局部皮膚變緊，最常見於硬皮病。硬皮病又稱系統性硬化症。顧名思義，就是皮膚變硬的疾病。皮膚的改變是系統性硬化症的標誌性癥狀。但病變程度差別很大，輕者僅有局部皮膚的硬化和鈣化，嚴重者可出現全身廣泛性皮膚硬化增厚。典型的皮膚損害依次經歷腫脹期、浸潤期和萎縮期三個階段。病變呈對稱性，病變多由手指逐漸向近端擴展，病變皮膚與正常皮膚的界限不清。

局部皮膚變緊的原因

該病病因、病機不明，可能與下列因素有關：

1、遺傳：在硬皮病患者中，某些HLA-Ⅱ類抗原表達較常人明顯增高。

2、學品與藥物：如聚氯乙烯，有機溶劑、硅、二氧化硅、環氧樹脂、L色氨酸、博萊黴素、噴他佐辛等可誘發硬皮與內臟纖維化。

3、免疫異常：本病存在體液免疫和細胞免疫異常，在患者血清中可查到特異性抗Scl-70自身抗體。說明本病的發生與免疫紊亂密切相關。

4、結締組織代謝異常：本病特徵性改變是膠原產生過多，皮膚中膠原含量明顯增多。

5、細胞因子的作用：某些細胞因子參與本病的發病，如轉化生長因子、表皮細胞生長因子，血小板衍生生長因子等。

6、血管異常：大多數硬皮病患者均表現有雷諾現象，病理學顯示，小動脈和微血管內膜增厚、管腔狹窄或閉塞。

局限性硬皮病根據典型皮膚改變即可診斷。

局部皮膚變緊的診斷

系統硬化症：美國風濕病學會(ARA)1998年標準：

A主要標準：掌指關節近端的硬皮變化，可累及整個肢體、面部、全身及驅干。

B次要標準：①手指硬皮病：上述皮膚改變僅限於手指;

②手指尖有凹陷性瘢痕和指墊消失;

③雙肺基底纖維化。

凡是1項主要標準或2項次要標準可診斷，其他有助於診斷的表現：雷諾現象，多發性關節炎或關節痛，食管蠕動異常，皮膚病理學膠原纖維腫脹和纖維化，免疫檢查ANA，抗Scl-70抗體、和著絲點抗體(ACA)陽性。

CREST綜合征，具體其中5條癥狀的3條，或3條以上加著絲點抗體陽性可診斷。

局部皮膚變緊的鑒別診斷

(一)局限性硬皮病　需與下列諸病鑒別。

1.斑萎縮　早期損害為大小不一，呈皮色或青白色，微凹或隆起，表面起皺，觸之不硬。

2.萎縮性硬化性苔蘚　皮損為淡紫色發亮的扁平丘疹，大小不一，常聚集分布，但不互相融合，表面有毛囊角質栓，有時發生水皰，逐漸出現皮膚萎縮。

(二)系統性硬化症 需與下列諸病鑒別。

1.成人硬腫病：皮損多從頭頸開始向肩背部發展，真皮深層腫脹和僵硬。局部無色素沉著，亦無萎縮及毛髮脫落表現，有自愈傾向。

2.混合結締組織病：患者具有系統性紅斑狼瘡、硬皮病、皮肌炎或多發性肌炎等病的混合表現，包括雷諾氏現象，面、手非凹陷性浮腫，手指呈臘腸狀腫脹，發熱，非破壞性多關節炎，肌無力或肌痛等癥狀。浸出性核抗原(ENA)和RNP的抗體均可呈高滴度陽性反應。

系統硬化症：美國風濕病學會(ARA)1998年標準：

A主要標準：掌指關節近端的硬皮變化，可累及整個肢體、面部、全身及驅干。

B次要標準：①手指硬皮病：上述皮膚改變僅限於手指;

②手指尖有凹陷性瘢痕和指墊消失;

