腹膜後纖維化　是一種病因不明的腹膜後廣泛纖維化，目前認為可能是多種因素造成的，與自身免疫反應、腸道或腺體炎症反應、以及對藥物（主要是治頭痛的麥角衍生物）的過敏反應有關。病變部分呈堅硬灰白色的纖維膜斑片,使腹膜後的空腔臟器受壓而發生梗阻,產生相應的癥狀。輸尿管最易受壓，此時出現腎盂積水；腸管受壓，可出現不全腸梗阻；血管淋巴亦可受壓，如下腔靜脈受壓出現下肢腫脹等。多數病人需手術松解粘連，或作腎造口術、胃腸短路術等，並配合腎上腺皮質激素治療。本病有自限性傾向，可自行緩解，預後良好。

腹膜後纖維化臨床少見，發病率為1/20萬，發病年齡8～75歲，多見於40～60歲。男女比例為2：1。1905年Albarran首先報告此病。Ormond對此病作了詳細描述並將病因分為7類：（1）外傷；（2）炎症；（3）尿外滲；（4）惡性腫瘤；（5）藥物；（6）Weber-Christian病；（7）原發性。本組例2有3次體外衝擊波碎石史，可能與輸尿管損傷及尿外滲有關。其餘4例經詳細詢問病史及體格檢查未發現明確病因，均為原發性。文獻報道腹膜後纖維化

可能與免疫過敏反應有關，是全身性免疫系統疾病的一種局部表現。

腹膜後纖維化是輸尿管及臨近大血管周圍纖維組織大量增生的一種疾病，增生的纖維組織腫塊如鞘狀包繞輸尿管及周圍血管。腹膜後纖維化臨床表現無特異性，早期無明顯癥狀，不易發現，當壓迫輸尿管時可引起上尿路梗阻，出現腰部脹痛，嚴重時可引起少尿或無尿，出現腎功能衰竭，多無肉眼血尿，偶有鏡下血尿，合并感染時尿中可有膿細胞。原發性腹膜後纖維化病變較廣泛，嚴重者可累及腎門、下腔靜脈或雙側髂血管，並向兩側發展，臨床上常出現兩側先後發病或同時發病。因此，只要診斷明確，最好經腹部切口同時行兩側輸尿管松解，帶蒂大網膜包裹治療，可免去二次手術。

由於本病最常見的癥狀為輸尿管受壓所致，有人提出診斷主要靠病史及IVU，B超和CT也有很大幫助。我們認為腹膜後纖維化多因腎積水使IVU顯影不良或不顯影，本組例4因輸尿管顯影不良造成充盈缺損的假象。逆行造影十分重要，即使輸尿管梗阻嚴重，逆行插管多無困難，且腎盂輸尿管顯影良好，其主要表現為：（1）不同程度的腎盂輸尿管積水及輸尿管扭曲，通常為雙側；（2）外來輸尿管壓迫征；（3）上段擴張的輸尿管逐漸向下銳性變窄，受壓段輸尿管變細、拉長、僵直而向內側方向移位。B超可提示腎積水程度和作為隨訪治療效果及測定腎積水變化的手段。CT可排除腹膜後腫瘤，當發現脊柱兩側具有對稱連續性斑塊樣軟組織腫塊時對診斷有很大意義。CT和MRI是目前診斷並確定該病程度的最有價值的輔助檢查方法。

腹膜後纖維化應與腹膜後腫瘤或轉移瘤相鑒別，常易誤診為原發性輸尿管癌，因二者發病均以中老年男性多見，都具有上尿路梗阻性表現。文獻報告原發性輸尿管癌血尿發生率90%左右，尿脫落細胞檢查陽性率約70%，膀胱鏡檢查可直接發現腫瘤25%左右。對於以上檢查陰性的上尿路梗阻患者，在排除結石以後，應考慮腹膜後纖維化的可能。通過尿路造影常可鑒別。腹膜後纖維化的造影表現如上所述，而原發性輸尿管癌的造影表現為局部充盈缺損、狹窄及杯口樣改變，對IVU顯影不良而插管失敗者，可採取B超引導下腎盂穿刺造影。輸尿管鏡具有直接觀察並可取活檢進行鑒別診斷。腹膜後纖維化右側初發病時應和下腔靜脈後輸尿管相鑒別，若鑒別有困難時可同時行下腔靜脈及右輸尿管造影，可加以鑒別。

腹膜後纖維化的手術治療目前多採用單純松解輸尿管並移至腹腔，大網膜包裹外移及腹膜瓣固定輸尿管等方法處理。輸尿管松解移至腹腔改變了輸尿管的位置，易成角、屈曲或扭轉。輸尿管松解帶蒂大網膜包裹置於原位，輸尿管的解剖位置不變，有利於蠕動恢復和尿液引流。大網膜取材方便，血液循環好，柔軟，包裹輸尿管後易與纖維化環境分隔，大網膜具有吸收抗炎等功能，可防止纖維化包裹，提高遠期療效。

有文獻報告應用皮質激素作為手術的輔助治療，效果較好。我們認為皮質激素適用於年老體弱、不能耐受手術的患者。病變嚴重且累及血管者，術後配合激素治療對預防複發可能有效。

注：僅供參考，身體疾病請咨詢專業醫生。

<< 上一个: 腹內壓升高　下一个: 腹膜刺激征>>

相關問題