海綿狀血管瘤血小板減少綜合征由1940年Kasabach-Merritt首先報道。

海綿狀血管瘤血小板減少綜合征的病因

(一)發病原因

(二)發病機制

本病的病理變化大多數是先天性的，在少年時期或成人時期病變逐漸明顯，海綿狀血管瘤是多數血管組織延伸、擴張並彙集一團所致，若血管瘤體積較小，範圍不大，則不一定會引起血小板減少。因此，一般要巨大海綿狀血管瘤才會引起血小板減少。

將血小板輸入患者體內後，很快就消失，生存時間縮短一半。用放射性核素標記血小板，並在體外掃描，可見放射活性集中在血管瘤。病損處活檢可見血小板性血栓。

血小板減少的原因是由於血小板消耗增多所致。血小板阻留在血管瘤內，發生血管瘤的血管內凝血，甚至發生慢性血管內凝血，使血小板消耗增多而血小板減少。患者常有纖維蛋白原、因子Ⅱ、因子Ⅴ、因子Ⅶ的減少，同時伴有繼發性纖溶，血漿魚精蛋白副凝固實驗陽性。

海綿狀血管瘤血小板減少綜合征的癥狀

皮膚海綿狀血管瘤可以發生於面部、臂部、軀幹和頸部，30%發生於肢體，呈多發性，發生於內臟者約佔10%。出生時常不明顯，隨年齡的增長，病變逐漸增大。

出血癥狀主要表現為皮膚淤點、淤斑，鼻出血，口腔出血，少數可因出血致死。

根據臨床表現及血小板減少即可診斷。

海綿狀血管瘤血小板減少綜合征的診斷

海綿狀血管瘤血小板減少綜合征的檢查化驗

1.外周血 血紅蛋白、紅細胞、白細胞正常，血小板常降低(10～40)×109/L，出血時間延長，血塊回縮不佳。外周血塗片中可見微血管病性溶血性貧血的紅細胞損害，如畸形紅細胞、破碎紅細胞、紅細胞碎片、盔型紅細胞等。

2.骨髓象 巨核細胞正常或增多。

3.纖維蛋白原 減少有時並發DIC時嚴重減少，凝血酶原時間延長，FDP陽性，血漿魚精蛋白副凝固實驗陽性。

根據病情、臨床表現選擇做B超、X線、心電圖等檢查。

海綿狀血管瘤血小板減少綜合征的西醫治療

(一)治療

本病若血管瘤巨大，出血癥狀嚴重，大多數採用放射治療，總劑量要達到18Gy，才能使血管瘤消退。此外，肝葉或脾臟血管瘤可進行肝葉切除或脾切除等外科治療。治療前若有慢性血管內凝血的表現，應先使用肝素、凍幹人纖維蛋白原(纖維蛋白原)和抗纖溶葯。

腎上腺皮質激素一般無效，但是，在某些情況下可以改善出血癥狀。只有當血小板明顯減少、出血癥狀嚴重時，才有輸血小板的指征。

(二)預後

海綿狀血管瘤血小板減少綜合征的護理

主要危害

1、當腫瘤逐漸增大或壓迫胃腸時，引起上腹部不適，出現腹脹、腹痛、噁心等癥狀，嚴重時導致患者內脾胃等正常器官發生變形，破壞其功能形態。

2、位於肝表面的巨大血管瘤自行破裂，可造成腹腔大出血，危及生命。

3、可轉變惡性血管瘤。

4、肝區疼痛和心理壓力。

海綿狀血管瘤血小板減少綜合征吃什麼好？

海綿狀血管瘤血小板減少綜合征的食療(以下資料僅供參考，詳細需諮詢醫生)

參茸炖龜

材料：龜肉500克，人蔘10克，鹿茸3克，苡米50克，調料適量。製法：將龜宰殺，去頭、爪及內臟，洗凈，切塊，諸葯布包同放入鍋中，加生薑、清水等，煮開水後去浮沫，加料酒，文火煮至肉熟，調入食鹽，味精適量。

海綿狀血管瘤血小板減少綜合征患者吃什麼對身體好?

1、 可以多吃營養豐富,好吸收,好消化的食物。

2、 飲食宜清淡,多吃新鮮蔬菜瓜果,豆類,蘑菇類食物,可吃豬肉,鴨肉,鴿子肉。

海綿狀血管瘤血小板減少綜合征患者吃什麼對身體不好?

1、平時注意少吃少吃牛羊肉,狗肉,雞肉,魚蝦,辣椒等辛辣食物。

2、不要吃油膩的,油炸的,腌制的,煙熏的食物等。

3、忌煙酒。

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參看

• 血液內科疾病

注：僅供參考，身體疾病請咨詢專業醫生。

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