正常原始心管的彎曲突向右側，故名右翼（D-Loop），使右心室位於右側靠前，而左心室位於左側靠後。如在發育過程中心管彎曲不是向右而是向左，即稱左襻（L-Loop），則解剖學右心室位於左後方，成為動脈系統的心室，而解剖學左心室位於右前方，成為靜脈系統的心室。此時，動脈干仍分隔旋轉，但位置顛倒。這樣，主肺動脈位於右後方而升主動脈位於左前方，儘管大血管位置有倒轉，但肺動脈仍與靜脈心室相連，而主動脈與動脈心室相連，血液方向得到生理上的糾正，故稱為糾正性大動脈錯位。房室傳導束之左，右分支仍分布至與之相應的解剖心室，但周心室位置相反，故傳導束亦相反。　　

病理改變

上、下腔靜脈的血液回入正常的右心房，通過二葉的房室瓣進入右位的心室，再送入肺動脈，肺靜脈的血液回入正常的左心房，通過三葉的房室瓣進入左位的心室，再送入主動脈，右位心室內面結構與正常的左心室相同，而左位的心室內面結構與正常的右心室相同，雖左、右心室位置顛倒，但由於大動脈也錯位，因此血流方向仍符合正常體、肺循環的要求，若不伴其他畸形，可毫無癥狀。但臨床大部分病例均合并其他畸形，常見的有室間隔缺損，肺動脈狹窄，左側房室瓣關閉不全，主動脈口狹窄，預激綜合征，房室傳導阻滯和陣發性心動過速等。　　

臨床表現

主要取決於合并的心臟畸形。根據不同畸形，臨床常見為：

1.左向右分流組 伴室間隔缺損，常有氣急、活動量降低、體重不增、肺部感染和心力衰竭。體征類似室間隔缺損。

2.右向左分流組 伴肺動脈狹窄，常見紫紺和缺氧性發作。

3.左房室瓣關閉不全組 室間隔完整，雜音位於胸骨旁第4肋間最響而不在心尖區，常有心律失常。　　

輔助檢查

胸片檢查：心臟左上緣存在一個稍斜的升主動脈陰影，缺少肺總動脈陰影。心臟位置異常，如右位心而內臟位置正常或中位心或左位心伴內臟轉位。

心電圖檢查：房性心律失常和心室除極方向異常為其主要特徵，房室傳導阻滯約佔1/3病例，尚見房室分離，交界處心律失常，陣發性心動過速及室性早搏等。

超聲心動圖檢查：後方房室瓣（三尖瓣）和半月瓣之間不連接，半月瓣位於一個左前和一個右後方向的平面，收縮時間間期可提示前面大動脈連接於體循環，後面的大動脈流入肺內。

右心導管檢查及心血管造影：可顯示出心室、大動脈的輪廓、位置和相互關係、分流情況而明確診斷。　　

鑒別診斷

1.左向右分流組與大型室間隔缺損混淆臨床癥狀很難鑒別，主要決定於超聲心動圖檢查和右心導管，心血管造影來確診。

2.右向左分流組與法樂四聯症相似 四聯症紫紺明顯，心臟呈靴形。右心導管及心血管造影，多普勒超聲心動圖檢查明確診斷。　　

治療措施

（一）內科治療 主要控制心力衰竭、心律失常，但奏效不大。

（二）外科治療 根據畸形情況而定，包括室間隔缺損修補，若有嚴重紫紺、缺氧性發作，可施行體-肺分流術。單純性左側房室瓣關閉不全可施行瓣膜修復或人工瓣膜替換術，有Ⅱ度房室傳導阻滯需置永久性人工起搏器。　　

併發症

矯正型大動脈錯位(CTGA)常合并心內畸形，以室間隔缺損、肺動脈狹窄為主,還包括房間隔缺損、右室雙出口等多種病變。以往治療CTGA合并心內畸形,多採用Restelli方法,達到生理上矯治的目的。該手術的不足之處為解剖左心室仍承擔肺循環血泵,而解剖右心室長期負擔體循環。由於右心室的解剖特徵,難於承負長期的高壓、高阻力的體循環,晚期產生三尖瓣關閉不全和右心衰竭(功能上的左心衰竭)。術後10年和20年生存率分別為74%和46%。死亡最常見的原因是並發了肺部感染、心力衰竭、三尖瓣關閉不全和完全性心臟傳導阻滯。這也是本病最常見的併發症。　　

預防

本病為一種較少見的先天性心臟病，目前無預防措施。由於本病常合并其它心臟畸形，故臨床上主要是要診斷清楚合并的疾病，並採取合適的手術治療。

注：僅供參考，身體疾病請咨詢專業醫生。

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