中樞神經系統白血病(central nervous system leukemia, CNSL)，簡稱「腦白」，系由於白血病細胞浸潤至腦膜或腦實質，使患者表現出相應的神經和/或精神癥狀。腦白可見於白血病病程的任何階段。中樞神經系統白血病以腦實質浸潤者少見。

腦實質的浸潤的原因

該類型的白血病, 往往以神經系統出現異常為首發症狀,外周血、骨髓及腦脊液在發病初期改變不明顯。極易漏診和誤診,延誤治療的最佳時期。

腦實質的浸潤的診斷

確診「腦白」主要依據以下幾點

(1)具有相應的中樞神經系統受累的癥狀和體征;

(2)腦脊液：壓力增高>200毫米水柱;腦脊液中白細胞數 >0.01×109/L;腦脊液蛋白定性實驗為陽性或蛋白定量>45mg/dl;腦脊液中可找到白血病細胞;

(3)排除了其他原因造成的神經系統疾病。在上述諸條中，以腦脊液中找到白血病細胞最具診斷意義。

腦實質的浸潤的鑒別診斷

1.最需要鑒別的是以CNS-L為白血病首發表現者 誤、漏診的比例很高。引起顱內壓升高及CSF類似於CNS-L改變的疾病，主要有病毒性腦膜炎或腦炎、結核性腦膜炎、腦豬囊尾蚴病(囊蟲病)及腦轉移瘤等。鑒別點：①發現白血病的陽性體征、外周血或骨髓檢查證實白血病存在。②只要想到白血病的可能，CSF應做細胞學檢查，但大多數情況下極易忽略而漏查。③病毒血清學檢出相關抗體、CSF中找到抗酸桿菌、囊蟲皮膚試驗陽性及血清抗體檢出及原發腫瘤的發現等均有利於非CNS-L的診斷。此外，結核性腦膜炎時，常伴肺粟粒性結核，影像學檢查可輔助診斷。已明確為白血病的患者，在病程中出現CNS的臨床表現及CSF異常改變，偶然還需和結核性或真菌性腦膜炎鑒別：①結核或真菌感染時，CSF中蛋白增高及糖降低的幅度遠大於CNS-L。②病原學檢查，感染者有時可找到真菌，少數情況下還可發現抗酸桿菌，而CNS-L則可檢出白血病細胞。③鞘內注入抗白血病藥物後，CNS-L常迅速好轉，而感染者則無效。

2.大劑量阿糖胞苷治療後，可產生神經毒性，尤其是小腦損害的臨床表現。根據用藥及CSF檢查不難鑒別。此外，反覆鞘內注藥引起化學性蛛網膜炎，以及頭顱放療後並發的白質腦病，有時需和CNS-L鑒別，且不易區分。反覆CSF檢測白血病細胞陰性，則CNS-L複發的可能較小。停止鞘內注葯後逐漸好轉，也可基本排除CNS-L複發。

確診「腦白」主要依據以下幾點

(1)具有相應的中樞神經系統受累的癥狀和體征;

(2)腦脊液：壓力增高>200毫米水柱;腦脊液中白細胞數 >0.01×109/L;腦脊液蛋白定性實驗為陽性或蛋白定量>45mg/dl;腦脊液中可找到白血病細胞;

(3)排除了其他原因造成的神經系統疾病。在上述諸條中，以腦脊液中找到白血病細胞最具診斷意義。

腦實質的浸潤的治療和預防方法

由於CNS-L發生後治療效果遠不如預防治療，且發生CNS-L者預後較差，所以預防治療實際上已經作為AL常規治療的一部分。多數意見認為，對於ALL，無論兒童或成人，普遍主張在中樞神經系統癥狀發生前儘早預防性治療，對於成人AML高危組，尤其M4、M5a型，大都主張預防性治療。

1.放療 大量的研究資料表明，放療可以有效地預防CNS-L，它能使顱內及脊髓內所有的神經組織，包括蛛網膜淺層、深層的全部白血病細胞受到殺傷，而且不受腦脊液分布和流動的影響。目前常用的放療方案如下：

(1)全顱+全脊髓放療：一般採用60Co線或4～6MeV直線加速器X線。照射劑量以中線計算深度量，2歲以上照射組織量應為18～24Gy，分～15次在2.5～3周內完成。2歲以下照射劑量應降低到15～20Gy。

(2)擴大放療：即在全顱及全脊髓照射的基礎上同時對肝、脾、腎、性腺、胸腺進行放療，照射方法及劑量同上，除胸腺照射劑量為20～30Gy外，其餘CNS以外部位照射劑量為12Gy。

(3)全顱放療+鞘內注射用藥：全顱放療的方法與劑量同前，但不做全脊髓放療而代之以鞘內注射MTX。一般在放療前1周或1天開始鞘內注射MTX，每周1或2次，共用6次，每次鞘內注射MTX的劑量為8～2mg/m2，並可輔之以注射Dex 2～5mg/次。

2.鞘內注射用藥 鞘內用藥在蛛網膜表層濃度最高，對蛛網膜表層的白血病細胞殺傷作用最大，而CNSL，特別是CNSL早期，白血病細胞主要累及蛛網膜表層，因此，鞘內用藥對預防CNSL有重要價值。鞘內用藥的穿刺部位一般選在第2～4腰椎間隙，但亦可高或低1個椎間隙。鞘內注射MTX是目前最常用而且效果肯定的鞘內注射用藥，既能用於預防也能用於治療CNSL，常用劑量為每次～12mg/m2，每周1～2次，連用4～6次。然後間隔6～8周重複鞘內注射MTX 1次，維持1～3年。鞘內注射阿糖胞苷一般用作二線鞘內注射用藥，主要用於對MTX無效或過敏、AML、高危ALL等病人，也可聯合用藥。常用劑量為每次～50mg/m2，應用方法及療程同MTX。

3.全身用藥 由於血-腦脊液屏障的存在，常規劑量的全身用藥常常不能在腦脊液中達到足夠的藥物濃度，以起到預防、治療CNS-L的作用，因此，目前大多通過增加全身藥物劑量的方式發揮其抗白血病作用。

目前最常用的全身用藥是MTX。由於MTX不易透過血-腦脊液屏障，因此常規劑量MTX時其腦脊液中的濃度僅為血濃度的1.1%，而當採用中劑量(500～1500mg/m2)或大劑量(1500～2500mg/m2)MTX靜脈用藥時，腦脊液中的MTX濃度可提高到血濃度的40%～60%(10-7～10-5mol/L)，從而起到有效的殺滅白血病細胞作用。

中、大劑量Ara-C亦是常用、有效的全身用藥。據研究，大劑量Ara-C靜脈注射後，腦脊液中的藥物濃度可達血濃度的40%。目前，中、大劑量Ara-C主要用於CR後治療並能延長病人的CR期和存活期，但對其作為預防和治療CNSL的具體方案和療效尚待進一步研究驗證。

參看

• 中樞神經系統白血病
• 頭部癥狀

注：僅供參考，身體疾病請咨詢專業醫生。

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