所謂杵狀指是指末端指節明顯增寬增厚,指甲從根部到末端呈弧形隆起。咳嗽伴杵狀指可見於支氣管擴張、慢性膿腫。
(一)發病原因
支氣管擴張可分為先天性與繼發性兩種。先天性較少見,是由於先天性支氣管發育不良,存在先天性缺陷或遺傳性疾病,使肺的外周不能進一步發育,導致已發育支氣管擴張,如支氣管軟骨發育不全(Williams-Camplen綜合征)。有的病人支氣管擴張在出生後發生,但也有先天異常的因素存在,如Kartagener綜合征,患者除支氣管擴張外可伴有內臟異位和胰腺囊性纖維化病變,它實際上屬於纖毛無運動綜合征(immotile cilia syndrome)的一個亞型。支氣管擴張症也可見於Young綜合征,該病特徵為阻塞性精子缺乏,慢性鼻竇炎,反覆肺部感染和支氣管擴張。部分支氣管擴張病人顯示免疫球蛋白缺陷。IgG缺乏易於反覆細菌感染,其中IgG2和IgG4缺乏更為重要。
繼發性支氣管擴張的主要發病因素是支氣管和肺的反覆感染、支氣管阻塞以及支氣管受到牽連,三種因素相互影響。兒童時期麻疹、百日咳、流行性感冒(某些腺病毒感染)或嚴重的肺部感染如肺炎克雷白桿菌、葡萄球菌、流感病毒、真菌、分枝桿菌以及支原體感染,使支氣管各層組織尤其是平滑肌纖維和彈性纖維遭到破壞,黏液纖毛清除功能降低,削弱了管壁的支撐作用,吸氣、咳嗽時管腔內壓力增加,管腔擴張,而呼氣時不能回縮,分泌物長期積存於管腔內,發展為支氣管擴張;支氣管腫瘤,支氣管內膜結核引起的肉芽腫、瘢痕性狹窄,異物吸入(吸入性肺炎、吸入有害氣體或硅石、滑石粉等顆粒)、黏液嵌塞或管外原因(如腫大的淋巴結、腫瘤壓迫)均可使支氣管腔發生不同程度的狹窄或阻塞,使遠端引流不暢發生感染而引起支氣管擴張;隨病情進展,支氣管周圍纖維增生、廣泛胸膜增厚以及肺不張、胸腔內負壓對病肺的牽引,產生對支氣管牽拉,同時由於局部防禦機制和清除功能降低,反覆感染使支氣管壁肌層萎縮,軟骨破壞、張力下降,在管壁外牽拉力作用下形成持久的擴張。
(二)發病機制 支氣管擴張按其形態可分為柱狀、囊狀和混合狀。先天性多為囊狀,繼發性多為柱狀。柱狀擴張的管壁破壞較輕,支氣管外觀規則,管徑無明顯增大,僅在末端呈矩方形擴張,隨病情進展,支氣管炎症擴展到外周肺組織,導致其破壞及纖維化,在遠端形成囊狀擴張,呈蜂窩狀,常有痰液瀦留和繼發感染,使囊腔進一步擴大。炎症蔓延到鄰近肺實質,引起不同程度的肺炎、小膿腫和小葉肺不張。
支氣管擴張多見於下葉。左下葉支氣管較為細長,與主支氣管的夾角大且受心臟、血管壓迫,引流不暢,誘發感染機會較多,故左下葉支氣管擴張較右下葉多見。左舌葉支氣管開口接近下葉背段支氣管,易受下葉的感染影響,故左下葉與舌葉支氣管常同時擴張。右肺中葉支氣管開口較細,其內、外、前有三組淋巴結環繞,因此非特異性或結核性感染時淋巴結常腫大,壓迫右中葉支氣管,使其阻塞發生肺不張,繼之支氣管擴張,稱為中葉綜合征。
