青少年型特發性脊柱側凸 特發性脊柱側凸相對較常見,10~16歲年齡組的青少年大約有2%~4%的發病率,多數側彎的度數較小。在20°左右的脊柱側凸患者中,男女比例基本相等;而在大於20°的脊柱側凸人群中,女∶男超過5∶1。女性脊柱側凸患者病情較嚴重這一事實提示:女性脊柱側凸可能更易進展,她們比男孩更需要治療。
(一)發病原因
由於特發性脊柱側凸占側凸症的絕大多數,如能了解其病因,則對防治有重要的意義。因此多年來,人們一直致力於特發性脊柱側凸病因的探索,但至今仍未查到其確切的原因。
1979年Herman證明特發性脊柱側凸患者有迷路功能損傷。1984年Yamada也對特發性脊柱側凸患者進行平衡功能測試,結果有79%顯示有明顯的平衡功能障礙,而對照組只有5%。Wyatt也發現側凸患者有明顯震動不平衡,提出側凸患者的後柱通路中有中樞性紊亂。但這些研究沒有闡明特發性側凸與平衡障礙的關係,更未說明特發性脊柱側凸病因本身。
觀察發現特發性脊柱側凸患者的身高比正常同齡者為高。作者1984年的普查也是如此結果。因此促使人們去了解生長激素與特發性脊柱側凸的關係。結果不同的作者結論不一,生長激素含量仍是一爭論的問題。更多的文獻論述了椎旁肌與特發性側凸的關係,對椎旁肌的檢測包括:肌梭、肌纖維形態、肌生物化學、肌電、鈣、銅、鋅的含量等。雖有異常發現,但均未直接闡明其病因。人們也從家族性調查,孿生側凸患者的調查有關遺傳基因問題,但更多的患者尚不能用單一的遺傳基因異常來解釋,因此,特發性脊柱側凸的病因仍是人們今後努力探索的重要課題。
(二)發病機制
特發性脊柱側凸的病理改變主要包括以下內容:
1.椎體、棘突、椎板及小關節的改變 側凸凹側椎體楔形變,並出現旋轉,主側彎的椎體和棘突向凹側旋轉。凹側椎弓根變短、變窄,椎板略小於凸側。棘突向凹側傾斜,使凹側椎管變窄。在凹側,小關節增厚並硬化而形成骨贅。
2.肋骨的改變 椎體旋轉導致凸側肋骨移向背側,使後背部突出,形成隆凸(hump),嚴重者稱為「剃刀背」(razor-back)。凸側肋骨互相分開,間隙增寬。凹側肋骨互相擠在一起,並向前突出,導致胸廓不對稱。
3.椎間盤、肌肉及韌帶的改變 凹側椎間隙變窄,凸側增寬,凹側的小肌肉可見輕度攣縮。
4.內臟的改變 嚴重胸廓畸形使肺臟受壓變形,由於肺泡萎縮,肺的膨脹受限,肺內張力過度,引起循環系統梗阻,嚴重者可引起肺源性心臟病。
絕大多數青少年型特發性脊柱側凸(adolescent idiopathic scoliosi,AIS)患者可以正常生活,在一定情況,AIS側彎的進展常伴有肺功能下降和後背痛。胸彎如果大於100°,用力肺活量(forced vital capacity)通常下降到預期值的70%~80%。肺功能下降通常繼發於限制性肺疾患,如果嚴重脊柱側凸損害肺功能,那麼患者早期有可能死於肺源性心臟病。一些學者統計,嚴重脊柱側凸患者的死亡率是一般人群的2倍,吸煙患者的死亡危險性增高。中度脊柱側凸(40°~50°)者的間歇性後背痛的發生率與一般人群大致相同,重度腰椎側凸者的發生率高,而且頂椎明顯偏移時的發生率更高。
(一)先天性脊柱側凸:是由於脊柱胚胎髮育異常所至,發病較早,大部分在嬰幼兒期被發現,發病機理為脊椎的結構性異常和脊椎生長不平衡,鑒別診斷並不困難,X線攝片可發現脊椎有結構性畸形。基本畸形可分為三型:1、脊椎形成障礙,如半椎體;2、脊椎分節不良,如單側未分節形成骨橋;3、混合型。如常規X攝片難子鑒別,可用CT。
