疾病名稱：瑞氏綜合症

英文名稱：Reye Syndrome；腦病合并內臟脂肪變性綜合征

藥物療法：消除腦水腫；保肝；支持療法；換血療法

瑞氏綜合症（Reye Syndrome），是由臟器脂肪浸潤所引起的以腦水腫和肝功能障礙為特徵的一組症候群，又稱腦病合并內臟脂肪變性綜合征。1963年由Reye首先報道。多發生在6個月～15歲的幼兒或兒童，平均年齡6歲，罕見於成年人。　　

瑞士綜合症診斷方法

根據在小兒病前有輕微的上呼吸道和消化道感染病史，繼之出現進行性加劇的精神神經症狀、肝臟體征和低血糖表現，應考慮本病。本病的確診依賴於肝臟的活體組織檢查，可見肝細胞內有大量脂肪滴，電鏡下觀察線粒體膨大以及緻密體的減少或消失等特徵性改變。　　

瑞士綜合症治療措施

消除腦水腫是治療本病的重點，是改善預後的關鍵，應注意保護肝功能和加強支持療法，有人採用換血療法，以去除毒素、降低血氨，糾正凝血障礙，取得了一定療效。　　

瑞士綜合症病因學理

病因不明，多認為與病毒感染有關，如流感病毒、柯薩奇病毒、皰疹病毒、EB病毒等，也可能與黃曲霉素、水楊酸製劑或環境遺傳因素有關。病毒感染後線粒體的結構和代謝異常導致一系列生化改變是引起肝及腦部病變的主要基礎。主要病理改變以腦和肝為主，可見大量脂肪沉著，在胞漿內充滿脂肪滴，電鏡下觀察線粒體腫脹，呈多形態變化，內嵴消失，基質伸展呈小條狀，顆粒變粗，糖原減少。此外在腎小管、心肌、胰腺、胃腸道、肺、脾和淋巴結等器官也有脂肪浸潤現象。　　

瑞士綜合症臨床表現

本病起病迅速，其主要臨床表現為：①在病前2周內常有上呼吸道和消化道病毒感染的前驅癥狀。②腦部損害，為本病最為突出的表現。當前驅癥狀好轉時，可突然出現頻繁嘔吐和劇烈的頭痛，開始時興奮煩躁、精神錯亂、嗜睡，隨後轉為驚厥、昏迷，乃至大腦強直狀態，可因呼吸衰竭而死亡。③肝臟損害，表現肝臟腫大，伴有肝功能障礙，多無黃疸和出血傾向。④多數伴有低血糖，少數出現脫水和代謝性酸中毒等。　　

瑞士綜合症輔助檢查

1.血清轉氨酶增高，凝血酶原時間延長，血氨、血漿游離脂肪酸和短鏈脂肪酸升高。

2.腦脊液檢查壓力升高，但細胞數和蛋白多在正常範圍之內。

3.腦電圖檢查呈中、重度瀰漫性異常。

4.CT檢查有助於排除腦部佔位性病變。　　

瑞士綜合症鑒別診斷

應注意與流行性腦脊髓膜炎、乙型腦炎、化膿性腦膜炎和敗血症相鑒別。　　

瑞氏綜合症診斷要點

1.病前常有病毒感染史，或服用水楊酸鹽、酚噻嗪等藥物史。

2.可有發熱，反覆頻繁嘔吐，驚厥，意識障礙等急性進行性腦病癥狀，但無神經系局灶征。腦脊液壓力高但無炎症改變。腦電圖多呈瀰漫性高幅慢活動，可有多灶性棘波。

3.早期血氨高，血糖低。ALT、LDH、CPK 升高，凝血酶原時間延長，線粒纖酶谷氨酸脫氫酸活性明顯降低。

4.腦電圖多呈瀰漫性高電壓σ 波。

注：僅供參考，身體疾病請咨詢專業醫生。

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