疾病名稱

膀胱外翻　　

疾病概述

膀胱外翻畸形，系生後即發現在下腹壁正中有程度不同的腹壁缺損，致使膀胱自內翻出。嚴重者膀胱全部外翻，兩側輸尿管口外露，恥骨聯合缺損，並有嚴重的尿道上裂形成。

臨床表現：下腹壁部分缺損、膀胱粘膜外翻，呈鮮紅色。嚴重者兩側輸尿管口外露，可見有尿液自兩側輸尿管口呈陣性噴出。更嚴重者，則恥骨聯合缺損，嚴重的尿道上裂及陰莖畸形。由於尿液經常浸濕褲，周圍皮膚有糜爛尿臊味很濃。患者常伴有其它先天畸形，如脊柱裂、唇裂等。診斷：診斷本病可一望而知，不需特殊檢查。但由於多伴發其它先天畸形，故對全身及各個系統檢查，都須詳盡細緻。

治療預防：手術治療除對輕型病例，僅有一小部分膀胱粘膜翻出，腹壁缺損亦甚小，可用局部修補方法得到成功。對較為重型者，局部修補多歸失敗，一般多在十歲後。行輸尿管直腸移植，乙狀結腸造瘺術處理，結果較為理想。　　

疾病分類

泌尿外科　　

疾病描述

輸尿管囊腫是輸尿管末端在膀胱粘膜下呈囊狀擴張突向膀胱，失去正常輸尿管口外形，常呈針孔狀。　　

癥狀體征

最常見的臨床表現是上尿路擴張積水和尿路感染。　　

疾病病因

因尿流不暢導致上尿路梗阻。卵子受精後37天Chwalle膜暫時性分隔輸尿管芽和尿生殖竇，當Chwalle膜溶解不完全時導致本病。此外，膀胱壁段輸尿管肌肉發育異常亦可導致。　　

病理生理

因尿流不暢導致上尿路梗阻。卵子受精後37天Chwalle膜暫時性分隔輸尿管芽和尿生殖竇，當Chwalle膜溶解不完全時導致本病。此外，膀胱壁段輸尿管肌肉發育異常亦可導致。　　

診斷檢查

影像學檢查可明確診斷。B型超聲檢查可顯示膀胱內有薄壁囊性腫塊。靜脈尿路造影顯示腎輸尿管擴張積水，合并重複畸形時亦可顯示。膀胱鏡檢可見輸尿管開口處呈囊狀擴張，開口呈針尖樣隨輸尿管蠕動時張時縮。　　

治療方案

治療方法選擇根據病變程度、對上尿路的影響以及是否伴有其他尿路畸形而定。治療目的是解除梗阻、根除感染和保護腎功能。常用手術方法有經尿道切除及抗逆流 的輸尿管膀胱再植術。　　

疾病預防

先天發育異常引起，無特殊預防措施。　　

保健貼士

該病罕見，約1－4萬生兒中有1例。男性多於女性，約2-8∶1。由於膀胱外翻，膀胱粘膜和輸尿管口外露，很易導致尿失禁及上行性的腎盂腎炎，未經治療者半數死於兒童期。男性患者多合并有尿道上裂，陰莖短小。這種手術的成功性很小，所以，最重要的還是預防。孕婦一定要在預產期內，在條件允許的情況下，進行科學的圍產保健。　　

健康提示

本病的所有手術修復與整形，目的是恢復解剖形態和保護腎功能，控制排尿。但手術步驟繁多，並且要根據其年齡和身體狀況分步進行。故除了儘早手術之外，也不能忽視手術的複雜性和失敗的可能性，家長應有思想準備，密切與醫生護理配合，加強觀察和護理。即使手術成功，也必須隨訪複查，注意有無上尿路擴張，返流或合并感染。另外本病還有10%的患孩因尿失禁無法控制或手術失敗而需做尿流改道手術。

注：僅供參考，身體疾病請咨詢專業醫生。

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