深反射是刺激肌腱、骨膜感受器所引起的反射,通常稱為腱反射。一般將腱反射的活躍程度分為:①消失(-):不出現反射;②遲鈍(+):低於正常的反應;③正常(++);④活躍(+++);高於正常的反應;⑤亢進(++++);反射強,髕震攣、踝震攣陽性。
腱反射亢進位於反射的脊髓中樞上方的錐體束受累時,出現腱反射亢進。深反射亢進,見於錐體束受損等上運動神經元癱瘓,或見於甲狀旁腺功能亢進、神經系統興奮性增高等。
通常情況下,臨床上通過以下幾種方法來綜合判定。首先是左右比較,如果兩側腱反射均較大,且其中一側較另一側更明顯時,可以認為反射更明顯的這側屬深反射亢進。但是,有些情況是一側比正常腱反射亢進稍弱,而另一側比正常腱反射稍強。此時判斷就相對較難,僅通過反射很難明確哪一側不正常,此時要結合神經系統其他體征來綜合判斷。眾所周知,深反射兩側應當是一致的,可當雙側深反射均活躍且對稱時,要判斷是深反射活躍還是深反射亢進時,就要觀察反射所引起肌肉收縮是否有連續的節律性,也就是用打診錘叩擊肌腱或骨膜,雖然僅是一次叩擊,然而反射性的肌肉收縮卻不是一次,而是連續的反覆震顫,臨床上稱多動性反射,如果出現多動性反射,則可以認為是深反射亢進,為病理性。另一種情況就是陣攣,當腱反射極度亢進時出現,也為病理性,臨床上常見的有髕陣攣和踝陣攣。另外,當叩擊肌腱時,如果一次叩打,即可見到反射性運動的振幅非常大,且速度極快時,也可以認為是反射亢進,尤其是速度極重要。再有就是通常情況下在正常人見不到的反射,或即使存在也很弱的反射被誘發出來時,也可以認為是深反射亢進,比如頭後屈反射、指屈曲反射、下顎反射等。
錐體束受損時的表現,稱病理反射。出現病理反射肯定為中樞神經系統受損。臨床上主要的病理反射有以下幾種:
(一)肌萎縮側索硬化(amyotrophic lateral sclerosis) 早期一側上肢運端肌肉萎縮,逐漸出現其它肢體肌萎縮,下肢及軀幹偶可受累,最後面肌及舌肌受累才出現萎縮,1-2年才發展到全身肌萎縮。早期錐體束損害不明顯,故早期診斷較困難,必須有明確的錐體束徵才可確診。約半數以上有Babinski征,無感覺障礙及大小便失禁,發生褥瘡者罕見,早期有蟻行感、疼痛等。
(二)腦出血(cerebral haemorrhage) 多有高血壓病史,常在50~60歲發病,體力活動或情緒激動時突然起病,發展迅速,早期有頭痛、嘔吐等顱內壓增高徵象,意識障礙,伴有腦膜刺激征及偏癱、失語等腦局部癥狀,病情加重可出現昏迷,四肢肌張力低,鼻聲呼吸,反覆嘔吐,常有雙側瞳孔不等大,一般為出血側瞳孔擴大,部分病例兩眼向出血側凝視,出血灶的對側偏癱,肌張力偏低,巴彬斯基征陽性。針刺癱瘓側無反應。腰穿可呈血性腦脊液,CT顯示高密度灶。MRI、T1W、T2W腦內高信號區。
(三)腦血栓形成(cerebral thrombosis) 多發於60歲以上老年人,伴有高血壓病史及腦動脈硬化者和冠心病或糖尿病史,男性多於女性。常於睡眠中或安靜休息時發病,1-4天內達高峰、昏迷較輕,頭痛、嘔吐者少見,瞳孔無變化,眼底動脈硬化,病灶對側肢體癱瘓,常出現偏癱、失語、偏身感覺障礙、偏盲等。頸部有抵抗,肌張力低,病側巴彬斯基征、卡道克征及高爾登征陽性。腦脊液檢查多正常,顱腦CT顯示低密度區。MRI、T1M低信號區,T2M稍高信號區。
