肝靜脈迴流障礙是布加綜合症的癥狀表現之一。布加綜合症是指肝靜脈或(和)肝段下腔靜脈部分或完全阻塞,導致靜脈血液迴流障礙所引起的臟器組織淤血受損的臨床症候群。
(一)發病原因
多數由惡性腫瘤引起如肺癌原發性縱隔腫瘤淋巴瘤及轉移性腫瘤等慢性縱隔炎原發性上腔靜脈血栓形成等也可引起SVCS
(二)發病機制
上腔靜脈位於狹窄的右前上縱隔在胸骨的後方緊鄰右主支氣管和升主動脈在其與奇靜脈吻合處四周為淋巴結所包繞;整個右側胸腔和左下胸腔的淋巴液流經以上淋巴結多種因素與上腔靜脈阻塞有關縱隔和氣管旁淋巴結的惡性腫瘤或轉移病變腫瘤直接浸潤血管壁和(或)血管內血栓形成繼發炎症血液淤滯血小板凝聚等因素單一或聯合均可產生SVCS由於靜脈壓增高和淋巴引流受阻部分患者可伴有胸腔積液
臨床表現取決於起病緩急梗阻部位阻塞程度和側支循環形成情況通常為隱性起病半數以上已有2~4周病史進而出現特殊的癥狀和體征最常見的癥狀為呼吸困難面頸水腫其次為軀幹和上肢水腫胸痛咳嗽咽下困難亦可出現如繼發顱內壓升高則可出現中樞神經系統癥狀體檢有胸頸靜脈擴張顏面水腫呼吸急促也可有顏面紅腫上肢發紺和水腫聲嘶和(或)Horner綜合征
根據病史 臨床表現輔助檢查可作出診斷
下肢靜脈曲張與布加綜合症鑒別診斷
布加綜合症是指肝靜脈或(和)肝段下腔靜脈部分或完全阻塞,導致靜脈血液迴流障礙所引起的臟器組織淤血受損的臨床症候群。主要臨床表現為脾臟腫大,大量而頑固性腹水,食管靜脈曲張常合并出血,胸腔壁靜脈曲張。
雙下肢水腫及靜脈曲張,皮膚色素沉著、潰瘍等。B超檢查顯示:肝體積和尾狀葉增大,肝臟形態失常、肝靜脈狹窄和閉塞。臨床工作中根據患者的病史,仔細進行體格檢查以及B超檢查,必要時進行腔靜脈插管造影,可以進行明確診斷。
臨床表現取決於起病緩急梗阻部位阻塞程度和側支循環形成情況通常為隱性起病半數以上已有2~4周病史進而出現特殊的癥狀和體征最常見的癥狀為呼吸困難面頸水腫其次為軀幹和上肢水腫胸痛咳嗽咽下困難亦可出現如繼發顱內壓升高則可出現中樞神經系統癥狀體檢有胸頸靜脈擴張顏面水腫呼吸急促也可有顏面紅腫上肢發紺和水腫聲嘶和(或)Horner綜合征
根據病史 臨床表現輔助檢查可作出診斷
(一)治療
1.病因治療 良性疾病引起的上腔靜脈阻塞按病因作相應治療如為血栓形成可應用抗凝劑及溶栓葯物惡性腫瘤所致者可根據原發腫瘤的組織類型選擇化學藥物放射治療等如小細胞肺癌並發SVCS可用卡鉑和依託泊苷(VP16)治療一般l周內癥狀可全部緩解放射治療適用於不完全性上腔靜脈阻塞
2.對症治療 對於腫瘤引起的SVCS經常規治療(化療或放療)不能使腫瘤縮小或腔靜脈壓迫減輕則可行靜脈腔內置放支撐器以使血流再通並能防止腫瘤和血栓重新閉塞血管腔同時患者應限制鈉鹽及液體攝入必要時吸氧應用利尿劑等
(二)預後
並發腦水腫如處理不當可危及生命
注:僅供參考,身體疾病請咨詢專業醫生。
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