新生兒膽紅素腦病後遺症期 一般在生後2個月～3歲出現，手足徐動，眼球上轉困難或斜視、聽覺障礙，牙釉質發育不全有綠牙或棕褐色牙，以椎體外系統受損為主的所謂四聯症。上海835例溶血病隨訪所見的48例膽紅素腦病中還有智力落後，抽痙或陣攣、抬頭乏力及流涎等癥狀。

綠牙或棕褐色牙的原因

發病與膽紅素化學特性有關。

未與白蛋白聯結的未結合膽紅素呈游離狀態，分子量小，能通過血腦屏障(blood brain barrier,BBB)，進入腦細胞後可使腦細胞內的線粒體氧化磷酸化的偶聯作用脫節，即解偶聯作用。因此腦細胞的能量產生受到抑制，使腦細胞受損。Mirra等姉BBB的通透性隨血清膽紅素增高而增加，膽紅素可能降低細胞表面張力及對腦毛細血管內皮細胞壁的毒性作用，使BBB通透性增加。

與白蛋白聯結的未結合膽紅素、是脂溶血性的白蛋白複合體，分子量大，不能通過BBB和細胞膜，但近年認為在缺氧、感染、脫水、低血糖、酸中毒及高張輸液等的影響下，BBB可暫時開放，使大分子與白蛋白聯結的未結合膽紅素也能進入腦組織，累及較廣泛的部位。當血液中有仙陰離子增高或pH下降時，也可成為游離膽紅素而透過細胞膜，進入含有豐富磷脂的神經細胞形成膽紅素腦病。

與肝細胞內的葡萄糖醛酸結合成為結合膽紅素是水溶性的，能通過肝、腎排泄、不引起膽紅素腦病。

膽紅素腦病幾乎僅發生於新生兒時期，主要由於下列因素：

1、酶系統不成熟　肝細胞不能有效地將未結合膽紅素結合成結合膽紅素。

2、嚴重的高膽紅素血症　較多見，如新生兒溶血病，先天性非溶血性黃疸(克一納氏綜合征)，以及藥物中毒(維生素K3)等，均可使未結合膽紅素增高。

3、血腦屏障功能較差　未結合膽紅素易於通過而與腦組織結合，早產兒更差，各種感染、窒息缺氧因素可影響BBB柵欄作用的完整性。

4、血漿白蛋白含量較低　附著未結合膽紅素的能力有限。

5、酸中毒 新生兒患病易發生酸中毒，可促使BBB開放，使細胞攝取紅素增加。

6、奪取白蛋白聯結使膽紅素游離　外耕牛性有磺胺異噁唑、水楊酸鹽、苯甲酸鈉、新生黴素，先鋒黴素、新型青黴素Ⅱ、消炎痛等，內源性有正鐵血紅素、膽酸和飢餓、低血糖或寒冷刺激時體內游離脂肪酸增高等。

綠牙或棕褐色牙的診斷

癥狀輕重與血清未結合膽紅素濃度，日齡等因素有關。一般分四期：

警告期 日齡較小，血清膽紅素在256.5μmol(15mg/dl)左右癥狀較輕，主要表現為嗜睡、拒食、肌張力減退、擁抱反射減弱或消失等抑制癥狀，也有表現為呼吸暫停、心動過緩、約半到一天進入痙攣期。

痙攣期　表現為痙攣、發熱、肌張力增高尖叫、慈祥、眼球震顫、呼吸困難、驚厥或角弓反張等興奮癥狀，早產兒的痙攣等癥狀可以不明顯，倖存者1～2天後進入恢復期。

恢復期　先是吸吮和反應逐漸恢復，繼而呼吸好轉，痙攣減輕或消失，此期約持續2周。

後遺症期 一般在生後2個月～3歲出現，手足徐動，眼球上轉困難或斜視、聽覺障礙，牙釉質發育不全有綠牙或棕褐色牙，以椎體外系統受損為主的所謂四聯症。上海835例溶血病隨訪所見的48例膽紅素腦病中還有智力落後，抽痙或陣攣、抬頭乏力及流涎等癥狀。

在癥狀出現時血清膽紅素有時反而降低，這或許是膽紅素中樞神經系統等組織攝取所致，故不能為此而放鬆警惕。近年應用腦幹聽覺誘發電位檢測發現部分血清膽紅素171～342μmol/L(10～20mg/dl)的患兒雖無神經癥狀，但電位曲線的Ⅳ、Ⅴ波形消失、腦幹神經傳遞時間延長，說明聽覺神經有功能障礙，這類變化在膽紅素下降後又消失。Perlman(1988)稱之為暫時性亞臨床型膽紅素神經中毒症(transient subclinical lilirubin neurotoxicity)，認為這種膽紅素中毒影響是可以逆轉，逐漸恢復。

