成人斯蒂爾病是一種少見類型的類風濕關節炎，臨床表現類似於全身起病型的幼年型類風濕關節炎。它表現為咽痛，不明原因的突然高熱，達39～40℃以上，發熱可持續數周或數月不等，伴有軀幹、四肢皮疹，不癢，隨熱退而消失，多數患者有肝、脾、淋巴結腫大，血象白細胞數升高，亦可呈類白血病反應，血沉增快，類風濕因子陰性。關節癥狀開始不突出，一般只有少數關節受累，多為膝、踝、腕等大關節，部分病人只有關節疼痛而無腫脹，可隨發熱消退而減輕。大部分患者在發熱數周、數月甚至數年後可發展為典型類風濕關節炎。此型患者存在周期發作與緩解交替過程。高熱、皮疹、關節痛和白細胞增高，4條中符合3條，並排除其他原因如感染、腫瘤等原因引起發熱後才能診斷成人斯蒂爾病。

一、日本成人斯蒂爾病研究委員會關於成人斯蒂爾病的診斷標準

主要標準：

1. 發熱≥39℃，並持續一周以上

2. 關節痛持續二周以上

3. 典型皮疹

4. 白細胞增高≥10×109/L，包括中性粒細胞≥0.80

次要標準：

1. 咽痛

2. 淋巴結和/或脾腫大

3. 肝功能異常

4. 類風濕因子和抗核抗體陰性

排除：

1. 感染性疾病（尤其是敗血症和傳染性單核細胞增多症）

2. 惡性腫瘤（尤其是惡性淋巴瘤、白血病）

3. 風濕病（尤其是多發性動脈炎，有關節外徵象的風濕性血管炎）

具有以上五項或五項以上標準，其中至少應有二項主要標準，並排除上述所列疾病，即可確診。

【治療】

一.非甾體類抗炎葯

非甾體抗炎葯對部分患者能取得良好療效，如控制發熱，減輕全身癥狀和關節炎症。但不能完全控制多數患者的高熱和皮疹，且應用劑量較大，常引起嚴重的副作用，故不是治療本病的有效藥物。

二、糖皮質激素

糖皮質激素是治療本病的主要藥物，當出現下列情況時，應及時應用糖皮質激素。如非甾體類藥物療效不佳或出現嚴重併發症，肝功能異常、大量心包積液、心肌炎、肺炎、血管內凝血或其他臟器損害等。強的松劑量需要1mg2mg/(kg?d)方能有效, 足量的糖皮質激素可在第二天或一周內控制發熱、皮疹和關節痛等癥狀，但使實驗室指標恢復正常往往需要較長時間。待癥狀消失及實驗室指標正常後再開始緩慢減少強的松劑量，每一至二周減葯2.5 mg5 mg，後期減葯更要謹慎，最後用有效的小劑量維持一段較長時間。

三、免疫抑制劑及慢作用藥物

為了增強療效，減少糖皮質激素用量和副作用，在病情基本控制後可並用小劑量免疫抑制劑，如環磷醯胺、硫唑嘌呤、雷公藤多甙等。

四、其他方法

對於嚴重的成人斯蒂爾病的患者可試用大劑量免疫球蛋白靜脈注射或環胞黴素A治療。靜脈注射免疫球蛋白 200 400 mg/kg d 連續35天，必要時4周重複。也可聯合中醫中藥治療。

注：僅供參考，身體疾病請咨詢專業醫生。

<< 上一个: 斯特奇-韋伯綜合征　下一个: 絲狀角膜病變>>

相關問題