脊髓亞急性聯合變性(subacute degeneration of spinal cord)是由於維生素B12缺乏所引起的神經系統變性疾病，通常與惡性貧血一道發生。主要病變在脊髓後索和側索，臨床表現為深感覺障礙，感覺性共濟失調及痙攣性癱瘓，並伴有周圍性感覺障礙。有學者認為本病的損害並不限於脊髓，視神經及大腦半球也可發生。而且脊髓的損害也不僅限於後索和側索的傳導束系統，脊髓白質都可發生病變。

老年人脊髓亞急性聯合變性的病因

(一)發病原因

脊髓亞急性聯合變性(subacute combined degeneration of spinal cord)是由於維生素B12(Vit B12)缺乏所致的神經系統變性疾病。在老年人中多與惡性貧血伴發。常見病因為：Vit B12吸收障礙，如胃壁細胞分泌的內因子缺乏(自身免疫反應、萎縮性胃炎、胃大部切除術後等);小腸疾病(小腸吸收不良綜合征、迴腸切除等);飲食中攝入不足;藥物妨礙吸收(新黴素等);運鈷胺蛋白缺乏;寄生蟲病等。

(二)發病機制

依賴Vit B12的甲硫氨酸合成參與神經髓鞘生成，故Vit B12缺乏能造成中樞及外周神經的髓鞘脫失和變性;Vit B12也影響類脂質代謝，類脂質代謝障礙可導致神經髓鞘腫脹、斷裂，引起軸突變性;Vit B12是DNA和RNA合成時必需的輔酶。它的缺乏導致RNA合成不足，RNA是神經細胞胞質所需的核蛋白，它合成不足可致神經軸突變性，特別易累及長軸突的脊髓後索、側索，而DNA合成不足，則影響骨髓和胃黏膜的細胞分裂而產生貧血和胃腸道癥狀。

老年人脊髓亞急性聯合變性的癥狀

本病多於中年後起病。亞急性或慢性發病，進行性發展。多數患者在神經系統癥狀出現前有疲乏、無力、腹瀉、貧血等癥狀。神經系統主要有以下表現：

1.周圍神經損害 最早出現。多表現為由下肢開始的足趾、手指末端對稱性、持續性感覺異常：麻木、刺痛、發冷感、燒灼感。查體可檢出手套樣、襪套樣感覺障礙及神經干壓痛。

2.脊髓損害 主要累及後索和側索。後索癥狀出現較早。表現為以下肢明顯的深感覺障礙：位置覺、振動覺、運動覺減退或消失;感覺性共濟失調：患者步態不穩，如踩棉花感，夜間尤重，指鼻試驗、跟膝脛試驗不穩，Romberg』s征陽性。隨病變進展，出現雙下肢無力，並累及側索，損傷錐體束，引起肢體痙攣性癱瘓。臨床體征由周圍神經、後索、錐體束受損程度決定。如果病變以周圍神經為主，則表現為肢體肌張力降低、腱反射減低、呈弛緩性癱瘓;如病變以錐體束為重，則表現為肢體強直、肌張力增高、腱反射亢進、病理征陽性。疾病晚期可有括約肌功能障礙。

3.腦神經損害 除視神經受累外，其餘腦神經不受影響。主要表現為視力受損、雙側性視野中心暗點、視野縮小、視神經萎縮等。可發生在疾病的早期或晚期，也可發生在患有惡性貧血而沒有亞急性聯合變性徵象的病人中。

4.精神癥狀 由於治療上的進步，精神癥狀現在很少見。但在維生素B12及肝精應用之前較常見。可表現為易激惹、淡漠、認知功能受損、反應遲鈍、幻覺、定向力喪失、抑鬱、記憶力減退乃至痴呆。

Vit B12濃度低於100pg/ml時，注射1次Vit B12，10天後如出現網織紅細胞增多，則有助於臨床診斷。

老年人脊髓亞急性聯合變性的診斷

老年人脊髓亞急性聯合變性的檢查化驗

血清維生素 B12濃度低於100pg/ml(正常為140～900pg/ml)。

Sehilliry試驗：口服放射性核素57Co標記的維生素 B12，測定其在尿糞中的含量，可發現Vit B12吸收缺陷。

注射組織胺行胃液分析時，有部分病人可發現胃酸缺乏。

部分病人可以出現視覺誘發電位、體感誘發電位的異常。

部分病人在核磁共振圖像上可見脊髓後索T2相高信號改變，治療後可消失。

部分病人周圍血象及骨髓象可見巨細胞性高血紅蛋白性貧血現象。

老年人脊髓亞急性聯合變性的鑒別診斷

根據中年發生，亞急性或急性起病，進行性加重的貧血和脊髓後索、側索、錐體束及周圍神經損害的臨床特點，結合有關實驗室檢查可診斷本病。本病早期需與以下疾病鑒別：

1.脊髓壓迫征 多首先出現根痛，常自一側開始，逐漸累及脊髓半側，最終表現為脊髓全橫貫損害的癥狀體征。腰椎穿刺可見椎管梗阻、腦脊液蛋白升高。CT、MRI可幫助鑒別。

2.多發性硬化 以緩解、複發交替為顯著臨床特點，無對稱性周圍神經損害表現，肌電圖及誘發電位可幫助診斷。

3.脊髓癆 僅有後索及後根受損表現，不累及錐體束。Lhermitte』s征陽性。血清及腦脊液康華實驗陽性。

4.周圍神經病 可表現為對稱性四肢遠端感覺、運動、自主神經功能障礙，但不累及錐體束，無貧血及血清Vit B12缺乏的依據。

老年人脊髓亞急性聯合變性的併發症

並發貧血、癱瘓、視神經萎縮等。

老年人脊髓亞急性聯合變性的西醫治療

(一)治療

本病如不經過治療常在數年內死亡。但是如果在發病後2～3個月內積極治療可望完全恢復。所以應爭取早期診斷和治療。一旦確診，應立即給予大劑量維生素B12治療。一般使用維生素 B12 200～500μg每天肌內注射1次，連續2周，以後改為200μg/次，每周1次，癥狀好轉後改為維持量，每3～4周50μg，以防複發。維生素C與維生素12合用可提高療效。在開始2個月內，當紅細胞計數逐步增長時，應該輔以鐵劑：硫酸亞鐵片0.3～0.6g，3次/d;或10%枸櫞酸鐵胺溶液口服，每次ml，3次/d;亦可用右旋糖酐鐵注射劑，每次～100mg肌內注射，隔1～3天注射1次。過去認為葉酸可加重神經系統癥狀，禁忌使用。現在多數學者認為，對於惡性貧血的患者，可將葉酸與維生素B12合用，葉酸劑量為5～10mg口服，3次/d。

(二)預後

本病如不經治療常在數年內進到死亡，發病後2～3個月積極治療卻常可獲和完全恢復。因此早期診斷及時治療是決定本病預後的關鍵。

老年人脊髓亞急性聯合變性的護理

若有明顯神經系統癥狀者，不主張使用葉酸治療。食用新鮮動物肝臟也有助於治療。此外，理療、針灸、體療均有助於改善癥狀。

參看

• 神經內科疾病

注：僅供參考，身體疾病請咨詢專業醫生。

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