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貧血

貧血是臨床最常見的表現之一，然而它不是一種獨立疾病，可能是一種基礎的或有時是較複雜疾病的重要臨床表現，一旦發現貧血，必須查明其發生原因。在一定容積的循環血液內紅細胞計數、血紅蛋白量以及紅細胞壓積均低於正常標準者稱為貧血。其中以血紅蛋白最為重要，成年男性低於120g/L（12.0g/dl），成年女性低於110g/L(11.0/dl)，一般可認為貧血。

定義

在一定容積的循環血液內紅細胞計數、血紅蛋白量以及紅細胞壓積均低於正常標準者稱為貧血。其中以血紅蛋白最為重要，成年男性低於120g/L（12.0g/dl），成年女性低於110g/L(11.0/dl)，一般可認為貧血。

因紅細胞容量測定複雜，臨床常以血紅蛋白濃度(Hb)、紅細胞計數(RBC)、血細胞壓積(Hct)等指標替代，這就可能造成：
- 假性貧血：紅細胞容量，但血容量增加導致血液稀釋，使Hb、RBC、Hct等濃度指標下降。見於妊娠、充血性心力衰竭、脾大、低白蛋白血症、巨球蛋白血症等。
- 漏診貧血：貧血伴血液濃縮時，Hb、RBC、Hct等濃度指標下降不及紅細胞容量，可能導致漏診。見於急性失血性貧血早期等。

分度

依據血紅蛋白濃度(Hb)分度

病因及發病機制

紅細胞生成減少性貧血

造血原料異常所致貧血

缺鐵性貧血：鐵來源不足、吸收障礙、轉運障礙、利用障礙、丟失過多。
鐵粒幼細胞性貧血：多種原因導致的紅細胞鐵利用障礙。
巨幼細胞貧血：葉酸和/或維生素B₁₂來源不足、吸收障礙、轉運障礙、利用障礙。

造血細胞異常所致貧血

純紅細胞再生障礙性貧血：骨髓紅系造血干祖細胞異常。
先天性紅細胞生成異常性貧血：遺傳性紅系造血干祖細胞良性克隆異常導致紅系無效造血。
造血系統惡性克隆性疾病：多能造血幹細胞或髓系干祖細胞異常干擾正常紅系造血，如骨髓增生異常綜合征、白血病等。
繼發性骨髓抑制：見於苯、抗癌化療葯、氯霉素、金鹽、電離輻射、病毒感染(如EBV、HIV、肝炎病毒、登革病毒)。

造血調節異常所致貧血

針對造血細胞的自身免疫：
- T細胞功能亢進，經細胞毒性T細胞和/或T細胞因子介導：參與再生障礙性貧血、陣發性睡眠性血紅蛋白尿的形成。
- B細胞功能亢進，經抗骨髓細胞抗體介導：見於免疫相關性全血細胞減少。
骨髓基質細胞及造血微環境異常：見於骨髓炎、骨髓壞死、骨髓纖維化、骨髓硬化症、大理石病、髓外腫瘤骨髓轉移等。
造血調節因子水平異常：見於慢性病性貧血。其機制可細分為：
- 正性造血調節因子水平低下：腎功能不全、慢性肝病、垂體功能低下、甲狀腺功能減退均可導致EPO生成不足。
  - 腎衰，特別是雙腎切除後，體內只剩下腎外(主要是肝臟)來源的EPO，因此EPO水平降至正常的10％。低下的EPO水平必然導致紅系造血能力下降，因此，慢性腎衰，特別是雙腎切除後的患者，如果沒有輸血或補充外源EPO的話，往往有嚴重的貧血，血紅蛋白濃度常在50g/L以下。
  - 罕見的情況下，機體產生抗EPO抗體，此時血流中的EPO水平往往低至無法檢測，可導致嚴重的純紅細胞再生障礙性貧血。
  - 慢性感染、炎症性疾病、腫瘤可導致IL-1、IL-6、TNFα等炎症因子釋放，可抑制EPO的合成。
- 負性造血調節因子水平升高：慢性感染、炎症性疾病、腫瘤可導致TNF、IFN等負性造血調節因子釋放，抑製造血。

紅細胞破壞過多性貧血(即溶血性貧血)

紅細胞異常所致溶血

血紅素異常所致溶血
- 先天性紅細胞卟啉代謝異常：紅細胞生成性血卟啉病。
- 繼發性紅細胞卟啉代謝異常：鉛中毒。
珠蛋白異常所致溶血
- 珠蛋白肽鏈合成量的異常所致溶血：海洋性貧血。
- 珠蛋白肽鏈的結構異常所致溶血：異常血紅蛋白病。
遺傳性紅細胞酶缺乏所致溶血：如G6PD缺乏、丙酮酸激酶缺乏等。
紅細胞膜異常所致溶血
- 遺傳性紅細胞膜缺陷：如遺傳性棘形細胞增多症、遺傳性口形細胞增多症、遺傳性橢圓細胞增多症、遺傳性球形細胞增多症。
- 獲得性血細胞膜GPI錨連蛋白異常：陣發性睡眠性血紅蛋白尿。