(四)多發性硬化(multiple sclerosis) 多在20-40歲間發病,很少在10歲以下(3%)及50歲以上(5%)發病者,女性多於男性。多有緩解與複發病史,多有復視,單側或雙側肢體無力,肢體的感覺異常,錐體束受損可出現痙攣性肢體癱,可表現為截癱、四肢癱三肢癱、偏癱或單癱,腱反射亢進,Babinski征陽性。
(五)良性流行性神經肌無力(benign epidmic neural myasthenia) 初期可有低熱或無發熱,潛伏期約1周左右,伴有上呼吸道感染,咽痛、胃腸道癥狀等。全身淋巴結腫大,以頸部淋巴結腫大明顯,神經系統受累者側出現頭痛、頸硬及頸痛、肌肉痛。眼球震顫,復視,肌陣攣,咽喉部肌無力,肢體軟弱乏力,腱反射正常、亢進或減退,病理征陽性。肌束顫動,伴有肌肉疼痛及壓痛,皮膚感覺過敏。失眠及多夢、情緒不穩、注意力不集中,憂鬱、癔病樣發作等。
(六)高血壓腦病(hypertensiver encephalopathy) 多見於急進型或嚴重緩進型高血壓病人,表現為劇烈的頭痛、頭暈、嘔吐、頭脹或精神錯亂。本病的全面發展可能需要12~48小時,以後出現全身性抽搐,肌陣攣,昏迷及局灶性神經障礙,並可出現半身輕癱、失語、局灶性癲癇發作以及視網膜性或皮質性失明,也可出現視乳頭水腫,視網膜出血及滲出,血壓突然升高。病理反射陽性。腰穿腦脊液多正常,壓力增高。
(七)多發性腦梗塞痴呆(dementiacaused multiple cerebral infarcion) 主要癥狀有記憶力減退,智力遲鈍,定向力障礙,判斷力差及缺乏自知力。近記憶明顯減退,容易遺忘,但遠記憶一般保持較好,對很熟的人不認識,把時間地點弄錯。專業知識也遺忘,計算力差,說話詞不達意,甚至不連貫,精神淡漠,反應遲鈍、自私自利,自我中心,伴有情緒不穩定,脾氣急躁,多疑,妄想等。晚期有痴呆,橈動脈、足背動脈、股動脈兩側搏動正常,可聽到血管雜音。腱反射增高,雙側Babinski征陽性。掌頦反射、吸吮反射、眉間反射陽性。
(八)葡萄膜大腦炎( uveoencephalitis) 發病年齡以25-50歲見,常於春天發病。先有腦膜刺激癥狀、嗜睡、意識障礙,偶可有偏癱和失語。偏癱側肌張力增高,腱反射增強,巴彬斯基征陽性。發病1-2周出現急性瀰漫性葡萄膜炎,視力驟減,睫狀體充血,虹膜後粘連,瞳孔縮小,玻璃體混濁,或視網膜浮腫。視乳頭充血,邊緣不清,甚至視網膜剝離。尚可出現耳鳴、耳聾和平衡障礙。可出現皮膚白斑、白髮和脫髮等。
(九)肝性脊髓病(hepatic myelopathy) 本病實際上並不少見,因多數病人肝性腦病並存,臨床癥狀被腦病的意識及運動障礙所掩蓋而誤診。病理檢查發現脊髓後束、側束的脫髓鞘改變。此病發病緩慢,進行性加重,雙下肢無力、走路不穩,可伴有括約肌障礙。雙下肢肌力,減退、肌張力增高,腱反射亢進常有陣攣,病理反射陽性。音叉震動及關節位置覺減退,痛、觸覺正常。癱瘓肢體肌力3-4級。完全性截癱少見,無明顯的病損感覺水平。血氨升高。