(二)神經肌源性脊柱側凸:可分為神經性和肌源性兩種,前者包括上運動神經元病變的腦癱、脊髓空洞等和下運動神經元病變的兒麻等。後者包括肌營養不良,脊髓病性肌萎縮等。這類側凸的發病機理是由於神經系統和肌肉失去了對脊柱軀幹平衡的控制調節作用所致,其病因常需仔細的臨床體檢才能發現,有時需用神經一肌電生理甚至神經一肌肉活檢才能明確診斷。
(三)神經纖維瘤病並發脊柱側凸:神經纖維瘤病為單一基因病變所致的常染色體遺傳性疾病(但50%的病人來自基因突變),其中有2%~ 36%的病人伴以脊柱側凸。當臨床符合以下兩個以上的標準時即可診斷。 1、發育成熟前的病人有直徑 5 mm以上的皮膚咖啡斑 6個以上或在成熟後的病人直徑大於15mm; 2、二個以上任何形式的神經纖維瘤或皮膚叢狀神經纖維瘤;3、腋窩或腹股溝部皮膚雀斑化; 4、視神經膠質瘤; 5、二個以上鞏膜錯構瘤(Lisch結節);6、骨骼病變,如長骨皮質變薄;7、家族史。病人所伴的脊柱側凸其X線特徵可以類似於特發性脊柱側凸,也可表現為「營養不良性」脊柱側凸,即短節段的成角型的後突型彎曲,脊椎嚴重旋轉,椎體凹陷等,這類側凸持續進展,治療困難,假關節發生率高。
(四)間充質病變並發脊柱側凸:有時馬凡綜合征、EhlerS-Danlos綜合征等可以以脊柱側凸為首診,詳細體檢可以發現這些病的其他臨床癥狀,如韌帶鬆弛、雞胸或漏斗胸等。
(五)骨軟骨營養不良並發脊柱側凸:如多種類型的株儒症,脊椎骨髓發育不良。
(六)代謝障礙疾病合伴脊柱側凸:如各種類型的粘多糖病,高胱胺酸尿症等。
(七)「功能性」或『非結構性」側凸:這類側凸可由姿態不正、神經根刺激、下肢不等長等因素所致。如能早期去除原始病因後,側凸能自行消除。但應注意的是少數青少年特發性脊柱側凸在早期可能因為度數小而被誤為「姿態不正」所致,所以對於青春發育前的所謂「功能性」側凸應密切隨訪。
(八)其他原因的脊柱側凸:如放療,廣泛椎板切除,感染,腫瘤均可致脊柱側凸;
注意生產生活安全,避免創傷是本病防治的關鍵。
絕大多數青少年型特發性脊柱側凸(adolescent idiopathic scoliosi,AIS)患者可以正常生活,在一定情況,AIS側彎的進展常伴有肺功能下降和後背痛。胸彎如果大於100°,用力肺活量(forced vital capacity)通常下降到預期值的70%~80%。肺功能下降通常繼發於限制性肺疾患,如果嚴重脊柱側凸損害肺功能,那麼患者早期有可能死於肺源性心臟病。一些學者統計,嚴重脊柱側凸患者的死亡率是一般人群的2倍,吸煙患者的死亡危險性增高。中度脊柱側凸(40°~50°)者的間歇性後背痛的發生率與一般人群大致相同,重度腰椎側凸者的發生率高,而且頂椎明顯偏移時的發生率更高。
輕微側凸可通過姿勢訓練,端正坐位姿勢,並指導進行深呼吸運動或參加游泳鍛煉,訓練胸部肌肉以糾正畸形。學生可因地制宜在課間休息時間利用單雙杠進行引體向上練習,在家可經常用雙手抓門、窗框等進行懸吊牽引,同時需到專科醫院就診,嚴密觀察,密切隨訪。
注:僅供參考,身體疾病請咨詢專業醫生。
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