發育不良使淋巴管呈瘤樣改變。也可因腹部外傷、炎症、手術等因素致淋巴管粘連、阻塞、淋巴液流動不暢、淤滯、逐漸形成囊腫。也有認為淋巴管與淋巴管間,淋巴管和靜脈間的側支閉塞,以致豐富的側支也未能使淋巴液暢流,導致囊腫形成。囊腫可以是單發或多發,內含乳糜液,或混有少量血液和纖維素,多量漿液性,囊腫壁由上皮細胞和結締組織組成。約60%的腸系膜囊腫位於小腸系膜,24%位於結腸系膜,另有16%位於腹膜後。
(一)發病原因
1.胚胎性或發育性囊腫 此型囊腫多數是由於發育異常或先天性的畸形所致。
2.創傷性或獲得性囊腫 腹部外傷或手術創傷後,如果腸系膜組織發生出血、血腫機化或淋巴管破裂、淋巴液外溢,而被纖維組織所包裹即可形成囊腫。
3.腫瘤性或新生物性囊腫 主要為腸系膜的各種良性與惡性囊腫。
4.感染性囊腫 感染性囊腫中以結核性囊腫最多見,其次還有真菌性或寄生蟲性囊腫。
(二)發病機制
腸系膜囊腫多為單個,少數為多發。大多位於空腸或迴腸系膜之間,靠近腸管的系膜緣,其中約一半的腸系膜囊腫位於迴腸系膜。有資料顯示,腸系膜囊腫的好發部位排列如下:迴腸>空腸>小腸系膜根部>橫結腸>乙狀結腸(表1)。
囊腫多為單個、單房性,偶有多發或多房性囊腫,最大直徑達25cm,最小2cm,最大者幾可充滿整個腹腔(8000ml液體),呈無張力的圓形或橢圓形,靠近腸管者多呈啞鈴狀。鄰近腸管有共同肌層與血管,多不能單獨切除腫物。
1.先天性囊腫:常見為腸源性囊腫與結腸系膜漿液性囊腫。胚胎期腸道發育過程中有多個憩室樣芽突出現,並逐漸退化消失。若某個芽突殘留,並從消化道脫落,存留於系膜兩葉之間,逐漸增長而形成腸源性腸系膜囊腫。囊腫內壁被覆有分泌功能的腸黏膜上皮,故囊內常含有無色黏液;囊腫多為單發,呈球形或橢圓形;囊腫大小不一,由數厘米至20cm不等;囊腫最多見於小腸系膜,常與腸腔隔絕。漿液性囊腫則多發於橫結腸與乙狀結腸系膜,多單發,囊壁覆蓋間皮細胞,囊內為黃色透明漿液,但並發出血或感染時則為暗紅或膿液。腸系膜皮樣囊腫罕見,為發育成熟的外胚層組織構成,呈球形,囊壁為結締組織,內可含有皮膚附件,如毛囊、皮脂腺及汗腺等結構,囊內含有油脂樣或半液狀物質。
2.腫瘤性囊腫:多為淋巴管瘤,可以為囊性或海綿狀淋巴管瘤。常發生於迴腸系膜或小腸系膜根部,其次在乙狀結腸系膜。淋巴管瘤的病因未完全明了,可能為淋巴管發育異常。或淋巴組織異位生長而導致淋巴管梗阻和擴張所致。腫瘤由無數擴張的淋巴管組成,肉眼見大小不等的乳白色囊狀結構,直徑自數毫米至10cm不等。囊壁由單層淋巴管內皮細胞與纖維結締組織組成,偶見少量平滑肌纖維。少數囊腫壁可並發慢性炎症或鈣化。囊內多含有黃色透明的淋巴液或乳糜液,伴出血還可為血性。此外,還有囊性平滑肌瘤、淋巴管內皮細胞瘤、淋巴管肉瘤及惡性畸胎瘤的報道,後兩者為腸系膜囊性惡性腫瘤。腫瘤性囊腫罕見,約佔全部腸系膜囊腫的3%。
3.外傷性囊腫:腹部外傷或手術創傷後,如果腸系膜組織發生出血、血腫機化或淋巴管破裂、淋巴液外溢,而被纖維組織所包裹即可形成囊腫。其特徵是囊壁常無細胞結構,或僅有少數上皮細胞及大量纖維結締組織。因淋巴液並少許血液聚合而形成的囊腫也稱為乳糜性囊腫。
4.感染性囊腫:感染性囊腫中以結核性囊腫最多見,其次還有真菌性或寄生蟲性囊腫。結核性囊腫的形成是腸系膜淋巴結核發生液化後所致。國內有作者報道腸系膜膿腫的病例,膿腫的形成可因細菌經血行、淋巴道、腸源性等途徑感染至腸系膜所致。也可因腸系膜寄生蟲性囊腫或其他良性囊腫並發感染所致。
囊腫較小一般無癥狀和體征。囊腫增大到一定程度時,則出現一系列臨床癥狀與體征。