(十)亞急性聯合變性(subacute combined degeneration) 本病無明顯的家族史或性別差異。多在中年慢性起病,漸進性加重,早期足趾及手指末端對稱性感覺異常,漸向近端伸延。兩下肢無力,肌張力減低,輕度肌萎縮,腱反射遲鈍。深淺感覺均可出現障礙,呈周圍性分布,可伴有肌肉壓痛,後索與側索變性時有四肢無力、肌張力增強、腹壁反射消失。巴彬斯基征、卡道克征陽性。並有大小便失禁、可伴有惡性貧血的蒼白,消化不良及舌炎。周圍血象及骨髓塗片可見巨細胞性高血紅蛋白性貧血。
(十一)甲狀旁腺機能亢進(hyperparathyroidism) 主要癥狀有舌肌震顫,舌肌萎縮,類似肌萎縮側索硬化症。有的可有聲音嘶啞,聲帶麻痹,吞咽困難。少數病人合并有神經性耳聾或腱反射亢進,叩一側腱反射時對側肢體亦出現反射活躍,巴彬斯基征陽性。下肢近端的肌肉常易疲勞和無力。骨盆帶及肩胛帶的肌肉在活動後常有疼痛及感覺異常,並可出現肌萎縮。受侵肌肉的肌張力低,腱反射活躍。背部疼痛,並伴有壓痛,無固定部位。
通常情況下,臨床上通過以下幾種方法來綜合判定。首先是左右比較,如果兩側腱反射均較大,且其中一側較另一側更明顯時,可以認為反射更明顯的這側屬深反射亢進。但是,有些情況是一側比正常腱反射亢進稍弱,而另一側比正常腱反射稍強。此時判斷就相對較難,僅通過反射很難明確哪一側不正常,此時要結合神經系統其他體征來綜合判斷。眾所周知,深反射兩側應當是一致的,可當雙側深反射均活躍且對稱時,要判斷是深反射活躍還是深反射亢進時,就要觀察反射所引起肌肉收縮是否有連續的節律性,也就是用打診錘叩擊肌腱或骨膜,雖然僅是一次叩擊,然而反射性的肌肉收縮卻不是一次,而是連續的反覆震顫,臨床上稱多動性反射,如果出現多動性反射,則可以認為是深反射亢進,為病理性。另一種情況就是陣攣,當腱反射極度亢進時出現,也為病理性,臨床上常見的有髕陣攣和踝陣攣。另外,當叩擊肌腱時,如果一次叩打,即可見到反射性運動的振幅非常大,且速度極快時,也可以認為是反射亢進,尤其是速度極重要。再有就是通常情況下在正常人見不到的反射,或即使存在也很弱的反射被誘發出來時,也可以認為是深反射亢進,比如頭後屈反射、指屈曲反射、下顎反射等。
長期以來ALS 缺乏有效的治療措施。1995 年力魯唑(力如太)作為ALS 的標準治療藥物上市後,經過大量的臨床驗證發現該葯可延長ALS 患者處於疾病輕、中度狀態和存活的時間,推遲ALS 發生呼吸困難的時間,但不能使已經出現的運動障礙獲得改善。該葯主要是通過抑制突觸前谷氨酸的釋放,阻滯興奮性氨基酸受體,抑制神經末梢和神經細胞體上的電壓依賴性鈉通道而發揮作用。用藥方法為50mg,2 次/d,口服,療程為1~1.5 年。該葯耐受性好,常見副反應有噁心、乏力和谷丙轉氨酶升高。ALS 的對症治療對改善患者的生存質量具有重要意義。物理治療可延緩肌萎縮的進展,預防關節攣縮。吞咽功能障礙時應及時插胃管或行胃造瘺手術,保證營養供應,避免嗆咳導致的吸入性肺炎。發生呼吸困難時應行氣管切開,機械通氣。 對勞累性呼吸困難的患者可給間歇性正壓輔助呼吸,此種輔助呼吸器材體積小,操作方便,可隨身攜帶,患者容易接受。對有痛性痙攣或嚴重痙攣狀態的患者可給卡馬西平0.1,3 次/d 或巴氯芬,初始劑量為5mg,3 次/d,以後每3 天增加5mg,有效劑量範圍為30~75mg,最大劑量可達100~120mg。
注:僅供參考,身體疾病請咨詢專業醫生。
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