概述

風濕性舞蹈病又稱小舞蹈病或Sydenham舞蹈病 是與風濕密切相關的臨床以不規則舞蹈樣不自主動作和肌張力降低為主要表現的一種彌散性腦病。

病因病理病機

本病與風濕病密切相關，常為急性風濕病的一種表現，孕婦發生的妊娠性舞蹈病也多為風濕性舞蹈病的複發。也可見於猩紅熱、白喉等其它感染性疾病之後。

本病病變主要在大腦皮層、紋狀體、小腦、黑質等外，呈一種非特異性可逆性炎性病變，病變部位血管充血，血管周圍淋巴細胞和漿細胞浸潤，神經細胞彌散性變性。

臨床表現

本病多發生在5～15歲的兒童或少年，女性居多。通常呈亞急性起病，早期常有不安寧、易激動、注意力不集中等表現，隨著不自主運動的日趨明顯而引起注意。

一、神經系統損害癥狀

（一）底節癥狀：表現為突發、急促、不規則、無目的的舞蹈樣不自主動作。常起自一側肢體，然後波及對側，有肢癥狀多較下肢重，偶也可限於一側，不時的出現手指屈伸，翻舉旋臂、踢腿屈膝等動作。面肌的不自主動作可見擠眉弄眼、張口吐舌等，猶如作鬼臉。軀幹部肌肉可出現突膚挺胸、脊背歪扭等動作。倘影響吞咽、構音及呼吸肌時可致吞咽、構音障礙及呼吸不規則。以上不自主動作在情緒激動時加劇、安靜時減輕、睡眠時消失。嚴重者幾乎整日不停，影響日常生活和無法行立坐卧。

（二）大腦皮層癥狀：情緒不穩、易激動，常影響睡眠和休息，嚴重者可有精神錯亂和躁動等。

（三）小腦癥狀：肌張力明顯降低，腱反射減弱甚至消失，動作苯拙，共濟失調。

二、全身癥狀

多數患者在病前或有的在病程中有發熱、咽痛、扁桃腺炎、關節疼痛等見風濕癥狀，心臟受累時可有心率增快、心臟擴大和雜音。

化驗可有血沉增快，抗O增高，C反應蛋白陽性，血液某些免疫功能指標異常等陽性發現。腦脊液壓力和成分大多正常。半數患者腦電圖顯示異常，但多輕微。

診斷與鑒別診斷

根據起病年齡，病前或病程中有風濕佐證以及典型神經系統癥狀，不難診斷。

需注意與下列疾病鑒別。

一、習慣性痙攣：也多見於兒童，但其不自主動作作為多限於某些肌肉或肌群的刻板而重複的強迫動作，與本病不同。

二、抽動一穢語綜合征：好發生於男性兒童，病程慢性持久而癥狀則有波動。除多發性肌肉抽動外，可有不自主發聲以及語言動作異常，如猥褻性言語和動作。

三、肝豆狀核變性：多在青少年時起病，也可表現有舞蹈樣不自主動作，但起病緩慢，進行性加重，有銅代謝障礙以及家族遺傳史等可資鑒別。

愈後

本病癒後良好，多在2～3月內完全恢復。少數可遺留一些輕微神經體征，如突發的隨意動作、動作不協調等。約1/3患者可有複發。

治療

患者應卧床休息，避免聲、光等環境因素的刺激，保護因不自主動作可能帶來的意外損傷，進富含營養及易消化的飲食。

一、病因治療：針對風濕可應用阿斯匹林口服，如療效欠佳可加用強的松或地塞米松，當癥狀控制後可逐漸減量乃至停葯。如有發熱、咽痛等癥狀時應加用青黴素。

二、對症治療：可選用魯米那（0.015～0.03g），安定（2.5～5mg）或硝基安定（5mg），2～3/日，口服。近介紹氟哌啶醇（0.5～1mg），2/日或三氟拉嗪3～5mg/日均有明顯效果。

預防常識：

小舞蹈病是風濕熱在腦部的常見表現，大約1/4患者在病前已發生風濕熱如關節痛、頻繁喉痛、皮膚紅斑、風濕性心臟病。約1/2在病中或日後出現多種風濕熱現象。因此防治風濕熱是關鍵。本病由於起病緩慢，早期癥狀不明顯，在兒童可表現為注意力分散，不安寧，學習成績退步，肢體動作笨拙等而被家長及教師誤診為有神經質或頑皮，故應引起注意。本病癒後良好，但可複發，死亡常因併發症。

參看

• 《神經病學》- 風濕性舞蹈病
• 《家庭醫學百科·醫療康復篇》- 小舞蹈病

注：僅供參考，身體疾病請咨詢專業醫生。

<< 上一个: 風濕性心臟病　下一个: 風濕性二尖瓣狹窄>>

相關問題