漢德-許勒爾-克思斯琴病(Hand-Schüller-Christian disease)又稱亞急性或慢性分化型組織細胞增多病,它比急性分化型組織細胞增多病(Letterer-Siwe disease)更易引起骨破壞,但比Letterer-Siwe病預後好。
(一)發病原因
病因不明,可能與免疫功能紊亂有關。
(二)發病機制
發病機制不清。
該病多發性在3歲以上的兒童,成人少見發生。患者面部、眼瞼、軀幹、會陰和腋下皮膚發生潰瘍或黃色瘤,口腔黏膜潰瘍。肺門和肺間質因組織細胞和炎性細胞浸潤而發生纖維化,可引起右心衰竭。垂體或下丘腦受累而發生尿崩症。顱骨、顱底骨、蝶鞍、上下頜骨、骨盆、股骨、肋骨和肱骨均可受累,特別是局限性、大小不等、邊界不規則、邊緣清楚,無硬化現象的缺損區,形似地圖,故稱地圖樣骨缺損(圖1)。眼眶外壁和眶頂骨受破壞,眼眶軟組織可能受累產生眼球突出,但眼球突出的真正原因不明(圖2)。典型病例出現顱骨地圖樣缺損、突眼和尿崩症三聯征,但非典型病例三大特徵不會同時出現,或僅有其中一或二個癥狀,尿崩症是病變後期的併發症。
患者出現典型的三聯征即尿崩症、突眼和地圖樣骨缺損,診斷並不困難。在非典型病變應作實驗室檢查,並結合影像學檢查結果以確定診斷。
在非典型病變應進行實驗室檢查,可發現骨髓病性貧血,白細胞和血小板減少。骨髓內發現脂性巨細胞、淋巴細胞、嗜酸性細胞,必要時做活體組織檢查以確定診斷。確定有無骨髓性貧血。
病理學檢查:可見成熟的組織細胞核呈卵圓形,核膜輕度凹陷,染色質粗而較稠密,細胞質嗜酸性明顯。在成熟組織細胞的背景中出現單核炎性細胞,有較多的嗜酸性細胞,散在淋巴細胞和漿細胞,也可見多核巨細胞。組織細胞和多核巨細胞吞噬脂質使其脂化(圖3)。病變可因纖維結締組織增生硬化而癒合。
1.心功能檢查 確定有無右心衰竭。
2.影像學檢查 X線、CT或MRI檢查確定顱骨、眼眶外壁及頂壁受破壞情況。
造成眶壁骨質破壞的病變還有骨髓瘤、轉移瘤等。骨髓瘤發病年齡多在40歲以上,病變較小而多發,尿中可有凝溶蛋白;轉移瘤病人年齡通常較大,病灶較小,邊緣可能不甚清楚,原發瘤的表現可助診斷。
全身多處潰瘍形成。
(一)治療
可用潑尼松1mg/kg,每天口服,2個月後逐漸減量。對孤立的病灶、骨性病變和突眼可行小劑量的放射治療,也可用長春新碱、環磷醯胺、甲氨蝶呤等藥物進行化學治療。最好由小兒腫瘤專家配合實施治療。
(二)預後
預後取決於患者年齡,臨床表現和適當的治療,病死率50%左右。
漢德-許勒爾-克思斯琴病證的食療(以下資料僅供參考,詳細需諮詢醫生)
1、烏雄雞1隻(約500克),去皮毛內臟,洗凈,「三七」5克切片,納入雞肚中,加少量黃酒,隔水清炖,熟後用醬油蘸服,常服。
2、 生黃芪30~60克,濃煎取汁,加粳米100克,煮粥,早晚服食。
3、 當歸20克,黃芪100克,嫩母雞1隻,加水同煮湯食用。
漢德-許勒爾-克思斯琴病證患者吃什麼對身體好?
1、 飲食宜清淡。
2、 多吃水果和蔬菜,如香蕉、青菜等
漢德-許勒爾-克思斯琴病證患者吃什麼對身體不好?
1、 忌食辛辣刺激性食物。
2、 忌煙酒。
注:僅供參考,身體疾病請咨詢專業醫生。
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