綠牙或棕褐色牙的鑒別診斷

1、乙腦：

主要癥狀和體征　起病急、有高熱、頭痛、嘔吐、嗜睡等表現。重症患者有昏迷、抽搐、吞咽困難、嗆咳和呼吸衰竭等癥狀。體征有腦膜刺激征、淺反射消失、深反射亢進、強直性癱瘓和陽性病反射等。

2、破傷風：

破傷風一般在細菌入侵後1—2周開始出現癥狀(極少數人有短至24小時或長達幾個月才出現癥狀的)。

一般在傷後6～10天發病，也有傷後24小時或數周后才發病的。

發病時間短，癥狀越嚴重，病人的危險性也就越大。起初先有乏力、頭暈、頭痛、煩躁不安、打呵欠等前驅癥狀。接著可出現強烈能的肌肉收縮。首先是面部肌肉開始，張口困難、牙關緊閉;表情肌痙攣，病人出現「苦笑」面容;背部肌肉痙攣，頭後仰出現所謂的「角弓反張」;如發生呼吸肌或噴痙攣，可造成呼吸停止，病人窒息死亡。

這種全身肌肉痙攣持續幾分鐘不等，間隔一段時間又反覆發作。任何輕微的刺激如光線、聲響、說話、吹風均可誘發。

癥狀輕重與血清未結合膽紅素濃度，日齡等因素有關。一般分四期：

警告期 日齡較小，血清膽紅素在256.5μmol(15mg/dl)左右癥狀較輕，主要表現為嗜睡、拒食、肌張力減退、擁抱反射減弱或消失等抑制癥狀，也有表現為呼吸暫停、心動過緩、約半到一天進入痙攣期。

痙攣期　表現為痙攣、發熱、肌張力增高尖叫、慈祥、眼球震顫、呼吸困難、驚厥或角弓反張等興奮癥狀，早產兒的痙攣等癥狀可以不明顯，倖存者1～2天後進入恢復期。

恢復期　先是吸吮和反應逐漸恢復，繼而呼吸好轉，痙攣減輕或消失，此期約持續2周。

後遺症期 一般在生後2個月～3歲出現，手足徐動，眼球上轉困難或斜視、聽覺障礙，牙釉質發育不全有綠牙或棕褐色牙，以椎體外系統受損為主的所謂四聯症。上海835例溶血病隨訪所見的48例膽紅素腦病中還有智力落後，抽痙或陣攣、抬頭乏力及流涎等癥狀。

在癥狀出現時血清膽紅素有時反而降低，這或許是膽紅素中樞神經系統等組織攝取所致，故不能為此而放鬆警惕。近年應用腦幹聽覺誘發電位檢測發現部分血清膽紅素171～342μmol/L(10～20mg/dl)的患兒雖無神經癥狀，但電位曲線的Ⅳ、Ⅴ波形消失、腦幹神經傳遞時間延長，說明聽覺神經有功能障礙，這類變化在膽紅素下降後又消失。Perlman(1988)稱之為暫時性亞臨床型膽紅素神經中毒症(transient subclinical lilirubin neurotoxicity)，認為這種膽紅素中毒影響是可以逆轉，逐漸恢復。

綠牙或棕褐色牙的治療和預防方法

對新生兒高膽紅素血症，必須及早處理，以免發展成膽紅素腦病。

1、產前做好產前檢查和健康教育，盡量預防早產、難產及感染。對擬有溶血病者，做好臨產準備工作。

2、產後　對新生兒特別是早產兒不可常規使用維生素K3、磺胺類、苯甲酸鈉咖啡因及水楊酸類藥物。黃疸檢測必須重視，有經驗者目測誤差一般不超過85.5μmol/L(5mg/dl)。上海新生兒醫學工程專業委員會正在研究黃疸比色板，有五種不同深淺的黃色樣條固定於一塊有機玻璃板上，只需在新生兒鼻尖上輕壓就可看出黃到什麼程度，使基層醫、護人員能及早發現新生兒黃疸和大約估計血清膽紅素的含量，並可做為高膽紅素血症的清膽紅素的含量，並可做為高膽紅素血症的篩選診斷和監測其消長情況。在沒有專用工具前也可根據黃疸遍及體表部位來粗略估計。一般面部黃得極輕約85.5μmol/L(5mg/dl)、軀幹亦黃約171μmol/L(10mg/dl)，四肢見黃約256.5μmol/L(15mg/dl)，手、足掌見黃約高於256.5μmol，如由杏黃轉成金黃則常超過342μmol/L(20mg/dl)。經皮膽紅素測定儀有利於新生兒黃疸的動態觀察和篩選高膽紅素血症，但價格昂貴，對有經驗的醫務人員來說價值不大。因為決定換血還是需要微量血清膽紅素測定為依據(上海也在研製)。

參看

• 牙齒癥狀

注：僅供參考，身體疾病請咨詢專業醫生。

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