支氣管擴張部位的小肺動脈常有血栓形成,以致病變區域部分血液由支氣管動脈供應,該處肺動脈和支氣管動脈分支常有擴張、扭曲和吻合支增多,在管壁黏膜下形成小血管瘤,極易受損、破裂而成為支氣管擴張咯血的病理基礎。
支氣管擴張的病理生理改變取決於病變的範圍及性質。由於肺臟具有極大的儲備力,如病變較局限,對機體可無影響,呼吸功能一般可無明顯改變。柱狀擴張對呼吸功能影響較小,而囊狀擴張易並發阻塞性肺氣腫。如病變範圍較廣泛,則主要表現為阻塞性通氣障礙,肺容積縮小,氣體流速下降,吸入氣體分布不均勻,生理分流增加,通氣/血流比例失調。該病變區域支氣管動脈與肺動脈吻合支增多,交通支開放,肺的解剖分流亦增加,常導致低氧血症,呼吸衰竭。疾病晚期,伴有肺泡毛細血管廣泛破壞,肺循環阻力增加,同時低氧血症加重,最終導致肺動脈高壓,肺源性心臟病,甚至心功能衰竭。
一.癥狀 支氣管擴張病程多呈慢性經過,可發生於任何年齡。起病往往可追溯到幼年患有麻疹、百日咳或流感後肺炎病史,或有肺結核、支氣管內膜結核、肺纖維化等病史。癥狀可能在若干年後才出現。典型癥狀為慢性咳嗽、咳大量膿痰和反覆咯血。咳痰在晨起、傍晚和就寢時最多,每天可達100~400ml,許多病人在其他時間幾乎沒有咳嗽。咳痰通暢時患者自感輕鬆;痰液引流不暢,則感胸悶、全身癥狀亦明顯加重。痰液多呈黃綠色膿樣,合并厭氧菌感染時可臭味,收集全日痰靜置於玻璃瓶中,數小時後可分為3層:上層為泡沫,中層為黃綠色混濁膿液,下層為壞死組織沉澱物。90%患者常有咯血,程度不等,咯血量與病情嚴重程度、病變範圍不一定平行。有些病人,咯血可能是其首發和惟一的主訴,臨床上稱為「乾性支氣管擴張」,常見於結核性支氣管擴張,病變多在上葉支氣管。若反覆繼發感染,可出現全身毒血症狀,病人時有發熱、盜汗、乏力、食慾減退、消瘦等。當支氣管擴張並發代償性或阻塞性肺氣腫時,患者可有呼吸困難、氣急或發紺,晚期可出現肺心病及心肺功能衰竭的表現。 支氣管擴張體征無特徵性,但肺部任何部位的持續性固定濕囉音可能提示支氣管擴張,並發肺氣腫、肺心病可有相應的體征。部分病人(1/3)可有杵狀指(趾),全身營養不良。
二.診斷 診斷依據為:
1.幼年有誘發支氣管擴張的呼吸道感染史,如麻疹、百日咳或流感後肺炎病史,或肺結核病史等。
2.出現長期慢性咳嗽、咳膿痰或反覆咯血癥狀。
3.體檢肺部聽診有固定性、持久不變的濕囉音,杵狀指(趾)。
4.X線檢查示肺紋理增多、增粗,排列紊亂,其中可見到捲髮狀陰影,並發感染出現小液平,CT典型表現為「軌道征」或「戒指征」或「葡萄征」。確診有賴於支氣管碘油造影或HRCT。懷疑先天因素應作相關檢查,如血清Ig濃度測定、血清γ-球蛋白測定、胰腺功能檢查、鼻或支氣管黏膜活檢等。
1.慢性支氣管炎 多見於中年以上的患者,冬春季節出現咳嗽、咳痰或伴有喘息,多為白色黏液痰,並發感染時可有膿痰。急性發作時兩肺底均有散在的乾濕囉音,與支氣管擴張症的固定性濕囉音不同,本病濕囉音為易變性,咳嗽後濕囉音可消失。
