Nozelof綜合征(Nozelof』s syndrome)又稱胸腺發育不全綜合征，是由法國病理學家Nozelof(1964)首先報道，系T淋巴細胞免疫缺陷伴胸腺發育不全，免疫球蛋白值可正常或升高，有的伴有一種或多種免疫球蛋白選擇性缺陷，即使免疫球蛋白濃度正常，特異性抗體反應常受累及。

Nezelot綜合征的病因

(一)發病原因

本綜合征是常染色體隱性遺傳的原發性免疫缺陷病。

(二)發病機制

病理表現在胸腺發育不全，淋巴結及脾臟的依賴區缺乏淋巴組織。

Nezelot綜合征的癥狀

嬰幼兒時起反覆發生感染性疾病，如肺炎、白色念珠菌病、病毒、綠膿桿菌、卡氏肺孢子蟲、非結核性分枝桿菌感染等。口腔鵝口瘡、發熱、消化不良等可致患兒發育不良，可有扁桃體發育不良，無甲狀腺異常癥狀。

根據病史，臨床表現，實驗室檢查，胸部X線檢查。可確診。

Nezelot綜合征的診斷

Nezelot綜合征的檢查化驗

可見淋巴細胞明顯減少，血清IgG、IgA、IgM總量可正常，但個別成分可增加或減少，且抗體形成有缺陷。對各種抗原的皮膚遲發過敏試驗不反應。植物血凝素、異體細胞抗原等均不易促成患者淋巴細胞轉化。淋巴結活檢見胸腺依賴區缺乏淋巴組織，骨髓中可見漿細胞。

胸部X線檢查 可顯示胸腺變小或看不到。

Nezelot綜合征的鑒別診斷

應與免疫缺陷性疾病相鑒別。

Nezelot綜合征的併發症

並發細菌感染。

Nezelot綜合征的預防和治療方法

預防：目前尚無資料。

Nezelot綜合征的西醫治療

1.特異性抗感染治療 可延長患者存活期，但多半最終發生頑固性感染而不易控制，於1～2年內死亡，少數可生存數年。

2.對症治療 補充免疫球蛋白、轉移因子，胸腺移植可暫時有效，如能行骨髓移植可能有持久的療效。

預後：

預後性感染而不易控制，於1～2年內死亡，少數可生存數年。

Nezelot綜合征的護理

Nezelot綜合征

的危害：口腔鵝口瘡、發熱、消化不良、患兒發育不良，扁桃體發育不良，無甲狀腺異常癥狀。

Nezelot綜合征吃什麼好？

食療方：

一、熱能較多的食物，如畜、禽肉、芝麻、金針菜等高脂食物以及糖類、糕點等，以保證體內有足夠的脂肪。

二、維生素E的食物，如捲心菜、花菜、地瓜、南瓜、杏仁、葵花籽油、棉籽油、菜籽油、大豆、花生等。

三、吃一些富含B族維生素的食物，如動物的肝、腎、蛋黃、瘦肉、鱔魚、魚子、奶類及其製品、穀類、豆類、香菇、酵母等。

四、大豆、花生、杏仁、核桃、芝麻、玉米等種子堅果的衣膜部分就有促性腺發育作用。

上面資料僅供參考，詳細需要諮詢醫生。

參看

• 心胸外科疾病

注：僅供參考，身體疾病請咨詢專業醫生。

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