肉瘤(sarcomas)的皮膚轉移性肉瘤分別占男性和女性皮膚轉移癌的3%和2%。皮膚轉移肉瘤的來源包括平滑肌肉瘤,橫紋肌肉瘤,纖維肉瘤,軟骨細胞肉瘤,Ewing肉瘤,骨源性肉瘤和未分化性肉瘤。遠端皮膚轉移性肉瘤也可來源於真皮,皮下組織或其下方的軟組織如上皮樣細胞肉瘤和惡性纖維組織細胞瘤。
(一)發病原因
病因尚不明。
(二)發病機制
發病機制還不清楚。
皮膚轉移性肉瘤發生於頭部、軀幹和四肢,為堅實性皮膚色或紅-紫色結節,可形成潰瘍和(或)疼痛。
根據臨床表現,皮損特點,組織病理特徵性即可診斷。需注意以下幾點:
1.臨床上短期(6~12個月)出現迅速增長的腫瘤結節,分布在原發腫瘤手術區域附近或相應淋巴引流區域的皮膚,且其組織病理形態與原發腫瘤有相似性,特別是具有多發性或多灶性瘤灶特徵時,更應考慮為皮膚轉移性癌腫。
2.皮膚或皮下脂肪血管或淋巴管內找到瘤栓,癌腫分布構型呈底寬上窄梯形式,一般不與表皮相連,瘤細胞周圍極少有炎性細胞浸潤,無汗腺導管角質護膜分化等,常屬轉移性皮膚腫瘤的特徵。
3.藉助免疫組化標記有助於區別。例如,原發於汗腺來源腫瘤GCDFP-15陽性,而前列腺及甲狀腺轉移到皮膚的腫瘤分別為PSA及TG陽性。此外,在臍腹的轉移性皮膚結節必須除外子宮內膜異位或種植性結節,還應與卵黃囊或臍尿管胚胎殘留作區別。
組織病理:皮膚轉移性平滑肌肉瘤為由梭形細胞束構成的結節,界限清楚或呈浸潤性,位於真皮或皮下組織;腫瘤細胞胞漿嗜酸性,有不同程度的非典型性。皮膚轉移性橫紋肌肉瘤。通常為分化不良的腫瘤,具有大而胞漿嗜酸性的非典型性細胞和多核巨細胞或具有少量胞漿小而染色深的細胞。僅有些腫瘤具有長帶形嗜酸細胞,可以識別為具有胞漿橫紋的成橫紋肌細胞。皮膚轉移性纖維肉瘤由梭形細胞束排列成鯡魚骨狀,多形性細胞和巨細胞很少。分化較好的腫瘤具有較多的梭形細胞和膠原纖維,而分化不良的腫瘤有間變細胞和核分裂象。惡性纖維性組織細胞瘤有數個亞型包括編席狀多形性,黃色瘤性,炎症性,黏液樣,血管瘤樣和巨細胞型。軟骨細胞肉瘤未分化的圓形到梭形細胞構成,黏液樣基質中可見惡性軟骨或成軟骨細胞。骨源性肉瘤由惡性骨樣和骨細胞和梭形細胞以不同比例混合形成,類似纖維肉瘤或惡性纖維性組織細胞瘤。Ewing肉瘤的特徵為由大小形狀一致的小圓形或卵圓形細胞形成的小葉構成,小葉周圍呈纖維化。上皮樣肉瘤由多角形、上皮樣和梭形細胞構成,腫瘤細胞胞漿豐富,嗜酸性,胞核呈非典型性,圍繞著壞死區成柵狀排列。
應於似纖維肉瘤或惡性纖維性組織細胞瘤,Ewing肉瘤相鑒別
(一)治療
(二)預後
經血道或淋巴管轉移的多發性皮膚轉移癌,提示病程已晚期,生存期3~12個月。
注:僅供參考,身體疾病請咨詢專業醫生。
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