高脂蛋白血症Ⅳ型(hyperlipoproteinemia type Ⅳ)又名脂肪和碳水化合物誘導的高脂血症、高乳糜微粒血症和高前β-脂蛋白血症、內源性高脂血症、內源性高甘油三酯血症。它是一種常由糖類促發的高β-脂蛋白血症。是最常見的類型,成年發病。呈常染色體隱性遺傳,但外源性因子起著重要作用。可能有如糖尿病,是一種體質性疾病。
(一)發病原因
糖類物質攝入過量,肝臟甘油三酯合成增加,或脂肪組織中內源性甘油三酯代謝遲緩,誘發本病,很多病人肥胖和(或)酗酒。
(二)發病機制
它是一種常由糖類促發的高β-脂蛋白血症。是最常見的類型,成年發病。呈常染色體隱性遺傳,但外源性因子起著重要作用。40%病例有高尿酸血症,90%病人有隱性糖尿病。
主要表現為發疹性黃瘤,突然發生於軀幹、臀部、手臂伸側或大腿。嚴重的病例可發生於任何部位的皮膚結節性黃瘤、腱黃瘤和黃斑瘤不典型。40%病例有高尿酸血症,90%病人有隱性糖尿病。血清混濁或牛奶樣,甘油三酯、VLDLS和apo-CⅢ水平均升高。甘油三酯濃度達40μg/L時,致血清混濁,更高時致血清呈牛奶狀。
根據臨床表現,皮損特點,血清檢查的特徵性即可診斷。
血清混濁或牛奶樣,甘油三酯、VLDLS和apo-CⅢ水平均升高。甘油三酯濃度達40μg/L時,致血清混濁,更高時致血清呈牛奶狀。
40%病例有高尿酸血症,90%病人有隱性糖尿病。
(一)治療
本病對治療和飲食控制反應較好,體重減至正常是至關重要的。
藥物:聯合應用脂調節製劑如氯貝丁酯(安妥明)及煙酸衍生物如3-pyridylmethand或必須的磷酯。
(二)預後
較早出現冠脈和外周血管改變。
糾正偏食,控制飲食和體重,同時禁止飲酒。
飲食:糖類佔總熱量需求的30%~50%,脂肪佔30%~40%,攝入多不飽和脂肪酸儘可能多的脂肪。膽固醇攝入限制在300~500μg/d,因為酒精誘導甘油三酯合成,同時應禁酒。
注:僅供參考,身體疾病請咨詢專業醫生。
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