甲狀旁腺功能減退症(簡稱甲旁減)是由於甲狀旁腺素(PTH)分泌過少而引起的一組臨床癥狀群，表現為神經肌肉興奮性增高，低鈣血症，高磷血症與血清PTH減少或測不到。由於靶細胞對PTH反應缺陷所致者，稱為假性甲狀旁腺功能減退症，極為少見。

妊娠合并甲狀旁腺功能減退的病因

(一)發病原因

甲狀旁腺功能減退是很少見的疾病，主要病因有：

1.頸部手術後，如甲狀腺切除術後，誤切除了甲狀旁腺;甲狀旁腺手術後。

2.甲狀腺131I照射同時對甲狀旁腺造成破壞，照射後致甲狀旁腺功能減低。

3.特發性甲狀旁腺功能減低(家族性或散發性)。

4.患有自身免疫性疾病如阿狄森(Addison)病、慢性淋巴細胞性甲狀腺炎、卵巢早衰的患者同時合并有甲狀旁腺功能減退。

5.假性甲狀旁腺功能減退，即甲狀旁腺腺體正常，靶器官對甲狀旁腺激素不起反應。

(二)發病機制

由前述原因造成的甲狀旁腺功能減退可分為兩類，一類是真性的甲狀旁腺功能減退，即甲狀旁腺因手術、放射治療所致功能減退，分泌甲狀旁腺激素減少，外周血中甲狀旁腺激素水平低下，使患者發生低鈣血症。鈣在調節神經、肌肉興奮性中起重要作用。低血鈣、高血磷使肌肉興奮性增高，因而患者發生四肢肌肉痙攣、抽搐。腕足部肌肉抽搐稱為手足搐搦症。神經檢查時Chvosteksign或Trousseau sign陽性，腱反射亢進。另一類為假性甲狀旁腺功能減退，即甲狀旁腺腺體正常，靶器官對甲狀旁腺激素不起反應。

甲狀旁腺功能減退的婦女，不影響生育能力：

1.對孕婦的影響 甲旁減時PTH降低，造成腎臟對25(OH)D3向1，25(OH)2D3的轉換受阻。1，25(0H)2D3的主要生理功能是促進腸道吸收鈣。而妊娠期母兒需鈣量增加，較非孕期增加1倍。嚴重低血鈣可造成妊娠及產褥期原有甲旁減癥狀加重，孕婦發生嚴重手足搐搦症。低鈣還可造成妊高征的發病率上升，因為鈣進入平滑肌細胞後可加速前列腺素的合成，干擾血管收縮劑的增壓作用。研究資料提示PTH是血管擴張劑。

2.對胎兒、新生兒的影響 本病孕婦出生的嬰兒有發生甲狀旁腺功能亢進症的報道。其原因是母體血鈣低，向胎兒移行的鈣減少，胎兒血鈣低刺激甲狀旁腺呈過度增生，使PTH分泌亢進所致。在出生後1周的新生兒，X線攝片可見鎖骨、腕骨、下肢和大腿骨的骨膜下皮質重吸收相及囊狀纖維性骨炎，以及大腿骨骨幹端緣骨折等。可有胎死宮內及新生兒死亡。未見致胎兒畸形的報道。手術後者大多孕前已獲診斷及治療，新生兒一般均正常。

妊娠合并甲狀旁腺功能減退的癥狀

長期血鈣降低伴陣發性加劇引起神經肌肉系統應激性增加。輕症者出現煩躁、易激動、抑鬱、指端或口唇部麻木和刺痛、手足與面部肌肉痙攣。血清鈣低於2mmol/L時，可出現手足搦搐症。典型表現為雙側拇指強烈內收，掌指關節屈曲，指間關節伸展，腕、肘關節屈曲形成鷹爪狀。嚴重者出現全身骨骼肌及平滑肌痙攣，喉頭及支氣管痙攣，窒息等危象，特別是兒童可出現癲癇樣大發作。少數患者可出現顱內壓增高和視盤水腫。上述癥狀可在感染、勞累或情緒激動時發作，女性在經期前後更易發作。可出現錐體外系神經症狀，包括帕金森病。

有些輕症或久病患者不一定出現手足搐搦，其神經肌肉興奮性增高主要表現為Chevostek征與Trousseau征陽性。

甲旁減時間過長，可出現皮膚粗糙、毛髮脫落、指(趾)甲脆軟萎縮、白內障。特發性甲旁減患者易發生白色念珠菌感染、貧血等表現。

有甲狀腺手術史伴反覆手足搐搦症，不難診斷。特發性甲旁減起病緩慢，早期病情輕不易診斷，易誤診為神經官能症或癲癇。

妊娠合并甲狀旁腺功能減退的診斷

妊娠合并甲狀旁腺功能減退的檢查化驗

1.血清鈣 在發作期降低(常低於2mmol/L)，應反覆多次抽取，並同時檢測血漿蛋白，以排除蛋白濃度低下所引起的鈣總量減低。血磷升高(常高於2mmol/L)。低鎂血症者，血鎂低於0.4mmol/L。

2.PTH 明顯減低或不能測得。

3.尿鈣 明顯降低或消失。

X線頭顱攝片多數可見基底神經節鈣化，骨質較密，小腦出現鈣化點。

妊娠合并甲狀旁腺功能減退的鑒別診斷

本病須與假性甲旁減鑒別，後者屬遺傳性疾病。PTH受體後有缺陷，體內PTH正常或增高，注射外源性PTH後尿磷及尿cAMP不增加，常伴有其他發育異常。

妊娠合并甲狀旁腺功能減退的併發症

妊娠合并甲狀旁腺功能減退，母兒併發症均高。孕婦發生各種低鈣高磷的併發症;胎兒發生因繼發性甲狀旁腺功能亢進而導致頭顱脫鈣。胎兒、新生兒死亡率高。孕期如治療恰當，使血鈣保持正常則很少發生嚴重併發症。

妊娠合并甲狀旁腺功能減退的西醫治療

(一)治療

治療的目的是給甲狀旁腺功能減退的孕婦補充足量的鈣，提高母體血鈣濃度使之盡量達到正常範圍，每天口服鈣3～5g，補充維生素D 5萬U或15萬U，妊娠期定期監測血鈣水平，調整鈣劑和維生素D的用量。有學者推薦應用有活性的維生素D，即α骨化三醇(1，25二羥膽鈣化醇)［1，25(OH)2VitD3，calcitriol］能增加鈣、磷在腸內的吸收，每天口服2～3μg。隨妊娠進展，鈣與維生素D需要逐漸增加，應維持正常的血清鈣值。

甲狀旁腺功能減退產婦在臨產和分娩時，由於高通氣和屏氣用力，常發生手足搐搦。如血鈣低時可靜脈給予葡萄糖酸鈣。安慰產婦，避免高度通氣。產後需要調整鈣劑和維生素D的用量，因為一則是胎兒需求中止，二則是哺乳或不哺乳產婦對鈣和維生素D的需求有所不同，哺乳婦女需要補充更多的鈣和維生素D，不哺乳的母親一般恢復到孕前鈣和維生素D的用量。

(二)預後

參看

• 產科疾病

注：僅供參考，身體疾病請咨詢專業醫生。

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