手掌和足底角化伴多汗是氨基酸代謝病的癥狀之一

手掌和足底角化伴多汗的原因

除個別情況，氨基酸代謝病均為常染色體隱性遺傳致病近親結婚的後代較為常見。

手掌和足底角化伴多汗的診斷

實驗室檢查　　血尿便常規肝功能、血尿氨基酸含量測定具有診斷意義。

1.遺傳性酪氨酸血症患兒血酪氨酸含量增高尿酪氨酸亦增高血蛋氨酸(甲硫氨酸)等氨基酸也可增高。　　 2.Hartnup病患兒尿中性氨基酸增多，尿脯氨酸、羥脯氨酸及精氨酸含量正常。

其它輔助檢查　　1.腦電圖檢查。　　2.基因檢測和產前診斷。　　3.X線、CT和MRI檢查。

相關檢查　　尿氨基酸氮 　　總羥基脯氨酸　　氨基酸　　精氨酸　　脯氨酸　　酪氨酸

手掌和足底角化伴多汗的鑒別診斷

手腳多汗：手足多汗症主要表現為手掌，足底多汗.輕度患者僅表現為手掌濕潤,重度患者手掌可分泌出肉眼可見汗珠.出汗時多伴有手掌冰冷,僅少數患者出汗時手指能保持溫暖.因手部皮膚常處於潮濕,浸泡狀態,手掌蛻皮明顯,常伴有皮炎.冬季時因肢端濕冷可導致凍瘡,皮膚潰爛等癥狀.患者往往自兒童或少年時起出現手掌等部位的多汗，影響日常生活及工作.手部多汗容易影響手操作的靈活性，干擾手工操作，患者因避免與別人握手而影響人際交往，併產生躲避，焦慮的心態.調查表明50%的患者感覺自信心不足，38%的患者有挫折感.而有壓抑感的患者也達到20%左右。

實驗室檢查　　血尿便常規肝功能、血尿氨基酸含量測定具有診斷意義。

1.遺傳性酪氨酸血症患兒血酪氨酸含量增高尿酪氨酸亦增高血蛋氨酸(甲硫氨酸)等氨基酸也可增高。　　 2.Hartnup病患兒尿中性氨基酸增多，尿脯氨酸、羥脯氨酸及精氨酸含量正常。

其它輔助檢查　　1.腦電圖檢查。　　2.基因檢測和產前診斷。　　3.X線、CT和MRI檢查。

相關檢查　　尿氨基酸氮 　　總羥基脯氨酸　　氨基酸　　精氨酸　　脯氨酸　　酪氨酸

手掌和足底角化伴多汗的治療和預防方法

不同類型氨基酸代謝病預後不盡相同，多數預後不良癇性發作和共濟失調都是常見的生化異常所致。大多數患兒表現為學習能力降低並有不同程度的智力衰退。　　遺傳病治療困難療效不滿意，預防顯得更為重要預防措施包括避免近親結婚推行遺傳諮詢、攜帶者基因檢測及產前診斷和選擇性人工流產等，防止患兒出生。

參看

• 乾燥綜合征神經系統損害
• 氨基酸代謝病
• 小兒腎性氨基酸尿症
• 跖疣
• 四肢癥狀

注：僅供參考，身體疾病請咨詢專業醫生。

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