③雙肺基底纖維化。

凡是1項主要標準或2項次要標準可診斷，其他有助於診斷的表現：雷諾現象，多發性關節炎或關節痛，食管蠕動異常，皮膚病理學膠原纖維腫脹和纖維化，免疫檢查ANA，抗Scl-70抗體、和著絲點抗體(ACA)陽性。

CREST綜合征，具體其中5條癥狀的3條，或3條以上加著絲點抗體陽性可診斷。

局部皮膚變緊的治療和預防方法

本病病因不明，多認為與遺傳、感染、免疫調節失常、結締組織代謝及血管異常相關。局限型無內臟損害，預後良好。系統型可伴多臟器損害，發病隱襲，疾病經過緩慢，常可遷延數年乃至數十年以上，加上食道胃腸損害，肺、心、腎均能累及，最後多因營養障礙、各重要器官功能衰竭及併發症而告終。目前治療方法雖多，但效果不一，但藥物可減輕癥狀，延緩疾病進展。我國使用中西醫結合療法，合理對症選用藥物，加強患者信心，堅持配合用藥當會有更好療效。

【疾病護理】

1.在心理上：應該充分認識到硬皮病是在治療上反應較差的病種之一，具有長期性，反覆性，預後及療效的不確定特點，常影響日常生活，使容貌改變，病情遷延難愈，從而產生了急於治療,又害怕治療效果不佳的矛盾心理,應該對疾病有正確認識,樹立戰勝疾病的信心,樂於接受治療及護理。嚴格掌握口服藥的時間及準確的劑量，並在醫生的指導下嚴格堅持服藥。

2.在飲食上：有些硬皮病患者對固體食物咽下困難,飲食不慎亦常打嗆,多間歇性,平卧位加重伴胸骨後疼痛。因此這些病人需嚴格飲食管理;應以高蛋白、高維生素流質飲食,多食新鮮水果汁、蔬菜,忌食辛辣及刺激性食物。進食時取頭高腳低20 度傾斜位以減少胃- 食管返流,必要時應用抗返流藥物治療。吞咽困難嚴重者予鼻飼流質或/ 和靜脈營養,保證基本能量供應。

3. 雷諾氏現象：手足以棉手套,厚襪子保護,戴帽和多穿衣以防因軀幹部位受寒冷刺激而引起的反射性效應。

4.預防皮膚感染：硬皮病患者由於末梢血液循環差,故肢端易並發感染,且感染不易控制。應注意患者個人衛生,常修減指甲,清潔皮膚,不要用手去摳鼻子,防止抓破皮膚。穿寬鬆棉製衣服。

5.硬化皮損的護理：按醫囑使用血管活化劑,結締組織形成抑制劑,吸煙能使血管痙攣,應戒煙。洗澡溫度要適宜,水溫過低易引起血管痙攣,過高組織充血水腫加重,而影響血液循環。禁止用熱水燙洗。對皮膚乾燥、瘙癢的患者,洗浴後用滋潤皮膚、溫和潤滑劑止癢,如3 %水楊酸軟膏、維生素B6軟膏等避免搔抓、擦破皮膚,保護好受損皮膚的完整性。防止皮損長期受壓。避免強陽光暴晒及冷熱刺激,如潰爛、感染及時治療。

6.呼吸道護理：肺部受累是導致硬皮病患者死亡的首要原因。大多數患者有肺紋理增多、增粗現象,有肺瀰漫性間質纖維化傾向,最終導致肺換氣功能障礙,重要措施之一是預防呼吸道感染,防止勞累。另外應密切觀察病情,特別是呼吸的頻率、節律、深淺度,呼吸異常時應做好氣管切開的準備工作。

參看

• 妊娠合并硬皮病
• 皮膚病
• 皮膚纖維瘤
• 皮膚平滑肌瘤
• 皮膚骨瘤
• 硬皮病食管
• 職業性硬皮病
• 局限性硬皮病
• 皮膚癥狀

注：僅供參考，身體疾病請咨詢專業醫生。

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