尿崩症是指大量稀釋性體液從體內排出，這種過量攝水和低滲性多尿的狀態，可能是由於正常的生理刺激不能引起抗利尿激素(ADH)釋放所致(中樞性或神經性)，或腎臟對抗利尿激素不起反應即腎性尿崩症。

腎性尿崩是指後者。即在血漿ADH正常或增高的情況下，腎臟不能濃縮尿液而持續排出稀釋尿的病理狀態。

尿崩症是指血漿ADH正常存在或增高的情況下，腎臟不能濃縮尿液而持續排出大量稀釋性尿液的病理狀態是一種罕見的腎小管功能異常性疾病。這種過量攝水和低滲性多尿的狀態可能是由於正常生理刺激不能引起抗利尿激素釋放所致腎性尿崩症(nephrogenic diabetes insipidus)是一種腎小管對水重吸收功能障礙的疾病，表現為多尿、煩渴及持續性低張尿病因可為遺傳性和繼發性遺傳性為伴性遺傳性腎小管疾病又稱為遺傳性或原發性抗垂體後葉素性尿崩症也可稱為家族性腎性尿崩症。繼發性者可發生於各種慢性腎臟病(如梗阻性腎病、間質性腎炎慢性腎盂腎炎高鈣血症、失鉀性腎病腎結核腎髓質囊性病等)，多發性骨髓瘤腎澱粉樣變藥物損害(如地美環素、甲氧氟烷長春新碱)等後天性患者由於腎臟和腎外疾病的抗ADH作用和(或)破壞了腎臟髓質間液的高滲狀態使尿液濃縮受到一定影響，故又稱為繼發性或不完全性抗ADH性尿崩症。

腎性尿崩的原因

1.原發性先天性和家族性。

2.繼發性

(1)多種慢性腎病(多囊腎、髓質囊性病、慢性間質性疾病、嚴重腎功能衰竭)。

(2)阻塞性尿路病，梗阻被解除後。

(3)單側腎動脈狹窄。

(4)腎移植術後。

(5)急性腎小管壞死。

(6)低鉀(包括原發性醛固酮症)。

(7)慢性高鈣血症(包括甲狀旁腺功能亢進)。

(8)藥物(鋰、甲氧氟烷、地美環素、秋裂胺、兩性黴素B、慶大黴素等)。

(9)全身性疾病(多發性骨髓瘤、澱粉樣變、乾燥綜合征等)。

腎性尿崩的診斷

1.典型病例

(1)根據臨床表現。

(2)實驗室檢查。

(3)陽性家族史，一般即可診斷。

2.非典型病例

(1)幼JEan反覆出現失水、煩渴、嘔吐。

(2)發熱、抽搐及發育障礙。

(3)尤其在失水的情況下，尿仍呈低張性尿，對確診有一定價值。

腎性尿崩的鑒別診斷

腎性尿崩症需與垂體尿崩症神經性多飲多尿及糖尿病鑒別

1.垂體性尿崩症 本病系由缺乏抗利尿激素引起，血ADH水平低尿cAMP低，在注射抗利尿激素後多飲多尿症狀明顯改善，尿cAMP增加，尿滲透壓提高。垂體性尿崩症多於青年期發病，起病突然多尿、煩渴癥狀較重可有下丘腦-神經垂體損害徵象對加壓素試驗反應良好。

2.精神性多飲、多尿症 神經性多飲、多尿征多發生在成人女性常有精神創傷史先有煩渴多飲後出現多尿尿量波動大且與精神因素有密切關係對加壓素實驗有反應，對高滲鹽水實驗反應迅速血漿滲透壓輕度降低尿量在夜間不飲水的情況下可自然減少。

3.糖尿病 亦可出現多飲多尿，但其血糖升高及糖耐量異常可與本病鑒別

對多飲多尿系垂體尿崩症或腎性尿崩症或神經性多飲多尿引起可通過禁水或注射加壓素後測定尿滲透壓加以鑒別。以上試驗結果顯示正常人、神經性多飲多尿和腎性尿崩症患者禁水試驗後和注射加壓素後的尿滲透壓無顯著變化，而垂體尿崩症患者兩種試驗結果尿滲透壓有顯著變化後者明顯大於前者。腎性尿崩症和神經性多飲多尿比較在禁水後尿滲透壓有顯著不同，前者低後者高。

1.典型病例

(1)根據臨床表現。

(2)實驗室檢查。

(3)陽性家族史，一般即可診斷。

2.非典型病例

(1)幼JEan反覆出現失水、煩渴、嘔吐。

(2)發熱、抽搐及發育障礙。

(3)尤其在失水的情況下，尿仍呈低張性尿，對確診有一定價值。

腎性尿崩的治療和預防方法

積極治療原發病對症處理併發症對癥狀嚴重者爭取早診斷早治療，以防急性脫水引起電解質紊亂。本病重點在繼發性NDI的預防因其中相當部分屬醫源性臨床應須警惕。

參看

• 面肌抽搐
• 老年人尿崩症
• 腰部癥狀

注：僅供參考，身體疾病請咨詢專業醫生。

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