1.腹部腫塊與腹脹 腹部脹感及觸到腫物是患者表現的最初癥狀,也是體檢中的主要發現。腫塊無疼痛及壓痛。當囊腫並發出血或感染時,腫物可有壓痛。邊界清楚或不清,依病因而異,但無清楚的腫塊邊界。有囊性感或呈橡皮樣,若腫物過大,則腹部有振水感。活動度通常較大,而且具有規律性:由於固定於後腹壁的腸系膜根部是從左上走向右下、縱向固定的,故腸系膜根部囊腫的活動度以橫向為大,沿右上至左下軸心活動,而上下活動受限;若囊腫位於腸系膜周圍者,上下及左右活動範圍均大。 囊腫較大者可引起腹脹,患者腹圍逐漸增大,巨大囊腫可誤診為腹水,小囊腫可表現為偏向一側的腹脹,巨大囊腫引起腸梗阻者也有腹脹。
2.腹痛 為間歇性腹痛,反覆發作。是由於腸管被壓迫或扭轉而引起的;較大的囊腫擠壓腸系膜,使腸系膜張力增加,亦可引起腹痛癥狀。腸系膜囊腫位於腸系膜兩層膜之間,當患者活動時因重力關係會牽拉系膜根部或引起腸管輕微痙攣,故腹痛是經常出現的癥狀。輕微腹痛可持續半小時至數小時,嚴重者可伴有發熱、嘔吐、腹瀉,持續數天,緩解後可再次複發。
3.其他表現 由於腸系膜囊腫多較游離,瘤體重量易引起腸扭轉,並因故常導致急性腸梗阻。巨大囊腫擠壓腸管可引起慢性腸梗阻,少數腫大明顯者可產生局部壓迫癥狀,如壓迫胃腸道可引起陣發性腹痛,食後不適及食慾減退、噁心及嘔吐等。壓迫輸尿管,可產生有癥狀的或無癥狀的尿路梗阻。
個別患者可因囊腫破裂而形成腹水。囊腫腐蝕或侵入腸壁可引起便血。患者還可表現為食慾減退、消瘦、發熱、噁心、嘔吐、腹瀉、便秘等。 腸系膜囊腫的診斷主要依靠臨床表現及上述輔助檢查。
腸系膜腫瘤主要應與卵巢囊腫、胰腺囊腫、腹水、有蒂的輸尿管纖維瘤、腎盂積水、膽囊積液、腹膜舌腫瘤、遊走腎臟和脾囊腫或腫瘤等疾病相鑒別。
囊腫較小一般無癥狀和體征。囊腫增大到一定程度時,則出現一系列臨床癥狀與體征。
1.腹部腫塊與腹脹 腹部脹感及觸到腫物是患者表現的最初癥狀,也是體檢中的主要發現。腫塊無疼痛及壓痛。當囊腫並發出血或感染時,腫物可有壓痛。邊界清楚或不清,依病因而異,但無清楚的腫塊邊界。有囊性感或呈橡皮樣,若腫物過大,則腹部有振水感。活動度通常較大,而且具有規律性:由於固定於後腹壁的腸系膜根部是從左上走向右下、縱向固定的,故腸系膜根部囊腫的活動度以橫向為大,沿右上至左下軸心活動,而上下活動受限;若囊腫位於腸系膜周圍者,上下及左右活動範圍均大。 囊腫較大者可引起腹脹,患者腹圍逐漸增大,巨大囊腫可誤診為腹水,小囊腫可表現為偏向一側的腹脹,巨大囊腫引起腸梗阻者也有腹脹。
2.腹痛 為間歇性腹痛,反覆發作。是由於腸管被壓迫或扭轉而引起的;較大的囊腫擠壓腸系膜,使腸系膜張力增加,亦可引起腹痛癥狀。腸系膜囊腫位於腸系膜兩層膜之間,當患者活動時因重力關係會牽拉系膜根部或引起腸管輕微痙攣,故腹痛是經常出現的癥狀。輕微腹痛可持續半小時至數小時,嚴重者可伴有發熱、嘔吐、腹瀉,持續數天,緩解後可再次複發。
3.其他表現 由於腸系膜囊腫多較游離,瘤體重量易引起腸扭轉,並因故常導致急性腸梗阻。巨大囊腫擠壓腸管可引起慢性腸梗阻,少數腫大明顯者可產生局部壓迫癥狀,如壓迫胃腸道可引起陣發性腹痛,食後不適及食慾減退、噁心及嘔吐等。壓迫輸尿管,可產生有癥狀的或無癥狀的尿路梗阻。
個別患者可因囊腫破裂而形成腹水。囊腫腐蝕或侵入腸壁可引起便血。患者還可表現為食慾減退、消瘦、發熱、噁心、嘔吐、腹瀉、便秘等。 腸系膜囊腫的診斷主要依靠臨床表現及上述輔助檢查。
如為原有疾病(腹部外傷或手術創傷後、感染性結核性囊腫等)而致本病者,治療原發病,預防出現腸系膜囊腫。
注:僅供參考,身體疾病請咨詢專業醫生。
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