2.肺膿腫 有急性起病過程,畏寒、高熱,當咳出大量膿痰後體溫下降,全身毒血症狀減輕。X線可見大片緻密炎症陰影,其間有空腔及液平面,急性期經有效抗生素治療後,可完全消退。慢性肺膿腫以往曾有急性肺膿腫病史,常可並發支氣管擴張,支氣管擴張亦可並發肺膿腫,明確診斷有賴於支氣管碘油造影或HRCT。
3.肺結核 多有低熱、盜汗、全身乏力、消瘦等結核中毒癥狀,伴咳嗽、咳痰、咯血,痰量一般較少。囉音一般位於肺尖,胸片多為肺上部斑片狀浸潤陰影,痰中可找到結核桿菌或PCK法結核桿菌DNA陽性。
4.先天性肺囊腫 多於繼發感染後出現咳嗽、咳痰、咯血,病情控制後胸片表現為多個邊界清晰的圓形陰影,壁薄,周圍肺組織無浸潤。
5.與肺癌相鑒別。
一.癥狀 支氣管擴張病程多呈慢性經過,可發生於任何年齡。起病往往可追溯到幼年患有麻疹、百日咳或流感後肺炎病史,或有肺結核、支氣管內膜結核、肺纖維化等病史。癥狀可能在若干年後才出現。典型癥狀為慢性咳嗽、咳大量膿痰和反覆咯血。咳痰在晨起、傍晚和就寢時最多,每天可達100~400ml,許多病人在其他時間幾乎沒有咳嗽。咳痰通暢時患者自感輕鬆;痰液引流不暢,則感胸悶、全身癥狀亦明顯加重。痰液多呈黃綠色膿樣,合并厭氧菌感染時可臭味,收集全日痰靜置於玻璃瓶中,數小時後可分為3層:上層為泡沫,中層為黃綠色混濁膿液,下層為壞死組織沉澱物。90%患者常有咯血,程度不等,咯血量與病情嚴重程度、病變範圍不一定平行。有些病人,咯血可能是其首發和惟一的主訴,臨床上稱為「乾性支氣管擴張」,常見於結核性支氣管擴張,病變多在上葉支氣管。若反覆繼發感染,可出現全身毒血癥狀,病人時有發熱、盜汗、乏力、食慾減退、消瘦等。當支氣管擴張並發代償性或阻塞性肺氣腫時,患者可有呼吸困難、氣急或發紺,晚期可出現肺心病及心肺功能衰竭的表現。 支氣管擴張體征無特徵性,但肺部任何部位的持續性固定濕囉音可能提示支氣管擴張,並發肺氣腫、肺心病可有相應的體征。部分病人(1/3)可有杵狀指(趾),全身營養不良。
二.診斷 診斷依據為:
1.幼年有誘發支氣管擴張的呼吸道感染史,如麻疹、百日咳或流感後肺炎病史,或肺結核病史等。
2.出現長期慢性咳嗽、咳膿痰或反覆咯血癥狀。
3.體檢肺部聽診有固定性、持久不變的濕囉音,杵狀指(趾)。
4.X線檢查示肺紋理增多、增粗,排列紊亂,其中可見到捲髮狀陰影,並發感染出現小液平,CT典型表現為「軌道征」或「戒指征」或「葡萄征」。確診有賴於支氣管碘油造影或HRCT。懷疑先天因素應作相關檢查,如血清Ig濃度測定、血清γ-球蛋白測定、胰腺功能檢查、鼻或支氣管黏膜活檢等。
積極治療呼吸道感染如鼻竇炎、扁桃體炎等.尤其是高度重視幼年時期的麻疹、百口咳、支氣管肺炎、肺膿腫以及肺結核等的防治,對預防支氣管擴張症的發生具有重要意義。對支氣管擴張患者退免吸入有毒濃煙、有害粉塵等,具有降低支氣管擴張嚴重程度的作用。
注:僅供參考,身體疾病請咨詢專業醫生。
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