出現在成熟期或過熟期白內障時,因經晶狀體囊膜漏出的晶狀體蛋白質引起的炎性青光眼,稱晶狀體溶解性青光眼(phacolytic glaucoma)或晶狀體蛋白性青光眼(lens protein glaucoma),系一種繼發性開角型青光眼。
(一)發病原因
過熟期白內障時,晶狀體囊膜滲透性增加或自發破裂,液化的晶狀體皮質溢入前房引起。
(二)發病機制
在正常情況下,晶狀體囊膜可以保護晶狀體蛋白不滲漏進入房水內。過熟期白內障的晶狀體囊膜滲透性增加或自發破裂,晶狀體皮質液化滲入房水中,被巨噬細胞所吞噬,巨噬細胞吞噬了晶狀體皮質後腫脹變圓,聚集在虹膜隱窩、小梁網內,阻塞了房水排出通道,使眼壓升高。另一種學說認為高分子可溶性晶狀體蛋白質對房水排出通道的直接阻塞也可引起眼壓升高。已發現,嬰兒期晶狀體缺乏這種蛋白,5~20歲青少年,其含量只佔晶狀體可溶性蛋白的1%以下,以後隨年齡增長其含量逐漸上升。70歲以上的老年人其含量可達5%~15%,白內障患者的含量隨病程而明顯增加,為同年齡組的2~3倍。
晶狀體溶解性青光眼房水中的含量更高。
因此,可溶性晶狀體蛋白質從過熟期白內障的晶狀體囊膜漏出,嚴重阻塞房水引流為其主要的發病機制。而巨噬細胞在晶狀體溶解性青光眼中的作用,主要為清除前房內的晶狀體物質及清除房水引流道中的蛋白質,在眼壓升高中不起主要作用。
本病多見於60~70歲老年人,均有視力減退的長期白內障病史,突然發病,眼痛、結膜充血、視力銳減,伴同側頭痛,同時伴有全身癥狀,如噁心、嘔吐,眼壓急劇升高,常為30~50mmHg,有些患者可達80mmHg以上,角膜通常為瀰漫性水腫,有時為微型囊樣水腫,房水的細胞及閃輝反應非常顯著,無角膜後壁沉著物(KP),房角始終保持開放且無任何可觀察到的異常。
前房中的細胞碎屑呈層狀位於房角處,極少數病例有時見到前房積膿。白色顆粒狀物(集聚的晶狀體蛋白質)可見於前房。伴有因晶狀體物質釋放後晶狀體容積減少而引起前囊膜皺縮的成熟期、過熟期或囊性白內障(Morgagnian cataract)。
晶狀體溶解性青光眼罕見於未成熟期白內障,如為未成熟期白內障青光眼急性發作多不明顯,眼壓不很高。罕見的晶狀體溶解性青光眼病例亦可伴有自發性或外傷性晶狀體後脫位至玻璃體內。
炎性沉著物如分散的細胞或聚集的KP可出現或不出現在角膜內皮上。前房內的細胞反應有的很低,一般情況下多為中等。
晶狀體完全呈灰白色混濁,於前囊表面可見到典型的白色小鈣化點或黃褐色斑點,這可能是巨噬細胞在晶狀體囊膜上的微細破孔處沉著所致。常見晶狀體皮質液化呈乳狀,核下沉呈棕黃色,房角鏡檢查房角為開角,在虹膜根部、鞏膜突以及小梁表面,可見散在的灰白色或褐黃色點狀和片狀沉著物。這些改變是與原發性急性閉角型青光眼相鑒別的重要體征。
對典型病例,根據病史及臨床特徵,如視力逐漸減退,白內障進展病史,突然的急性發作性眼壓升高,出現與急性閉角型青光眼相似的一系列癥狀,但前房較深或正常,房角開放,房水中和虹膜角膜角有灰白色或褐黃色小點狀物漂游或浮著,晶狀體前囊膜上有灰白色或褐黃色斑點等特徵,即可診斷。
對非典型病例,應進行下列實驗室檢查,以協助診斷。
1.房水細胞學檢查 前房穿刺抽出房水,滴1滴於載玻片上,用純甲醇固定10min,空氣乾燥,再用Giemsa液染色1h後,用95%乙醇褪色,乾燥後光鏡檢查,如發現有典型的透明膨脹的巨噬細胞,則有助於本病診斷。
2.高分子量可溶性晶狀體蛋白測定 採用差速分級分離沉澱法,分離提純高分子量可溶性晶狀體蛋白,進行含量測定。
3.晶狀體蛋白皮內試驗 用製備的標準晶狀體蛋白液作皮內注射,觀察結果。本病為陰性。晶狀體蛋白過敏性青光眼為陽性。
虹膜角膜角鏡檢查提示為開角,並可在虹膜根部、鞏膜突及小梁表面發現散在的灰白色或褐黃色點狀和片狀沉著物。
本病應與腫脹期白內障所致青光眼、晶狀體蛋白過敏性青光眼以及原發性急性閉角型青光眼相鑒別。
1.腫脹期白內障所致青光眼 系由於晶狀體腫脹,體積增大,前後徑加大所致。前房極淺,瞳孔開大呈固定狀態,光反應消失,晶狀體前囊與瞳孔緣緊貼,房角大部分或全部關閉。房水中可見少量色素。而本病前房深,房角開放,瞳孔輕度或中度散大。房水和虹膜角膜角有灰白色或褐黃色點狀物漂浮或沉著。
2.晶狀體蛋白過敏性青光眼 有白內障囊外摘除術,針撥白內障手術或晶狀體外傷病史。虹膜充血腫脹,有廣泛的後粘連,瞳孔小,對光反應消失,前房可變淺,房水閃光明顯,含較多多形性白細胞,甚至可見前房積膿,常有虹膜周邊前粘連,在前房、玻璃體或小梁表面有殘存的晶狀體皮質。
3.晶狀體顆粒性青光眼 有白內障手術史或晶狀體外傷史,前房較深,發作時房角仍開放,房水閃光明顯,前房中含大量腫脹的晶狀體皮質顆粒,並含有少量較大的巨噬細胞和小的白細胞,可見虹膜周邊前粘連。
4.原發性急性閉角型青光眼 視力突然下降甚至無光感,眼壓急劇升高,前房淺,房角關閉,可見晶狀體青光眼斑及虹膜節段性萎縮,瞳孔呈橢圓形強直散大,光反應消失。
角膜水腫等。
早期摘除成熟期白內障。
(一)治療
本病發病急劇,應積極搶救治療,首先應使用藥物降低眼壓,如伴有炎症時,應同時控制炎症。全身應用高滲劑和碳酸酐酶抑製藥,眼部點用1%左旋腎上腺素或β受體阻滯葯使眼壓儘快下降。如藥物治療無效,可考慮行前房穿刺術以緩解癥狀。如有炎症表現,可同時應用皮質類固醇類非特異性抗炎藥物局部點眼。於眼壓下降、炎症控制後即可進行白內障摘除術。在白內障摘除術中,對前房內殘存的晶狀體皮質,必須沖洗乾淨,否則晶狀體蛋白存留於眼內,可能引起嚴重的合并症——晶狀體過敏性眼內炎。術後如未發生嚴重合并症,將會獲得較好視力。有些病例術前視力很低,但因眼球後段未受累,有時術後也可獲得一定視力。如不及時摘除晶狀體,最終患眼失明。
(二)預後
不發生其他合并症預後良好。
注:僅供參考,身體疾病請咨詢專業醫生。
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