試驗診斷學檢查：貧血的血細胞形態

紅細胞胞外環境異常所致溶血

免疫性溶血
- 自身免疫性溶血
- 同種免疫性溶血：血型不符所致的急性輸血相關性溶血或慢性輸血相關性溶血，新生兒溶血症。
血管性溶血
- 微血管病性溶血：彌散性血管內凝血、血栓性血小板減少性紫癜、溶血尿毒綜合征。
- 血管壁反覆擠壓：行軍性血紅蛋白尿。
- 血管壁異常：血管炎、瓣膜病、人工瓣膜植入術後。
物理因素：滲透壓改變。
化學因素：氧化劑所致獲得性高鐵血紅蛋白血症。
生物因素：瘧疾、黑熱病、蛇毒

失血性貧血

急性失血性貧血
慢性失血性貧血

癥狀

貧血癥狀的有無或輕重，取決於貧血的程度、貧血發生的速度、循環血量有無改變、病人的年齡以及心血管系統的代償能力等。貧血發生緩慢，機體能逐漸適應，即使貧血較重，尚可維持生理功能；反之，如短期內發生貧血，即使貧血程度不重，也可出現明顯癥狀。年老體弱或心、肺功能減退者，癥狀較明顯。

貧血的一般癥狀，體征如下：

軟弱無力：疲乏、睏倦，是因肌肉缺氧所致。為最常見和最早出現的癥狀。
皮膚、粘膜蒼白：皮膚、粘膜、結膜以及皮膚毛細血管的分布和舒縮狀態等因素的影響。一般認為瞼結合膜、手掌大小魚際及甲床的顏色比較可靠。
心血管系統：心悸為最突出的癥狀之一，有心動過速，在心尖或肺動脈瓣區可聽到柔和的收縮期雜音，稱為貧血性雜音，嚴重貧血可聽到舒張期雜音。嚴重貧血或原有冠心病，可引起心絞痛、心臟擴大、心力衰竭。
呼吸系統:：氣急或呼吸困難，大都是由於呼吸中樞低氧或高碳酸血症所致。
中樞神經系統：頭暈、頭痛、耳鳴、眼花、注意力不集中、嗜睡等均為常見癥狀。暈厥甚至神志模糊可出現於貧血嚴重或發生急驟者，特別是老年患者。
消化系統：食慾減退、腹脹、噁心、便秘等為最多見的癥狀。
生殖系統：婦女患者中常有月經失調，如閉經或月經過多。在男女兩性中性慾減退均多見。
泌尿系統：貧血嚴重者可有輕度蛋白尿及尿濃縮功能減低。

檢查

除紅細胞、血紅蛋白、紅細胞比積外，最基本的血液學檢查應包括：

網積紅細胞計數，校正網織紅細胞計數＝患者的紅細胞壓積／ 0.45/L×網織紅細胞（％）。

MCV及MCHC 的測定。

外周血塗片，觀察紅細胞有無異形紅細胞，如球形紅細胞、靶形紅細胞、裂殖細胞，有無紅細胞大小不均，低色素和多染性紅細胞，嗜礆性點彩、卡伯特氏球、豪一周氏小體等。白細胞和血小板數量和形態學方面的改變，有無異常細胞。
骨髓穿刺作骨髓塗片檢查，對診斷不可缺乏，必要時應作骨髓活檢。骨髓檢查必須包括染色，以確診或排除缺鐵性貧血和鐵粒幼細胞性貧血。
尿常規、大便隱血及寄生蟲卵、血液尿素氮、血肌酐以及肺部X線檢查等均不容忽視。

診斷

以血紅蛋白濃度(Hb)為依據，適用於海平面居民：

小於6月齡的嬰兒，血紅蛋白濃度變化較大，中國小兒血液學組1989年初定的標準是：
- 出生～28日齡：<145g/L
- 1月齡～4月齡：<90g/L
- 4月齡～6月齡：<100g/L
貧血是一種繼發性改變，因此，貧血的病因診斷更為重要(詳見貧血的病因)。

治療

病因治療

治療貧血的原則著重採取適當措施以消除病因。很多時候，原發病比貧血本身的危害嚴重得多（例如胃腸道癌腫），其治療也比貧血更為重要。在病因診斷未明確時，不應亂投藥物使情況複雜，增加診斷上的困難。

藥物治療

切忌濫用補血藥，必須嚴格掌握各種藥物的適應症。例如維生素B12及葉酸適用於治療巨幼細胞性貧血；鐵劑僅用於缺鐵性貧血，不能用於非缺鐵性貧血，因會引起鐵負荷過重，影響重要器官（如心、肝、胰等）的功能；維生素B6用於鐵粒幼細胞性貧血；皮質類固醇用於治療自身免疫溶血性貧血；睾丸酮用於再生障礙性貧血等。

輸血

輸血主要的優點是能迅速減輕或糾正貧血。因此必須正確掌握輸血的適應症，如需大量輸血，為了減輕心血管系統的負荷過和減少輸血反應，可輸注濃縮紅細胞。

脾切除

脾臟是破壞血細胞的重要器官，與抗體的產生也有關。

骨髓移植

骨髓移植是近年來一種新的醫療技術，目前仍在研究試用階段，主要用於急性再生障礙性貧血之早期未經輸血或極少輸過血的病人，如果移植成功，可能獲得治癒。

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參看

治療貧血的藥品列表
《血液病學》- 貧血
缺鐵性貧血
《家庭醫學百科·醫療康復篇》- 貧血
《默克家庭診療手冊》- 貧血

注：僅供參考，身體疾病請咨詢專業醫生。

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